重症肌无力患者胸腺螺旋CT表现

袁宁璐 赵青 樊一萌 朱玉权 韩楚源

重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是自身免疫性疾病，具有高复发率、高致残率等特点。长期以来人们即发现MG与胸腺(或胸腺瘤)有关。本课题对120例MG患者常规做CT平扫及增强扫描检查，并经病理证实，有102例患者胸腺出现异常，我们重点分析此102例患者的CT资料，从病变胸腺的边界、信号均匀性、邻近结构受累及CT增强等方面探讨CT征象在异常胸腺中的诊断与鉴别诊断，从而为临床治疗方案提供可靠的影像学依据［1］。

1 资料与方法

1.1 一般资料 对120例经临床证实的MG患者，常规行胸腺CT平扫及增强扫描。其中男71例，女49例;年龄12～65岁，平均年龄41岁。

1.2 影像学检查 CT检查:所有病例均采用西门子四排螺旋CT扫描仪检查，扫描范围自肺尖至双侧膈顶水平。平扫参数:层厚5 mm，螺距6∶1，120 kV，190 mA，增强扫描对比剂采用非离子型造影剂欧乃派克，浓度为300 mgI/ml，注射速度为3 ml/s，总剂量为1.5 ml/kg，注射后35 s开始扫描。肺窗，窗宽W:1 500 Hu，窗位 L:-500 Hu;纵膈窗，窗宽 W:400 Hu，窗位L:35 Hu［2］。

1.3 影像学诊断 对所有病例的CT资料进行观察，观察项目包括:纵膈内胸腺的形态(梭形/类圆形、分叶状、不规则状)、边缘(光滑、毛糙/不清)、密度(均匀与否、有无钙化、囊变坏死等)、淋巴结肿大与否(淋巴结最短径大于1 cm认为淋巴结肿大)、增强后是否强化及强化方式［3］。

2 结果

2.1 一般结果 120例MG患者中，有102例患者CT诊断有胸腺异常，占85%，18例正常，占15%，其中胸腺瘤43例，约占42%(恶性胸腺瘤13例)，胸腺增生56例，约占55%，其他:3例(胸腺囊肿2例，胸腺结核1例)，约占3%。

2.2 120例MG患者胸腺CT表现(见图1～6)

2.2.1 胸腺形态:正常胸腺(16/18，89%)患者形态上较胸腺增生(25/56，44.6%)、肿瘤(6/43，13.9%)更多呈梭形或类圆形，胸腺囊肿及胸腺结核三种形态各1例。

2.2.2 胸腺边缘:正常胸腺(18/18，100%)及胸腺增生(46/56，82.1%)患者边缘较肿瘤(3/43，7%)更多呈现光滑，胸腺肿瘤(40/43，93%)患者边缘较正常胸腺及胸腺增生更多表现为毛糙不清，1例胸腺囊肿显示边缘清晰，另1例及胸腺结核边缘欠清。

2.2.3 胸腺密度:正常胸腺(16/18，88.9%)及胸腺增生(50/56，89.3%)患者密度较肿瘤(2/43，4.7%)上更多呈现密度均匀，胸腺肿瘤(11/43，25.6%)患者密度较正常胸腺及胸腺增生更多表现为囊状坏死，余25例胸腺肿瘤由于其他原因表现为密度不均匀。2例胸腺囊肿密度均匀，而胸腺结核显示有钙化。

2.2.4 淋巴结:正常胸腺(18/18，100%)及胸腺增生(56/56，100%)患者均未显示有肿大淋巴结，而胸腺肿瘤患者有69.8%显示有肿大淋巴结，胸腺囊肿未见肿大淋巴结，胸腺结核可见。2.2.5 增强后是否强化:正常胸腺(18/18，100%)及胸腺增生(48/56，85.73%)患者增强后胸腺呈均匀性强化，而胸腺肿瘤患者34.9%增强后呈现均匀性强化，剩余65.1%患者呈现不均匀性强化，胸腺囊肿未见强化，而结核显示不均匀性强化。

图1，2 正常胸腺瘤，呈类圆形(1)梭形 (2)，边缘光滑，密度均匀

图3 胸腺增生，分叶状，边缘不清晰密度不均匀

图4 胸腺增生，类圆形，边缘光滑，密度均匀

图5 胸腺肿瘤，形态不规则，边缘不清晰，密度均匀，可见肿大淋巴结，均匀强化

图6 腺肿瘤，形态不规则，边缘不清晰，密度不均匀，增强后不均匀强化

3 讨论

MG是神经肌肉接头部位因乙酰胆碱受体(AChR)减少而出现传递障碍影响局部或全身横纹肌的自身免疫性疾病，长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。据报道，伴发胸腺瘤的MG患者占20% ～30%，且有随年龄而增高趋势，40～59岁达发病高峰;伴发胸腺增生的MG患者约占30%～34%，发病年龄相对较轻;还有一部分MG患者是非胸腺因素引起［4］。近年来，由于CT、MR等影像学的迅速发展，关于胸腺的影像学诊断的报道越来越多，通常在对MG病人的诊断治疗过程中，必须进行胸腺的影像学检查，以便术前大致估计患者胸腺是肿瘤、增生或是正常［5］。

