侵袭性血管黏液瘤一例

赖云耀，袁 涛，杜湘珂

LAI Yun-yao, YUAN Tao, DU Xiang-ke

1.北京大学人民医院放射科，北京 100044

1Department of Radiology, Peking University People's Hospital, Beijing 100044, China

2.福建省宁德市医院放射科，宁德 352100

2Department of Radiology, Ningde municipal Hospital, Ningde city, Fujian province 352100, China

图1 CT增强重组矢状面图像示肿块跨盆膈生长，邻近结构受压移位，肿块内见条片状脂肪密度影，病变轻度强化，内见多发条索状影 图2～5 MR平扫T1WI冠状面、T2WI轴面及增强扫描T1WI矢状面、冠状面示肿块跨盆膈生长，呈不均匀强化，病灶内有旋涡状或分层样结构 图6 病理示瘤细胞呈梭形，间质水肿及黏液变性，血管丰富(HE×40)Fig. 1 Sagittal enhanced CT image shows large mass with fatty hypoattenuation in the superior portion traverses the pelvic diaphragm. Fig. 2—5 Coronal unenhanced T1-weighted MR image (2), Axial unenhanced T2-weighted MR image (3), Sagittal gadolinium-enhanced T1-weighted MR image (4), Coronal enhanced T1-weighted MR image (5). MRI images reveal large tumor with transdiaphragmatic extension presences a swirling or layered appearance and the enhanced strands of fibrovascular tissue accentuate the appearance. Nearby bladder and uterus are displaced to right. Fig. 6 Pathologic photomicrograph shows scattered spindle cells and abundant vessels embedded in a myxoid matrix.

患者 女，36岁，14年前发现左侧臀部肿物，直径约2 cm，突出于皮面，无红肿热痛表现，于13年前在外院行体表肿物切除术后，考虑为纤维血管瘤。切除后肿物复发并逐渐增大，3年前CT检查提示阴道占位。发病后大便次数增多，无发热腹痛。体检：一般状况好，腹壁柔软，无压痛及反跳痛，腹肌无紧张。左侧臀部可见直径约10 cm半球形隆起，质软，无波动感，可活动，无红肿热痛。

CT表现：盆腔左侧巨大密度不均匀肿块，条片状脂肪密度并实性软组织成分(平扫CT值约26～46 HU，轻微强化)，膀胱、子宫及直肠受压右移，肠系膜根部多发肿大淋巴结(图1)。

MRI表现：肿块内信号不均，上部可见不规则条片状高信号、抑脂像呈低信号，中下部相对于肌肉呈稍短T1、长T2信号，矢状面及冠状面示其内多发纵向走行的小条带状稍低信号影，横断面示呈分层漩涡状，增强后呈不均匀强化，并见肿块内小条带状强化，膀胱、子宫及直肠受压右移，余与CT所见相同(图2～5)。

术中所见：盆腔内巨大肿块，向后蔓延至骶前区域，并沿坐骨大孔向后方，于盆底区形成巨大软组织包块，大小约18 cm×15 cm×15 cm，质软，色暗红，与周围脏器粘连。

病理所见：梭形细胞肿瘤，大小为24 cm×18 cm×4 cm，间质水肿及黏液变性，血管丰富。诊断为侵袭性血管黏液瘤(图6).

侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)是一种少见的间叶组织来源的良性肿瘤，含有黏液和血管成分，1983年由Steeper和 Rosai[1]首次描述，具有“侵袭性 ”和“复发性 ”的特点[2]。临床所见患者多无症状，肿瘤生长缓慢，发现时病灶常常较大、直径多超过5 cm，常可跨盆膈生长，可累及周围脂肪、纤维或肌肉组织。病灶表达雌、孕激素受体，可能有激素依赖性[3]。

年龄、性别分布：该病90%发生于女性，20～40岁多见。好发部位：盆腔、会阴、外阴部和臀部。治疗：手术切除。预后：较好，未见远处转移的报道。

[References]

[1] Steeper TA, Rosai J. Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum: report of nine cases of a distinctive type of gynecologic soft-tissue neoplasm. Am J Surg Pathol, 1983, 7(5): 463-475.

[2]. Outwater EK, Marchetto BE, Wagner BJ, et al. Aggressive angiomyxoma: findings on CT and MR imaging. AJR Am J Roentgenol, 1999, 172(2): 435-438.

[3] Mccluggage WG, Patterson A, Maxwell P. Aggressive angiomyxoma of pelvic parts exhibits oestrogen and progesterone receptor positivity. J Clin Pathol, 2000, 53(8):603-605.