脑干海绵状血管瘤的手术治疗进展☆

李昉晔陈晓雷许百男

脑干海绵状血管瘤是脑干出血最常见的病因之一，占颅内海绵状血管瘤的9%～35%,因其病变深在，且周围毗邻锥体束、脑神经核团等重要脑功能结构，脑干海绵状血管瘤切除术一直是神经外科的难点之一[1]。本文就脑干海绵状血管瘤的手术相关问题进行综述。

1 手术指征

脑干海绵状血管瘤的手术原则是尽可能减少对其周围正常脑组织的损伤而切除病变。明确脑干海绵状血管瘤的手术指征，需要了解其自然史，分析外科手术的获益及自然病程转归的结果，从而决定是否行手术切除。

目前对脑干海绵状血管瘤的自然病史存在争议。没有明确出血病史的脑干海绵状血管瘤的年出血率0.6%～1.1%[2-4]。有出血病史的，年出血率4.5%～60%[1,3,5,6]。Ferroli等[7]回顾研究12年脑干海绵状血管瘤病例，52例患者年出血率3.8%，再出血率为34.7%。Bruneau等[8]回顾研究22例海绵状血管瘤病例，术后长期随访，除1例失访外，20例患者症状较术前好转，1例症状加重。Samii等[9]回顾研究36例脑干海绵状血管瘤，比较患者手术前后的神经功能状态，认为术前高Karnofsky功能状态评分(Karnofsky Performance Status,KPS)和病变较小患者预后较好，手术致残率明显低于因反复出血导致的神经功能障碍。Dukatz等[10]对71例脑干海绵状血管瘤患者术后的生活质量进行分析，和术前相比，71例患者中，62%患者术后KPS评分升高，27%保持不变，11%患者降低，患者术后精神健康改善明显，82%的患者自诉术后症状得到很大改善。因此很多文献[5,6,10-12]建议对于适合手术的患者，早期积极手术预后较好。

脑干海绵状血管瘤的手术指征主要包括：①反复多次出血；②进行性局灶性神经功能障碍；③病灶靠近脑干表面[5,13,14]。Abla等[5]根据患者症状、手术是否可到达、保守治疗的风险、再出血率等因素决定手术还是保守治疗。对于脑干表面、有症状的海绵状血管瘤应手术处理，对于症状轻微、位置较深的病变建议患者保守治疗。但是随着手术器械的改善，有些位置较深的病变也可考虑手术切除。陈亮等[15]认为对于靠近脑干表面和可通过手术安全区域到达深部的脑干海绵状血管瘤建议手术治疗。对于难以到达的深部海绵状血管瘤建议保守治疗，除非海绵状血管瘤反复出血、患者神经功能障碍不可逆或者因占位效应导致患者意识障碍。随着神经外科手术辅助手段的增加，如导航技术的应用，对于脑干深部的海绵状血管瘤也可考虑经过手术安全区域进行手术切除。

2 手术入路的选择

脑干海绵状血管瘤周围有很多重要的神经核团、传导束，因此手术切除脑干海绵状血管瘤需要详尽的术前手术计划，尽可能的减少对神经核团、重要传导束的损伤。脑干海绵状血管瘤患者的手术入路的选择需要考虑病变接近脑干的位置、大小、病变的轴向以及静脉畸形的位置等因素。

2.1 中脑 中脑腹内侧海绵状血管瘤选择翼点或额眶颧入路，额眶颧入路经侧裂对中脑、脚间窝和动眼神经的显露较翼点入路充分，但额眶颧入路需要切除颧弓、打开眶壁，手术过程复杂，耗时较长。中脑腹外侧海绵状血管瘤可选择经侧裂入路或者颞下入路。选择颞下入路时，术前留置腰大池引流可减少术中对颞叶的牵拉、增加术野的暴露。颞下入路可能出现的并发症主要包括动眼、滑车神经的机械损伤导致眼肌麻痹，回流静脉损伤导致静脉性梗塞，颞叶牵拉损伤等。对于中脑腹内侧和腹外侧靠中心的海绵状血管瘤，有时候全切除较困难。Gross等[16]系统性回顾了56组共745例脑干海绵状血管瘤患者，中脑腹内侧和腹外侧海绵状血管瘤残留率最高，存在再出血的风险。

中脑背侧海绵状血管瘤可选择幕下小脑上入路，此入路可暴露中脑后内、外侧、四叠体以及桥脑上部。幕下小脑上入路包括正中、旁正中和极外侧三类，根据中脑背侧海绵状血管瘤的位置选择合适的幕下小脑上入路[17]。Giliberto等[12]建议幕下小脑上入路切除中脑背侧海绵状血管瘤时患者取坐位，利用重力作用使小脑自然下垂，避免使用脑压板牵拉小脑。对部分小脑幕陡峭的患者，也可选择枕下经小脑幕入路切除中脑背侧病变[17]。