胸腺异常的影像学检查手段主要有X线平片、CT和MRI等。X线平片是检查胸腺异常比较简单易行的方法，可以发现较大胸腺肿块，但由于纵膈内部结构复杂，平片胸骨与纵膈影像重叠，有时难以识别病灶，此外，MRI可提供良好的软组织图像，对脂肪及囊肿性病变显示极佳;MRI能在不使用造影剂增强的情况下提供胸腺病变与纵膈内血管的良好对比，但是由于纵膈内的特殊结构关系，肺及心脏的持续运动造成MRI成像的困难与显示不佳，对于纵膈内结构显示及细小病灶的分析往往让诊断医生不易接受［6］，此外，MRI检查费用较高，扫描时间较长，故MRI目前不做为MG患者胸腺检查首选方法。

胸部CT扫描较传统X线检查具有更多优点，其密度分辨率较高，在纵膈窗位上能较好的分辨胸腺的成分、大小、形态以及与邻近纵膈的关系，更准确查明胸腺病变，可鉴别胸腺囊实性和脂肪性病变，发现较小胸腺瘤及胸腺瘤内钙化［7］。但普通CT不易发现直径小于两断层距离的微小胸腺瘤，螺旋CT具有更高的空间和密度分辨率，可降低微小胸腺瘤的漏诊率。

本组120例患者CT扫描中，其中102例呈阳性(85%)，表明胸部CT能较好的估价胸腺病变程度。国内有研究结果中显示，正常胸腺及胸腺增生更多呈梭形或类圆形，而胸腺肿瘤则更多表现为分叶状及不规则形状;本组研究中正常胸腺及胸腺增生患者边缘更多呈现光滑，密度显示均匀，未见肿大淋巴结，且增强后均显示均匀性强化［8］，而胸腺肿瘤则更多表现边缘毛躁不清，密度不均匀，中间有坏死，钙化等影像表现，并有时可见肿大淋巴结，增强后部分显示均匀强化，部分显示不均匀强化。而胸腺增生通常情况下CT表现为胸腺增大，纵膈增宽，梭形或类圆形为主。

作者提出所有的MG患者均应常规作胸部CT扫描，以避免延误胸腺瘤的诊断。但CT诊断胸腺瘤和胸腺增生仍可出现误诊和漏诊，这是因为胸腺的大小及形态随年龄增长而有很大变化，尤其是20岁以下患者，胸腺常较大［9］，CT对胸腺瘤和胸腺增生的诊断与鉴别诊断有一定困难，易于混淆。CT检查对鉴别良性与恶性胸腺瘤有一定价值，特别对已有肺内和胸膜转移者。另外，肿块如外形呈分叶状，与周围组织结构境界不清也是恶性胸腺瘤的可靠征象，但CT对包膜内生长的恶性胸腺瘤或虽有包膜浸润但无影像学形态改变的恶性胸腺瘤的诊断较困难。故MG患者CT检查发现胸腺瘤应早期手术切除，并做病理检查以鉴别肿瘤良性与恶性。

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2 Wechsler AS，Olanow CW，Andrew S.Myasthenia gravis.Surg Clin North Am，1980，60:931-932.

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4 徐文桢.胸腺瘤与MG.中国实用内科杂志，1994，14:328-330.

5 Liu P，Zhang YY，Qiao J.Establishment and analysis of serum two-dimensional gel electrophoresis profiles of myasthenia gravis patients with spleen and kidney deficiency syndrome.Zhong Xi Yi Jie He Xue Bao，2007，5:150-154 Chinese with abstract in English.

6 蒙喜斯.重症肌无力21例临床误诊误辨析.临床误诊误治，2011，24:66-67.

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8 Li LQ，Sun SG，Xu JZ，et al.A study of the effect of glucocorticosteroid to the cellular and humoral immunity of myasthenia gravis patients.Lin Chuang Nei Ke Za Zhi.2004，21:334-336.Chinese with abstract in English

9 Qi GY，Li XL.Clinical observation of integrated traditional Chinese and Western medicine in treating myasthenia gravis.Zhongguo Lin Chuang Yi Sheng Za Zhi.2007;35:57-60.