张邵军
小儿抽动秽语综合征86例临床研究
张邵军
目的小儿抽动秽语综合征临床特征研究。方法对2008年1月至2011年1月诊治的小儿抽动秽语综合征86例临床资料进行总结和统计。结果6例小儿抽动秽语综合征经口服氟哌啶醇、泰必利治疗1~4周后68例临床症状得到基本控制,临床控制率79.06%,11例临床症状减轻未发展,经配合应用硝基安定症状得到显著改善,7例临床症状改善不明显。结论小儿抽动秽语综合征是儿童中慢性神经精神表现综合征,临床表现多样以头面部为初发的多种形式抽动、可以向颈、肩、躯干发展,常伴有吭吭等不自主发声,正确识别本病临床特征,及早进行诊断避免误诊。
小儿抽动秽语综合征;临床特征;研究
抽动-秽语综合征是以面部、颈部、躯干、四肢肌肉出现不自主抽动,伴或不伴猥秽语言、异常发音的临床综合征候群,又称为Tourette综合征[1],多见于2~15岁儿童,近年来患病率逐年增多,男多于女,城市高于农村,对儿童是心理健康、生长发育及与儿童相处困难,严重影响了儿童正常的生活、学习,给患儿带来严重的身心伤害。我们就小儿抽动秽语综合征临床特征进行总结,现汇报如下。
1.1 一般资料 选取2008年1月至2011年1月诊治的小儿抽动秽语综合征86例,男64例,女22例;年龄2~16岁,其中20例为10~15岁,52例为6~10岁,14为<5岁;病程0.5~3.2年,平均病程1.3年。
1.2 诊断标准 参照CCMD-2(中国精神疾病分类及诊断标准,第2版)的诊断标准[2],年龄在2~15岁;以难以自主控制单组或多组肌群不自主抽动,表现为重复、迅速、刻板动作;抽动同时可以伴发秽语或奇怪的发声,情绪紧张时加重,症状呈进行性、慢性病程和波动性,入睡后症状消失;无明显神经系统异常体征。
1.3 治疗 氟哌啶醇0.25~0.5 mg/d,从小剂量开始应用,根据临床症状控制情况,每3~5 d逐渐加大剂量0.25~0.5 mg,直至症状控制,最大量不超过4 mg,临床症状得到控制后每天1~2 mg维持治疗,用药持续应用1.5~4年,再逐渐减量,如治疗过程中出现锥体外系反应可以加用安坦。也可选用泰必利200~300 mg/d,分2~3次口服。
1.4 观察内容 对本组病例进行临床症状观察统计抽动发作表现、头颈部抽搐表现、躯干和四肢抽搐表现、异常发声的种类,了解本病临床表现特征。
86例小儿抽动秽语综合征经口服氟哌啶醇、泰必利治疗1~4周后68例临床症状得到基本控制,临床控制率79.06%,11例临床症状减轻未发展,经配合应用硝基安定症状得到显著改善,7例临床症状改善不明显。对86例小儿抽动秽语综合征进行临床症状抽动发作表现、头颈部抽搐表现、躯干和四肢抽搐表现、异常发声的种类观察统计,具体见表1、表2、表3、表4。
表1 86例小儿抽动秽语综合征抽动发作表现(例,%)
表2 86例小儿抽动秽语综合征头颈部抽搐表现(例,%)
表3 86例小儿抽动秽语综合征躯干和四肢抽搐表现(例,%)
表4 86例小儿抽动秽语综合征异常发声的种类(例,%)
小儿抽动秽语综合征是Itard 1835年首先报告本病[3],To-urette法国医生于1885年详加描述故又称为Tourette综合征;本病易发生2~15岁的儿童,缓慢进展,男性儿童显著多于女性儿童,以单发、多发性抽动、猥秽语言、爆发性发声及模仿语为主要临床表现的复杂的慢性神经精神病表现综合征。抽动初起多以头面部表情肌发生抽动,疾病缓慢发展,多种形式抽动表现[4],由头面部,向下发展至颈、肩、躯干和四肢,意志可以暂时间控制,情绪紧张时加重,睡眠后临床症状消失。小儿抽动秽语综合征诊断应与临床常见的癫痛、肝豆状核变性、小舞蹈病、多动症、不良习惯等进行鉴别。
小儿抽动秽语综合征随着神经生化学、神经药理学、神经生理研究深入[5],对本病神经递质学说进一步确认,可能是纹状体-苍白球中的多巴胺受体功能缺陷,基底神经节的中枢神经递质,纹状体多巴胺能神经元的靶细胞膜受体的超敏感有关;遗传研究认为本病倾向于常染色体隐性遗传,1%人群为基因携带者,也可能是多种遗传组合形成的异常混杂所致。
小儿抽动秽语综合征抽动以多发形式占58.13%;头颈部抽搐表现中眨眼占 53.48%、扬眉占 37.20%、舔舌占30.23%、摇头占30.23%;躯干和四肢抽搐表现中搓手占66.66%、耸肩占23.25%、扭腰占13.95%;异常发声的种类中吭吭占32.55%、自言自语占32.55%、秽语占11.62%。
总之,小儿抽动秽语综合征是儿童中慢性神经精神表现综合征,临床表现多样以头面部为初发的多种形式抽动、可以向颈、肩、躯干发展,常伴有吭吭等不自主发声,正确识别本病临床特征,及早进行诊断避免误诊。
[1]舒明跃.抽动障碍的分类诊断和治疗进展.国外医学,精神病学分册,2009,36(2):76.
[2]王航雁,王静,安涛.托吡酯治疗儿童抽动障碍的临床疗效观察.中国儿童保健杂志,2005,13(1):42.
[3]刘智胜,杨立志,王芳邻,等.多发性抽动的记忆功能和记忆模式缺陷研究.中国心理卫生杂志,2009,23(6):361.
[4]郑毅,刘智胜,麦坚凝,等.抽动障碍.中国实用儿科杂志,2011,26(6):3491.
[5]陈燕惠,陈珊,王勇,等.抽动障碍患儿免疫功能检测.中国精神科杂志,2002,35(4):2401.
86 cases of clinical studies of Tourette syndrome in children
ZHANG Shao-jun.Shangqiu City,Henan Province People's Hospital,Shangqiu 476100,China
Objectivechildren with Tourette syndrome.Methods The diagnosis and treatment of children in January 2008 to 2011 January,86 cases of Tourette's syndrome clinical data were summarized and statistics.Results 6 cases of children with Tourette syndrome by oral haloperidol,tiapride treatment 14 weeks after the clinical symptoms of 68 cases of the basic control,clinical control rate of 79.06%,11 cases of clinical symptoms to reduce the undeveloped,with the applicationThe nitrazepam symptoms has been significantly improved,7 cases of clinical improvement is not obvious.ConclusionChildren with Tourette syndrome is a syndrome of chronic neuropsychiatric manifestations in children,clinical manifestations are diverse for the onset of various forms of twitching in the head and face to the neck,shoulders,torso,often accompanied by Hang Hang and other involuntary hairsound correctly identify the clinical characteristics of this disease,early diagnosis to avoid misdiagnosis.
Tourette syndrome in children;Clinical features;Research
476100河南省商丘市第一人民医院儿内科