脑实质室管膜瘤MRI表现与病理的相关性研究

陈利军 CHEN Lijun

陈士新1 CHEN Shixin

李维华2 LI Weihua

2.陕西省汉中市3201医院病理科 陕西汉中 723000

脑实质室管膜瘤是发生于脑室系统外，由胚胎残余的室管膜静止细胞所构成的肿瘤[1]，与脑室内室管膜瘤相比，其发生率较低，且发生于幕上较幕下多见。近年来国内外对本病的影像报道较多，但与病理的相关性研究报道不多。本文收集1998～2010年经手术病理证实的18例脑室外室管膜瘤，探讨其MRI表现与病理的相关性，旨在提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 18例脑实质室管膜瘤中男性12例，女性6例；年龄15～66岁，平均（41.20±3.42）岁。主要临床症状：不同程度的头痛、头昏、恶心，8例伴呕吐，行走不稳5例，抽搐7例，伴肢体无力7例，视物模糊3例。18例患者病程2个月～10年，术后8例复查，其中2例为术后1年复发，2例术后3年复发，1例为术后10年复发，3例术后1年未见复发。

1.2 MRI检查 14例患者使用美国Marconi 0.23T磁共振扫描机，横断面T2/FSE，TR/TE：4000ms/12ms；T1/FE3D，TR/TE：25ms/10ms； 矢 状 面 T1/FE3D，TR/TE：24ms/9ms；矩阵324×384；层厚：6mm。视野（ fi eld of view, FOV）：211mm×250mm。4例患者使用Philips Gyro scan Integra 1.5T磁共振扫描机，轴位T2/TSE，层厚、层间距5mm，TR/TE：4773ms/110ms；T1/SE，TR/TE：476ms/15ms；矢状面T1WI/FFE，TR/TE：113ms/1ms；层厚、层间距5mm。18例行增强扫描，对比剂采用德国先灵公司生产的Magnevist，剂量为0.20mmol/kg。

1.3 病理检查 术后18例标本经4%缓冲福尔马林固定，石蜡包埋，切取3～5μm厚石蜡切片，HE染色。所有病例经免疫组化染色采用Envision法，标志物为神经胶质纤维酸性蛋白（glial fi brillary acidic protein，GFAP）、波形蛋白（vimentin，Vim）、可溶性酸性蛋白（soluble protein 100，S-100）、上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）、 突 触 素（synaptophysin，Syn），所有抗体及试剂盒均购自Dako公司。

2 结果

2.1 MRI表现 MRI平扫18例肿瘤中10例为囊实性，8例为实性。增强扫描15例肿瘤呈环形强化，3例肿瘤呈不均匀实性强化。15例肿瘤发生于幕上，其中顶叶5例，枕叶3例，额叶3例，颞顶枕叶交界2例，颞叶2例；3例肿瘤位于幕下小脑半球实质内。5例顶叶及3例枕叶、2例颞顶枕叶交界肿瘤囊变区呈长T1、长T2信号，实性部分等、稍长T1、稍长T2信号，4例瘤周无水肿，6例瘤周轻度水肿；增强扫描肿瘤呈薄壁环形强化，肿瘤实性成分多少不一，实性部分中度强化（图1～3）；额叶肿瘤均位于中线部，2例肿瘤等稍长T1、等稍长T2信号，肿瘤边缘小囊变呈长T1、长T2信号，肿瘤周围中度水肿；1例肿瘤呈短T1、短T2信号，肿瘤周围无明显水肿；增强扫描肿瘤呈厚壁环形强化，环壁不规则，其中心出血坏死区无强化，肿瘤周围脑组织可见斑片状强化（图4～6）。2例颞叶肿瘤呈不均匀稍长、长T1信号及稍长T2信号。3例小脑半球实质肿瘤呈稍长、长T1信号，2例呈不均匀稍长T2信号，其内见小囊变；1例呈不均匀短T2信号，肿瘤周围中度水肿；增强扫描肿瘤呈不规则环形强化及实性强化，肿瘤中心坏死区及肿瘤内小囊变无强化，部分肿瘤周围脑组织可见斑片状强化（图7～9）。

