异位脑膜瘤1例报告

高英兰

河南省人民医院病理科，河南 郑州 450003

脑膜瘤为起源于蛛网膜细胞的中枢神经系统常见的原发性肿瘤，约占颅内肿瘤的15%～20%，而发生于中枢神经系统以外的脑膜瘤，即异位脑膜瘤，临床罕见，仅占1%～2%。异位脑膜瘤是指正常情况下没有脑膜覆盖的组织中发生的具有脑膜瘤形态结构的肿瘤，由Winkler在1904年首先描述。由于异位脑膜瘤的发病率低，发病部位的出乎意料之外及无特异性临床症状，故临床上容易误诊，明确诊断需靠病理诊断。本研究中介绍我院病理科收到的一例异位脑膜瘤病例，在该病例病理诊断过程中我们阅读了大量文献。

1 病例资料

女性，54岁，以左眼胀痛半年为主诉于2009年11月入院，入院后术前CT检查示两侧额窦、左侧筛窦、蝶窦及上颌窦内见软组织密度影。影像学资料确定病变部位为无脑膜覆盖或无蛛网膜内皮细胞的解剖部位，且无相关的正常位置的颅内或椎管内脑膜瘤。该病例进行鼻内镜下左鼻窦开放及肿物切除术，术中见左鼻腔、左筛窦及左额窦内充满肿物。术后送病理检查肿物肉眼观灰白灰红色组织一堆，4.5x3x0.6cm，切面灰白色，质地中等；镜下示假复层纤毛柱状上皮粘膜下见片状分布的梭形细胞巢，部分具有轻度异型性，并建议做免疫组化协助鉴别诊断。免疫组化结果示：CK(-)、EMA(+)、VIM(+)、PR(+)、ER(-)、AR(-)、S-100(+/-)、NSE(+)、Ki67(+约3%)、CK8/18(-)、CK10/13(-)、CK34βE12(-)、CK35βH11(-)、CEA(-)、CgA(-)、SYN(-)、LCA(-)、P53(弱+)；结合免疫组化及HE形态符合异位脑膜瘤（原发性），脑膜皮细胞型，WHO I级。术后半年，该病例复发，进行二次手术后至今未见复发。

我院提供的异位脑膜瘤病例选择具有代表性肿瘤的蜡块,连续切片,行HE染色和免疫组织化学Envision法染色。免疫组织化学第一抗体选用CK、EMA、Vimentin、PR、ER、AR、S-100、NSE、Ki67、CK8/18、CK10/13、CK34βE12、CK35βH11、CEA、CgA、Syn、LCA和P53.所有抗体和Envision 试剂盒均为福州迈新生物技术有限公司产品。

2 讨 论

异位脑膜瘤可见于任何年龄，多见于成人，中年较多，女性多于男性；本病常发生于头颈部感觉器官附近或沿神经分布走行和脊柱旁。异位脑膜瘤的发生学仍存在争议，一般认为发生于异位的蛛网膜细胞，近年来也有研究表明可源于神经鞘细胞、神经周细胞、神经束膜细胞等[1-3]。

影像学检查对本病不能确诊，但可以显示病变的部位、范围、轮廓、密度、坏死情况、生长方式及其与邻近组织器官的关系，对判断原发性与继发性、与部分疾病的鉴别诊断及手术方案的制定等有极大帮助[1-5]。

异位脑膜瘤的确诊靠病理检查之典型的组织形态结构，必要时也须行免疫组化以协助诊断，颅外异位脑膜瘤的组织构象与颅内脑膜瘤完全相同。

异位脑膜瘤的诊断条件为[6-10]：①发生在没有蛛网膜细胞的解剖部位；②肿瘤具有典型的脑膜瘤组织形态；③不包括脑室内及松果体区的脑膜瘤。原发性为上述三项+④无相关的颅内或椎管内脑膜瘤（全面仔细的影像学检查）；⑤无颅内或椎管内脑膜瘤的病史，若有其病史，则必须通过综合分析，判断该病史与本次异位脑膜瘤发生无直接关联；继发性则为不满足④和/或⑤的异位脑膜瘤。原发性与继发性的区分对预后的判断有一定的意义，原发性常属于良性范畴；而继发性则更多地与转移及浸润性生长有关，提示相对差的预后。

本病治疗首选手术，只要肿瘤切除干净，预后良好。对完整摘除有困难的病例(如肿物过大、深在、广泛等)或恶变病例,可考虑肿瘤分块切除,残留部分行伽玛刀治疗、放疗或抗孕激素治疗。

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