急性髓细胞白血病微分化型(ANLL-M0)1例报道

雷文珍，吕小林，陆素贞，邢娟娟

(1、高安市瑞州医院，江西高安330800；2、南昌大学一附院，江西南昌330046)

·病例报告·

急性髓细胞白血病微分化型(ANLL-M0)1例报道

雷文珍1，吕小林2，陆素贞2，邢娟娟2

(1、高安市瑞州医院，江西高安330800；2、南昌大学一附院，江西南昌330046)

髓细胞白血病；微分化型；急性

急性髓细胞性白血病微分化型(ANLL-M0)是一种特殊少见类型的白血病，由Lee等1987年首次提出，它是一种分化极微的更早期的血细胞恶性增殖性疾病。M0患者骨髓中细胞大多为较早期的原始阶段细胞，其细胞形态、细胞化学染色均不典型，临床和实验室易造成误诊，细胞免疫分型具有一定的辅助诊断价值。现就我院一例M0病例报道如下，以供大家参考。

1 临床资料

1.1 病史介绍患者，男，76岁，2009年8月26日无明显诱因开始发热(39oC)，伴有畏寒、咳嗽，头昏、乏力，持续20余天。当地医院给予抗感染及抗病毒治疗(具体用药不详)，3天后体温恢复正常，但2天后再次复发，2009年9月16日来我院诊治，血常规示三系减低，门诊拟“全血细胞减少？急性白血病？”收入院。综合病史及各项检查(特别是骨髓象及免疫分型)，示急性髓细胞性白血病微分化型(ANLL-M0)。

1.2 体症检查发热(39oC)、头昏、贫血面容，神清，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，无罗音，心率82次/分，律齐，无杂音，肝脾肋下未及，双下肢无水肿等。

1.3 X射线、超声波检查B超示胆囊结石，肝、脾未见异常，左肾囊肿；X线示心影稍大(主动脉型心)，肺膈无异常。

1.4 三大常规检查WBC 0.4×109/L，RBC 1.58× 1012/L，Hb 56g/L，PLT 57×109/L，RC2.4%。大、小便检查未见异常。

1.5 生化、免疫检测ALT 8U/L、AST 18U/L、TBil 9.4μmol/L、TP 73.8g/L、ALB 42.9g/L、GLB 30.9G/L、γ-GT 12U/L、ALP 62U/L、BUN 7.3mmol/L、Cr 58μmol/L、LDH256U/L、α-HBDH198U/L、AFP 1.3ng/ml、CEA3.3ng/ml、β2-MG1.16μg/ml、FER 595.5μg/L。

1.6 骨髓象检查(1)骨髓有核细胞增生活跃。(2)原始血细胞明显增多，占42%，此类细胞呈类圆形，核不规则，双核、扭曲核易见，核染色质呈粗颗粒状，核仁显隐不一，胞浆量较少，呈蓝色，伪足样突起易见，部分细胞有胞浆有空泡。(3)红系增生活跃，以中、晚幼红细胞为主，成熟红细胞体积大小不一。(4)淋巴细胞占9%，均为成熟淋巴细胞。(5)全片未见巨核细胞，血小板少见。(6)NAE阴性、POX阴性、CE阴性、PAS阴性。

1.7 免疫分型检查R3占43.24%。表达CD13 (56.93%)、CD33(68.72%)、CD34(89.30%)、CD38 (75.39%)、CD117(85.13%)、CD64(27.80%)；而CD3、CD2、CD10、CD19、CD56、CD14、CD15、HLA-DR均为阴性；CD45弱表达。

2 讨论

急性髓系白血病微分化型是一种少见类型的急性白血病,占所有白血病2%左右。过去被归于急性未分化型白血病,1991年法、美、英(FAB)协作组将其归入为ANLL-M0[1，2]。ANLL-M0在形态上难与ALL-L2区别，细胞化学染色非特异性高，分化抗原在诊断ANLL-M0时有重要意义。临床诊断ANLLM0标准[3]为：(1)临床上有急性白血病的表现。(2)血液或骨髓中原始细胞≥0.20(未强调骨髓中原始细胞占非幼红细胞的百分数)。(3)原始细胞属于髓系早期微分化细胞：①原始细胞形态学和细胞化学不像原始粒细胞，细胞通常中等大小，圆形核，核染色质疏松，有1～2个核仁，胞浆呈不同程度碱性，无颗粒和Auer小体，髓过氧化酶(MPO)和苏丹黑B(SBB)染色阴性(即使阳性，应＜3%)；②原始细胞超微结构显示细胞内的小颗粒、内质网、高尔基区和(或)核膜均呈MPO阳性；③免疫表型：原始细胞表达1个或多个髓系抗原，包括CD13、CD33和CD117,而B和T淋巴细胞标志抗原阴性，大部分表达早期造血细胞的抗原，包括CD34、CD38和HAL-DR，而缺乏粒单系成熟阶段的抗原如CD11b、CD15、CD14和CD65。本研究病例反复发热，头昏，外周血三系降低；骨髓象中较早期的原始阶段细胞占42%，巨核细胞及血小板明显减少，NAE、POX、CE、PAS均为阴性；免疫分型示部分髓系抗原状表达，淋系不表达(表达CD13、CD33、CD34、CD38、CD117、CD64；而CD3、CD2、CD10、CD19、CD56、CD14、CD15、HLA-DR均不表达；CD45弱表达)。

M0大多为较原始阶段的细胞，其细胞形态、细胞化学染色均较难对其进行鉴别，故对细胞形态、细胞化学染色不典型的白血病患者，应对其进一步做免疫分型等检查[4]，提高临床诊断率，尽量避免误诊。

[1]Bennet JM，Catovsky D，Daniel MT，et al.Proposals for the the recognitionminimally differentiated acute myeloid leukemia[J]. Br J Haematol,1991,78(8):325

[2]Cuneo A,Ferrant A,Michaux JL,et al.Cytogenetic profile of minimally differentiated(FAB M0)acute myloid leukemia:correlation with clinicobiologic findings(see comment)[J].Blood,1995,85(12): 3688.

[3]张素芬.关于WHO造血系统髓系肿瘤分类方案的研讨[J].中国实用内科杂志2003，23(3)：129-146

[4]张水生,金成豪,罗敏智,等.急性髓细胞白血病微分化型诊断分析[J].实验与检验医学,2012,30(4):355-357.

R733.71

B

1674-1129(2013)03-0294-02

10.3969/j.issn.1674-1129.2013.03.043