图1～3 患者女，40岁。图1、2 横断面平扫显示右顶叶囊实性肿瘤，囊性部分呈长T1、长T2信号，实性部分呈稍长T1、稍长T2信号（箭），瘤周水肿轻微。图3 矢状面增强扫描显示右顶叶病变呈环形强化，实性部分中度强化，术后病理证实为乳头型室管膜瘤。图4～6 患者男，44岁。图4、5 横断面平扫显示双额叶中线部肿瘤呈不均匀短T1、短T2信号，肿瘤轮廓不整，境界不清，肿瘤周围无水肿，胼胝体膝部及双侧脑室额角结构不清。图6 矢状面增强扫描显示病变呈厚壁环形强化，其中心见斑片状强化，肿瘤周围脑组织见斑片状异常强化（箭），病理证实为间变型室管膜瘤。图7～9 患者男，41岁。图7、8 横断面平扫显示右侧小脑半球肿瘤呈稍长T1、混杂T2信号，肿瘤轮廓不整，境界模糊，瘤周水肿显著。图9 矢状面增强扫描示病变呈花环样强化，肿瘤靠近脑表面，与相邻硬脑膜可见较长连接面，肿瘤周围脑组织可见斑片状强化（箭），病理证实为间变型室管膜瘤

2.2 病理结果 18例肿瘤术后12例为室管膜瘤，其中幕上10例，幕下2例；8例细胞型，4例乳头型。6例为间变型室管膜瘤，其中幕上5例，幕下1例。室管膜瘤大体标本肿瘤表面光滑，钙化较多见，出血、坏死少见。各型室管膜瘤显微镜下均以“菊形团”和“假菊形团”为特征。间变型室管膜瘤大体标本肿瘤以坏死、出血常见，钙化相对少见，囊变较小、较少。显微镜下瘤细胞具有典型的“假菊形团”结构，瘤细胞向周围脑组织浸润，与周围脑组织境界不清，瘤细胞异型性明显，异形核细胞增大，核分裂活跃，血管增生和坏死显著。18例肿瘤免疫组化结果为血管周瘤细胞GFAP、Vim（＋），S-100（＋），1例EMA（－），1例乳头间瘤细胞Syn弱阳性；12例室管膜瘤Ki-67抗体阳性细胞标记指数为2%～4%。6例间变型室管膜瘤Ki-67抗体阳性细胞标记指数为11%～18%。

3 讨论

3.1 脑实质室管膜瘤概述 室管膜瘤占全部神经上皮肿瘤的3%～9%，其中幕上占40%，幕下占60%[2]。研究报道发生于脑实质的室管膜瘤与脑室系统没有明显的联系[3]。其发病高峰年龄为40～50岁，然而有10%～15%的病例在10～20岁发病[4]，本组平均发病年龄为（41.20±3.42）岁，与文献报道大致相符。尽管临床上男女发病率无明显差别，但性别、肿瘤发生的部位、肿瘤的病理类型及分级、手术切除程度以及术后放化疗均影响其预后[5]。本病临床症状与体征因肿瘤发生部位不同而异，主要表现为癫痫和不同程度的颅内高压症状。随访资料表明，儿童室管膜瘤比成人室管膜瘤预后差，术后随访5年生存率为57.1%，10年生存率为45%[6]，肿瘤细胞可经脑脊液播散。在本组病例中，间变型室管膜瘤术后复发明显早于室管膜瘤，且本组2例术后1年复发均伴有颈部淋巴结转移。2007年，WHO将室管膜肿瘤分为[7]：①室管膜瘤：亚型包括细胞型、乳头型、透明细胞型、伸长细胞型（WHOⅡ型）。②间变型室管膜瘤（WHO Ⅲ型）。③黏液乳头状瘤（WHOⅠ型）。④室管膜下瘤（WHOⅠ型）。本研究显示，脑实质室管膜瘤发生于幕上以囊性为主的肿瘤10例，而幕下3例肿瘤均为实性，与文献[2]报道相符。室管膜瘤的亚型中，本组细胞型8例，乳头型4例，较间变型室管膜瘤相对多见。间变型室管膜瘤约占全部室管膜瘤的25%[6]，本组肿瘤均以实性为主，且幕上5例较幕下1例多见。间变型室管膜瘤瘤内出血较为常见，囊变区较小，坏死相对少见，与镜下肿瘤细胞分化程度较差，瘤细胞密度高，有丝分裂、异形核细胞、细胞异形性明显相关。肿瘤强化较为显著，提示肿瘤血供丰富[8]。两者鉴别主要依靠镜下瘤细胞对周围脑组织的浸润，核异形性、核分裂、坏死以及Ki-67抗体阳性细胞标记指数。两者免疫组化主要表达血管周瘤细胞GFAP、Vim、S-100。