2.2 桥脑 桥脑腹内侧海绵状血管瘤位置深在，需要复杂的颅底手术。所幸的是，单纯的桥脑腹内侧海绵状血管瘤比较少见，多数为腹外侧或者是侧方病变[12,18]。对于腹外侧和侧方病变，可选择乙状窦后入路，在三叉神经和面神经之间,避开内侧的锥体束进入桥脑。对于靠近中脑的桥脑腹外侧和侧方海绵状血管瘤，可选择颞下经小脑幕入路，也可选择乙状窦前入路和经岩骨入路。但经岩骨入路手术复杂，存在听力丧失、脑脊液漏等风险。目前经岩骨入路切除桥脑腹外侧和侧方脑干海绵状血管瘤的应用的报道相对较少[12]。Recalde等[19]通过解剖研究证实，中脑外侧沟周围、三叉神经根周围和下橄榄核是相对安全的手术区域，经过这些区域进入脑干可避免损伤周围重要神经核团和锥体束。陈亮等[20]认为侧方入路适用于病灶到达或突出于脑干侧方表面，或者可以通过手术安全区域到达者，效果较好。

桥脑背侧海绵状血管瘤可选择枕下后正中经小脑延髓裂膜髓帆或小脑蚓部入路。和经小脑延髓裂膜髓帆入路相比，经小脑蚓部可获得更好的暴露，直接可以看到四脑室底的上部，但是切开小脑蚓部术后可能会有躯干性共济失调症状。因此，很多中心采用经小脑延髓裂膜髓帆入路到达四脑室底，切除桥脑背侧海绵状血管瘤[14,16,21]。Kyoshima等[22]研究了四脑室底的手术安全区域，认为面丘上三角和面丘下三角是经四脑室底进入桥脑的安全部位，并以面丘、髓纹和小脑角作为解剖标志，损伤这些结构会引起严重手术并发症。对于没有到达四脑室底表面的桥脑背侧海绵状血管瘤，术中电生理监测和电刺激有助于确认手术安全区域，避免损伤周围重要功能结构[23]。

2.3 延髓 延髓腹外侧海绵状血管瘤可选择枕下极外侧入路，打开寰椎后弓，磨除枕骨髁后三分之一，对于腹内侧病变，需要更多磨除枕骨髁以增加显露[16]。手术安全区域为橄榄后沟水平[19]或者舌下神经和C1之间的前外侧沟[24]。延髓背侧海绵状血管瘤可选择枕下后正中入路。后正中沟、后中间沟和后外侧沟为相对手术安全区域[25]。

3 术中辅助技术的运用

3.1 术中多模态功能神经导航的应用 随着影像科学和计算机技术的进步，多模态功能神经导航和术中影像在神经外科领域得到广泛应用[16,26]。我们前期的研究[27-29]表明，多模态功能神经导航可客观的显示海绵状血管瘤及血肿腔与周围重要神经结构的关系，根据病变与传导束的关系选择合适的手术入路，沿脑干表面较小切口切开进入血肿腔，避免损伤重要功能结构，同时弥散张量成像纤维束示踪技术可显示锥体束和内侧纵束，有助于判断患者的神经功能预后。

Alba等[5]认为影像导航在脑干海绵状血管瘤手术中必不可少，尤其是对一些病变深在病例，局部表面无明显黄染，可根据功能神经导航确定病变位置，根据导航指示离病变最近位置切开进入病变。陈亮等[15]认为弥散张量成像纤维束示踪技术可用于可视化研究白质纤维束的位置、走形，根据锥体束和脑干海绵状血管瘤的立体空间关系决定手术计划。当然，由于术中牵拉、脑脊液丢失等原因，术中“脑漂移”不可避免，术中影像如术中磁共振和术中超声等可克服术中“脑漂移”对功能神经导航的影响，弥补神经导航的不足，同时可判断海绵状血管瘤是否全切除[15,26,29]。我们前期研究了16例脑干海绵状血管瘤患者在术中磁共振和功能神经导航引导下手术切除，术中磁共振发现2例海绵状血管瘤残留，继续手术切除，末次术中磁共振提示完全切除。16例患者中有3例术后出现新发神经功能障碍，2例长期随访恢复至正常水平，长期致残1例[29]。

3.2 术中电生理监测的应用 术中电生理监测包括体感诱发电位(somatosensory evoked potentials,SSEP),脑干听觉诱发电位(brainstem acoustic evoked potentials,BAEP)，运动诱发电位(motor evoked potentials,MEP),直接电刺激(motor mapping)等。

Sarnthein等[23]报道104例患者在MEP辅助下行脑干海绵状血管瘤切除术，92例患者出院时的肌力同术前，7例患者肌力下降，5例肌力改善，认为MEP监测可有效预防脑干海绵状血管瘤患者术后出现运动功能障碍。Bertalanffy等[30]通过直接电刺激(direct mapping)证实，个体内和个体间面神经反应区域的大小和位置变化很大，即使深部病变和面丘距离较远时，这种差异仍很明显。当病变距离面丘较近时，这种差异更加明显，说明经四脑室底切除脑干海绵状血管瘤手术中，需要实时电生理监测，直接电刺激确定面神经反应区。直接电刺激也可用于定位动眼神经核、外展神经核[31]和大脑脚[32]等，根据术中电刺激确定手术安全区域进入脑干，切除海绵状血管瘤。

总之，随着多模态导航技术和电生理监测技术的迅速发展、对脑干海绵状血管瘤的自然病史、手术指征等的认识不断加深，除了反复出血、进行性神经功能障碍、病灶靠近脑干表面的病变外，脑干深部的海绵状血管瘤也可通过手术安全区域达到完整切除，减少再出血率，最大限度保护患者的神经功能，提高患者术后生活质量。

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