黄 伟
短暂性脑缺血发作是神经科的急症,诊治不及时就会造成脑梗死。以肢体抖动为临床表现的短暂性脑缺血发作其发作形式较少见,易被临床医师忽视导致误诊而贻误治疗,笔者通过总结我科收治的6例肢体抖动性短暂性脑缺血发作(LS-TIA)患者的临床资料并结合文献复习,探讨其可能的发病机制,临床影像特点,旨在提高临床医师对本病的认识,减少误诊。
1.1 一般资料 收集2006年—2010年在我科住院诊断为LS-TIA的6例患者,其中男3例,女3例;平均年龄62岁(20岁~81岁);既往糖尿病史4例,高血压病史5例,高脂血症病史4例,吸烟史3例,1例诊断为烟雾病。
1.2 方法 所有患者均行头颅核磁弥散加权成像(DWI),彩色多普勒超声(TCD),脑电图(EEG),5例行头颈部CT血管成像(CTA),1例行头颅核磁血管(MRA)检查,2例行头颅核磁灌注加权成像(PWI),1例行数字减影血管造影(DSA)检查。
1.3 治疗及随访 6例患者中2例行手术治疗,4例药物保守治疗,随访1年。
2.1 临床特征 6例患者全部表现为短暂的发作性肢体抖动,其中3例单侧上肢抖动,2例单侧上下肢抖动,1例双侧上肢抖动,其中1例上肢抖动时伴无力,发作时间为数秒钟至5 min不等,发作频率5次/日~20次/日,坐下或躺下时发作可停止。发作时不伴面部抽搐,无意识障碍,尿便失禁及舌咬伤。发病诱因:1例长时间站立,1例情绪激动后,1例长时间行走,2例服降压药过量致血压快速下降(血压下降值大于平时血压的30%)。误诊情况:2例误诊为癫痫,1例误诊为癔症。
2.2 影像特征 6例患者均存在颅内外血管严重狭窄或闭塞,其中2例为抖动肢体对侧颈内动脉起始部重度狭窄,1例为抖动肢体对侧颈内动脉近端重度狭窄,2例抖动肢体对侧颈内动脉起始部闭塞,1例双侧颈内动脉虹吸部及双侧大脑中动脉起始部重度狭窄。头颅MRI(DWI)显示2例内分水岭脑梗死,其余4例未见异常,PWI显示抖动肢体对侧脑血流量下降,脑电图均无致痫灶。
2.3 治疗及随诊 1例烟雾病患者在北京天坛医院行颞浅动脉吻合术治疗,术后1年未再发作,1例患者行颈内动脉支架植入术治疗,术后1年未再发作。2例患者在治疗前已发展为脑梗死,2例经控制危险因素,稳定斑块及抗血小板及扩容治疗,随访1年未再发作。
3.1 发病机制 1962年,Fisher等[1]报道了伴有对侧颈动脉狭窄的短暂性肢体抖动综合征,近年来相关报告病例日益增多,普遍认为发作性肢体抖动是颈内动脉系统TIA的一种少见表现形式,通常发作肢体对侧存在严重的颅外颈内动脉狭窄或者闭塞,也可见于颈内动脉以外的其他血管如大脑中动脉的严重狭窄或者闭塞[2],烟雾病患者也可出现类似发作[2],其确切的发病机制尚不明确,目前得到公认的是低灌注理论,颅内外血管长期慢性狭窄或闭塞后脑血管舒缩储备能力下降,当出现体位改变,长时间站立,颈部过伸,或抗高血压治疗使血压过度降低等情况时,血管不再能相应扩张,而导致暂时的缺血,均可诱发。本组中6例全部存在颅内外血管严重的狭窄或闭塞,6例中5例有发作诱因,2例为患者服降压药过量导致快速降压,血压下降值大于30%,1例情绪激动后发病,1例长时间站立后发病,另1例长时间行走后发病,2例患者PWI证实存在相应血管供血区的灌注减低,2例头颅核磁提示存在内分水岭梗死,以上均可导致脑血流量减少,脑灌注压降低,与上述理论相符,支持低灌注是其发病的理论机制。
3.2 临床特点及误诊情况 发病诱因常为体位改变,长时间站立,颈部过伸或抗高血压治疗使血压过度降低等,部分患者进食后诱发。主要表现为短暂、不自主、粗大且不规则的单侧或双侧肢体抖动,单纯累及上肢或四肢均受累,其中以上肢受累最为常见[3],有时双侧上肢均受累,伴或不伴发作肢体无力。由于症状体征不典型,易被临床医师忽视而导致误诊。本组中1例发生于情绪激动后,被误诊为癔症,但经暗示治疗后仍有发作,后经TCD检查发现血管严重病变而诊断,癔症亦为发作性疾病,但多为精神因素导致,暗示治疗症状可缓解。另有2例被误诊为癫痫,经抗癫痫治疗无好转,反复查脑电图未见致痫灶,行TCD提示血管严重病变而诊断。癫痫发作过程多为有节律的肢体强直阵挛,肌张力增高,通常累及面部的肌肉,脑电图发现痫样放电。LS-TIA通常不累及面部和躯干,也无强直性抽搐,抗癫痫治疗无效。
3.3 治疗 本组中2例在治疗前发展为脑梗死,6例患者全部存在颅内外血管严重狭窄或闭塞,说明LS-TIA是脑卒中的高发人群,及时发现,早期治疗,可以改善预后。治疗主要是提高脑灌注,增加脑血流。治疗方式分为药物治疗和手术治疗两种。本组研究中1例行血管介入术,1例行颞浅动脉吻合术,解决了血管狭窄,改善了原低灌注区域的血液供应,预防了脑卒中的发生。药物治疗给予扩容,抗血小板及稳定斑块治疗,待慢性闭塞后侧支循环形成,临床发作自然停止。本研究中经药物治疗患者随访1年均亦未再发作。
LS-TIA是一种特殊的TIA发作形式,易引起卒中,应注意识别。当临床遇到因发作性肢体抖动就诊的患者,尤其是存在卒中的高危因素时,应想到LS-TIA的可能,尤其要及时完善脑血管病的常规检查,发现血管狭窄积极治疗,防止脑梗死的发生。
[1] Fisher CM.Concerning recurrent transient cerebral ischemic attacks[J].Can Med,1962,86:1091-1099.
[2] 倪俊,宋扬,徐蔚海,等.肢体抖动短暂性脑缺血发作的临床及影像[J].中风与神经疾病杂志,2007,24(2):209-211.
[3] Ali S,Khan MA,Khealani B.Limb-shaking transient ischemic attacks:Case report and review of literature[J].BMC Neurol,2006,6:5.