3.2 脑实质室管膜瘤的MRI表现 本组顶叶5例，枕叶3例，额叶3例相对多见，而2例颞叶和3例幕下肿瘤发生比率相对较低，与文献[8,9]报道相符。10例以囊性为主的肿瘤多发生于顶叶或枕叶或颞顶枕叶交界，而8例以实性为主的肿瘤多发生于额叶和小脑半球。额叶肿瘤常累及双侧额叶[2]，肿瘤以侵犯胼胝体膝部为特征[8]。本组小脑半球实质肿瘤主要发生于四脑室周围，靠近脑表面的肿瘤与相邻硬脑膜有较长的连接面，此特征与文献[10]报道相符。

本组以囊性为主的肿瘤轮廓规则，边缘光整，与周围脑组织境界清晰，囊性部分呈较均匀长T1、长T2信号，实性部分呈等、稍长T1，稍长T2信号，其信号与文献[4]报道相符。研究[6]报道以囊性为主的肿瘤实质钙化发生率为62%，钙化多呈血管条状或点状。本组13例肿瘤经CT和病理证实肿瘤内可见细小沙粒样、斑块状钙化。以实性为主的肿瘤轮廓多不规则，边缘毛糙不整，与周围脑组织境界模糊，肿瘤呈不均匀等、稍长T1及短T1信号，稍长及短T2信号。本组病例肿瘤周围均见不同程度的水肿，与以囊性为主的肿瘤相比，部分以实性为主的肿瘤周围水肿较重，但亦见部分以实性为主的肿瘤周围无明显水肿者，其相关性有待研究。

增强扫描肿瘤多为环形强化，少数为不均匀实性强化[9]。本组环形强化15例，不均匀实性强化3例。以囊性为主的肿瘤均为薄壁环形强化，肿瘤实性部分呈中度强化，肿瘤周围脑组织无异常对比增强；而以实性为主的肿瘤主要为厚壁环形强化和花环样强化及不均匀实性强化，肿瘤实质强化显著。文献[9]报道以实性为主的肿瘤周围出现结节、斑片状强化时，反映部分肿瘤周围脑组织浸润，提示间变型室管膜瘤的可能。

3.3 脑实质室管膜瘤的鉴别诊断 以囊性为主的肿瘤主要需与间变性星形细胞瘤、星形母细胞瘤、神经节细胞瘤、节细胞胶质瘤等相鉴别。间变性星形细胞瘤常表现为不规则环形样强化，而以囊性为主的脑实质室管膜瘤囊壁较规则，间变性星形细胞瘤钙化罕见，而室管膜瘤钙化常见，两者较易鉴别。星形母细胞瘤常见于青少年，与部分以囊性为主的室管膜瘤相同，与室管膜瘤相比，星形母细胞瘤较为少见，两者MRI表现鉴别困难，确诊主要依靠病理学检查。神经节细胞瘤和节细胞胶质瘤均发生于30岁前，颞叶常见，均以囊变伴结节钙化为特征，而脑实质室管膜瘤以顶叶或枕叶或颞顶枕叶交界多发，发病年龄也较前两者略大，肿瘤实性部分通常表现为不规则团片状，而不呈结节状。

以实性为主的肿瘤主要需与胶质母细胞瘤、良性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤相鉴别。胶质母细胞瘤与以实性为主的室管膜瘤的相似之处在于两者常累及双侧额叶，两者均以出血常见，但肿瘤钙化以室管膜瘤常见，故两者应行CT加以鉴别。良性星形细胞瘤出血少见，增强扫描通常不强化或轻度强化，而以实性为主的室管膜瘤出血较常见，增强扫描多为环形强化或不均匀实性强化。少突胶质细胞瘤与以实性为主的室管膜瘤均多发生于额叶，前者钙化多见，出血少见，增强扫描也不如以实性为主的室管膜瘤强化显著。

幕下脑室外室管膜瘤主要需与转移瘤、脑膜瘤等相鉴别。小脑半球的转移瘤钙化少见，病灶多发，发病年龄通常较大，增强扫描虽可出现环形强化，但环形强化灶形态比室管膜瘤规则。小脑半球室管膜瘤部分病例MRI表现可与脑膜瘤相似，但室管膜瘤信号常不均匀，内可见小囊变和环形强化，两者不难鉴别。

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