以冻疮样皮疹首发的系统性红斑狼疮临床分析

张春红

（云南省大理州巍山县血吸虫病防治站，云南 巍山 672400）

系统性红斑狼疮（SLE）临床表现复杂，80%～85%的患者有皮疹，多处皮肤及黏膜可发生多形性损害，特征性的颜面蝶形红斑更是诊断的一大症状，但近年以迁延不愈冻疮为首发的SLE报道增多，长期误诊的不少[1]。笔者在本单位门诊诊疗工作中和在大理州人民医院风湿免疫科学习期间收集到首先以冻疮样皮疹出现的SLE35例与27例冻疮患者进行临床分析与比较。

1 资料与方法

1.1 一般资料

观察组是符合1982年美国风湿病协会修正的11项诊断标准[2]的以冻疮样皮疹为首发表现的SLE患者35例，全部女性，年龄18～45岁。对照组是27例冻疮患者，其中男性7例，女性20例，年龄5～52岁。

1.2 临床表现

观察组首发的皮疹为肢端性红斑，界限不清，发生在双手背侧和甲周27例，足趾13例，5例破溃后结痂；皮疹秋季首发11例，冬季首发24例；有微痒12例；29例患者曾按冻疮治疗无效，35例患者皮疹持续存在并随病情进展出现发热17例；面部蝶形红斑且光敏感22例，盘状红斑1例；口腔溃疡13例；关节肿痛11例；食欲减退、腹痛8例；脱发5例，眼睑和下肢水肿4例。对照组27例患者的皮损为局限性紫红色肿块，界限不清，伴有明显瘙痒，其中皮疹在手指、手背24例，足趾9例，耳廓5例，破溃2例，均随暖春气温升高逐渐消退，无发热、光敏感、面部蝶形红斑、口腔溃疡、脱发、关节肿痛等。

1.3 实验室检查

观察组血常规检查：白细胞减少11例，其中1例全血细胞减少；尿常规：蛋白尿10例，镜下血尿8例；粪常规：隐血阳性1例；24小时尿蛋白定量＞0.15g共9例；肝功能转氨酶升高，白蛋白降低1例；3例血肌酐109.3～127.4μmol/L；心肌酶谱轻微升高1例；血抗核抗体（ANA）均阳性，滴度1∶80～1∶320；抗ds-DNA抗体阳性27例；抗sm抗体阳性10例；红细胞沉降率升高31例；补体C3下降14例（0.15～0.7g/L），C4下降16例（0.07～0.18g/l）。对照组病例血、尿、粪常规检查，免疫学指标检查正常。

1.4 治疗转归

观察组患者均给予糖皮质激素泼尼松20mg/d口服，病情稳定后逐渐减量，12例皮疹明显者同时给羟氯喹0.4g/d分二次口服，1例静脉滴注甲基强的松龙1.0g/d共3次，待血白细胞升至3.0×109/L后静脉滴注环磷酰胺，剂量0.5g/次，每月一次，所有患者治疗后，皮疹逐渐消退，临床表现和实验室检查趋于正常，病情稳定出院。对照组注意保暖，局部涂擦冻疮膏，随气温升高，皮疹肿胀消退，愈合较快。

表1 以冻疮首发的SLE与冻疮临床特点比较结果（单位：例）

2 结 果

两组病例临床特点对比见表1，差异在统计学上有显著意义（χ2=104.44，P＜0.01）。

3 讨 论

SLE是有多种抗体及免疫复合物形成的自身免疫性疾病，是可以出现在身体任何器官的炎症反应和血管异常。除特征性的蝶形红斑、盘状红斑诊断外，有10.43%的患者以冻疮样皮疹为首发症状[3]。冻疮是机体受寒冷侵袭后，发生在末梢部位的局限性红斑炎症性疾病，在气温10℃以下的湿冷环境中易发于周围循环不良的肢端、面部，有痒感，易出现水疱、破裂、溃疡，随气温回升病愈，遗留色素沉着及萎缩癍痕[4]。以冻疮样皮疹首发的SLE皮损发生部位、形态外观与冻疮相似，早期诊断困难。从两组观察病例分析，也有一些不同的临床特点：SLE冻疮样皮疹迁延不愈，有光敏感，瘙痒不显著，随气温回升无明显好转，好发于雌激素高的育龄期女性，病情进展可出现皮肤黏膜损害的表现：脱发、口腔溃疡；存在多系统损害表现:血细胞减少、血尿、蛋白尿、关节肿痛、心肌炎、腹痛、食欲减退、发热、肝肾功能受损等，免疫学检查指标异常是确诊的关键。而冻疮皮疹除了瘙痒显著外，没有面部蝶形红斑、光敏感、发热、多系统损害和皮肤黏膜损害的其他临床特点，免疫学检查指标正常。

SLE的早期诊断和治疗有利于缓解病情和改善预后，为避免误诊，当有经久不愈的暴露部位冻疮样皮疹患者，临床医师应当引起重视：密切观察病情变化，根据两者的临床特点进行初步鉴别，用冻疮诊断不了的，尽快完善血、尿常规及免疫学指标的检查，使患者得到及时治疗。

[1]沈小峰.以双手寒冷性红斑为首发表现的系统性红斑狼疮3例报告[J].新疆医科大学学报,2006,29(8):754.

[2]陈灏珠.实用内科学[M].11版.北京:人民卫生出版社,2001:2315.

[3]卢桂玲.以冻疮样皮疹为早期皮肤损害的系统性红斑狼疮24例分析[J].临床及实验研究,2005,27(2):2-3.

[4]张学军.皮肤性病学[M].5版.北京:人民卫生出版社,2001:107.