超声引导穿刺活检胸腔原始神经外胚层肿瘤1例

王媛媛，赵艳秋＊，杜霞东，李 丽，王泽清

（1.吉林大学第二医院 电 诊科，吉林 长 春130041；2.长春市协和妇科医院）

1 临床资料

患者 女，61岁，2011年7月29日入院，主诉间断性咳嗽、咳痰，痰中带血一年，呼吸困难2月，偶发热，体温最高38.5°C，无头晕、头疼，无恶心、呕吐等。查体：胸廓对称无畸形，间断性右背部疼痛，叩诊右背部呈浊音，右侧肺呼吸音减弱，未闻及干湿罗音及胸膜摩擦音。CT检查：双肺纹理增多紊乱，右侧胸腔内可见巨大软组织肿块影，CT值约30 HU，密度不均匀，其内可见点状高密度影，右主支气管尚通常，右肺上叶支气管起始段官腔变细。右侧胸腔可见弧形液体密度影。

超声检查：右侧胸腔可探及实性低回声光团，形态不规则，内部回声不均匀，大小约为6.9 cm×5.0 cm，边界欠清，CDFI：其内及周边未见明显血流信号。右侧肋膈角处可探及少量不规则液性暗区。超声提示：1右侧胸腔占位性病变、2右侧胸腔少量积液。为进一步明确诊断，行超声引导下穿刺活检。

穿刺方法：先超声定位，确定穿刺点及进针角度，常规消毒铺洞巾，在超声引导下2%利多卡因局麻至壁层胸膜，在超声引导下将穿刺针送达病变区域，行超声引导下细针穿刺活检，于病变区域不同位置取出白色组织条4条，置于福尔马林液中，送病理检查。免疫组化染色结果：CK（AE1／AE3）（－）、Cg A（＋／－）、Syn（＋）、CD56（＋）、Ki67（阳性率70%）、TTF－1（－）、p63（－）、CK5／6（－）、calretinin（－）、LCA（－）、Vimentin（＋）。病理诊断：（右侧胸腔）小圆细胞恶性肿瘤，结合免疫组化染色结果考虑为原始神经外胚层肿瘤（图1）。

2 讨论

原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种罕见的恶性肿瘤，该肿瘤从婴儿到81岁老人都可以发病，中位发病年龄为81岁［1］。发病年龄以儿童及青少年为主，占儿童软组织肿瘤的4%～17%。女性多余男性，约为3～4：1。原始神经外胚层肿瘤1973年由Havt和Earle正式命名，在2000年WHO的组织学分类中，其属于神经系统胚胎类肿瘤，组织学分类IV级，生物学行为被定义为高度恶性。

图1 右侧胸腔小圆细胞恶性肿瘤

根据肿瘤发生部位的不同分为：中枢型（cPNET）和外周型（p PNET）2类。cPNET主要发生于小脑。起源于外周神经系统的原始神经外胚层肿瘤，即为外周原始神经外胚层肿瘤［2］。研究证明发病部位与预后有关，原发于椎旁及肩部的PNET预后相对较好（5年生存率83%），原发于腹部的PNET预后最差，原发于头、颈、胸部的PNET预后介于其间（5年生存率37%）［3］。发生于胸部的p PNET主要临床症状是胸痛、胸闷和嗽，随着肿瘤生长，可压迫周围神经、血管、特别是肺，出现相应症状。巨大肿瘤可发生坏死出血，出现发热、咯血。侵犯心包可以出现积液及相应的心血管症状。

PNET临床上诊断和鉴别诊断常较困难，易出现误诊。胸平片多表现为一侧胸壁或胸腔高密度影；胸部CT可见胸腔内软组织影，或巨大囊实性占位，可伴有心包或胸腔积液，增强时肿瘤可显示不均匀强化，常被误诊为恶性畸胎瘤或恶性间皮瘤。超声检查肺部病灶因肺气干扰，伴有程度不等的多重反射，受检查部位影响，对部分小病灶检出率低，从声像图上对PNET和其他实性肿物难以鉴别。PNET最终确诊还得依靠病理诊断。

超声检查对PNET的诊断缺乏特异性，单纯凭借影像学检查容易误诊。超声引导下经皮穿刺活检术作为一种获得组织学诊断的方法，已被大多临床医生列为准常规的检查手段之一。此方法因为安全、无痛苦、准确性高且并发症少［4］，对于良、恶性肿瘤的鉴别诊断是一种非常有效的方法。本例患者经影像学检查之后诊断为胸腔占位性病变，行超声引导下穿刺活检，并及时送行病理检查，病理诊断结果：原始神经外胚层肿瘤，为临床早期明确诊断、制定治疗方案及术中操作提供了准确可靠的信息，既不错过外科手术干预时机，又使患者免除手术探查之苦。

超声介入在其组织学定性诊断证据不仅极大地提高了临床诊断率，而且由于有超声的引导和监护，操作者可根据超声图像不断调整进针深度角度，选择准确进针路线，近似直视下操，避免了对周围肺组织的误伤［5］，全程实时监控安全无害，其操作简便、费用低廉、为患者减轻痛苦。

［1］Louis PD.Primitive neuroectodermal tumours and Ewing＇s sarcoma［J］.Am J Sury Pathol，1993，17：1.

［2］杨光钊，龚向阳.外周性原始神经外胚层肿瘤的CT表现［J］.中华放射学杂志，2001，35（7）：535.

［3］Askin FB，Rosai J，Sibley RK，etal.Malignant small cell tumor of the racopolmonary region in childhood［J］.Cancer，1979，443：2438.

［4］周永昌，郭万学.超声医学［M］.第3版.北京：科学技术文献出版社，1998.

［5］李小鹏，李友芳，杨栓盈，等.经皮超声引导下肺外周型占位性病变穿刺活检60例［J］.陕西医学杂志，2009，38（1）：106.