中枢神经细胞瘤的影像学分析与鉴别诊断

祁佩红 李四保 李永丽 薛 鹏 皇甫幼田 张斯佳 陈 勇

1）郑州人民医院 郑州 450003 2）郑州大学第三附属医院 郑州 450052 3）河南省人民医院 郑州 450003

中枢神经细胞瘤 （central neurocytoma，CNC）是比较少见的中枢神经系统肿瘤，占中枢神经系统肿瘤的0.1%～0.5%。2007年WHO中枢神经肿瘤的病理分类将CNC分为神经元和混合性神经元－神经胶质肿瘤中，病理分级为WHOⅡ级［1］。笔者回顾性分析21例经手术或穿刺证实的CNC患者的影像学资料，旨在提高CNC的术前诊断率。

1 资料与方法

1.1一般资料本组21例，男12例，女9例，年龄17～62岁，平均35岁。主要以头痛、头晕、呕吐就诊，病程1个月～4a，所有病例均经头颅平扫及增强 MRI扫描，9例病人经CT平扫，所有病人均经手术或穿刺病理证实。

1.2检查方法使用GE HDR 3.0T超导磁共振成像仪，采用8通道头线圈。扫描参数为T1WI轴位：TR＝250ms，TE＝2.46ms；T2WI轴位：TR＝5 000ms，TE＝90ms；T1WI矢状位的扫描参数为TR＝440ms，TE＝2.46ms；FLAIR扫描参数为TR＝6 000ms，TE＝96ms。MRI增强扫描，对比剂采用 Gd－DTPA 0.2mL／kg，肘静脉注射，采用SE T1WI序列扫描。CT检查采用飞利浦公司的Brilliance 16排螺旋CT进行扫描。

2 结果

幕上脑室内肿瘤17例，其中跨室间隔向双侧侧脑室生长10例，向三脑室生长4例，1例继续向下生长达鞍上，左侧侧脑室4例，右侧侧脑室3例，以上位于侧脑室前部并累及Monro孔17例，余2例位于脑干背侧，1例位于松果体区，1例位于右侧顶叶；18例肿瘤边界清楚，3例边界模糊；直径3～8cm，肿瘤前后径最长，左右径、上下径较短。18例出现不同程度的脑积水。

9例病人进行CT扫描，病灶主要呈等密度或稍高密度，其中6例病灶内显示斑点状、斑片状高密度钙化影见（图1），2例显示斑点状出血影。

肿瘤MRI呈不规则性较多，19例信号不均，2例信号均匀，19例T1WI以等信号为主（图2），混有更低信号的囊变区，T2WI以等信号或稍高信号为主（图3），其内散在更高信号囊变区，13例肿瘤囊变多位于肿瘤边缘（图2），6例肿瘤中心也见到囊变影。囊变影呈多发小的囊变影，大小不一的囊变影之间及肿瘤与侧脑室之间显示丝网状影及牵拉侧脑室壁的“索条影”（图4）。7例T2WI上病灶内显示细小弯曲血管空信号。GD－DTPA增强后9例病灶轻度强化，8例中等度强化，2例明显强化，其中囊状影无强化，丝网状显示更清楚。12例显示增强迂曲的血管影（图5），其中7例病灶内可见斑点状短T1信号，增强后无强化。2例位于脑干，1例病灶位于中脑背侧，呈稍长T1、稍长T2信号，病灶信号均匀，增强后均匀轻度强化。另1例位于脑干偏左侧，囊实性，其内可见多发线样分隔，囊性部分呈长T1、长T2信号，实性部分呈等T1、部分稍长T2信号，增强后仅实性部分明显强化。松果体区病例呈完全囊性改变，增强后仅囊壁轻微强化，术前被误诊为松果体囊肿。

图1 CT平扫，肿瘤边缘显示斑片状高密度钙化影及病灶周边显示多发囊变影图2、3 另一病例，肿瘤实性部分呈等T1、等T2信号，囊性部分呈更长T1、长T2信号图4、5 同图2、3病例，增强后肿瘤实性部分轻度强化，病灶内显示迂曲的血管影，病灶周边囊状影及与侧脑室边缘相连的丝网状影显示更加清晰图6 同图2、3病例，肿瘤细胞密集分布，均匀一致的小圆细胞，胞浆少，透明，常见核周空晕。瘤细胞之间出现纤维性基质组成的无细胞区（HE×200）

3 讨论

中枢神经细胞瘤是少见的神经元性良性肿瘤，1982年由Hassoun等［2］首先提出。好发于年轻人，20～25岁多见，该组病例年龄最大62岁，最小17岁，比文献报道的最大年龄要大。CNC患者无明显性别差异，占原发性中枢神经肿瘤的0.1%～0.5%［3］。由于肿瘤发生部位较特殊，主要发生于透明隔及侧脑室内，多数位于室间孔区。病人早期症状较轻微，易被忽视，肿瘤脑积水，出现头痛、头晕时才来就诊，所以发现时肿瘤体积较大，该组病例前后径最大值为8.6cm。

CNC起源于侧脑室前壁或室间孔区域，向脑室内生长属于前部肿瘤，肿瘤巨大时可突入三脑室或对侧侧脑室；肿瘤以宽基底连于侧脑室壁或与透明隔相贴；肿瘤内可有囊变与坏死；CT平扫见斑点状或斑片状高密度影；MRI表现肿瘤呈等或稍长T1信号、稍长T2信号，信号不均匀；肿瘤以宽基底连于侧脑室壁或与透明隔相贴，一定程度上为CNC可能来自脑室周围具有双向分化即向神经元及神经胶质分化潜能的神经前体细胞的推断提供了帮助。肿瘤以丝网状影及条索状影与侧脑室边缘相连，周万军等［4］认为肿瘤边缘的丝网状改变是CNC的特征性影像学改变。肿瘤周围无水肿或仅有轻度水肿也是CNC的一个表现特征［5］；增强后肿瘤轻、中度强化，强化不均一。肿瘤血管丰富，这一点是 MRI上出现细小弯曲流空血管影及肿瘤轻中度及明显强化及肿瘤内出 血 的 病 理 基 础［6］。Zhang［7］及 Keerkovsky［8］等 认 为CNC的出血与血管流空影具有特征性，有助于鉴别诊断。

发生于脑室外的CNC罕见，文献报道多发生于大脑半球，额叶多见，也可发生于小脑蚓部、第四脑室、蝶鞍、松果体、脊髓［9］。本组2例发生于脑干，1例发生于松果体，1例发生于顶叶，术前松果体区病例被诊断为松果体囊肿，余3例被误诊为低级别胶质瘤。目前对脑室外CNC缺乏统一认识，笔者认为患者年龄较小，囊性或囊实性肿块，增强后轻－中度强化病例，在鉴别诊断时也应想到CNC。

随着磁共振新技术的广泛应用，研究者逐渐发现CNC的甘氨酸（Gly）和胆碱（Cho）明显升高，而N－乙酰天冬氨酸（NAA）和肌酸（Cr）较低。Jayasundar等［10］认为 Gly的增加伴NAA的出现可能是CNC的特征性改变。有研究者报道PWI检查可见CNC明显高灌注，明显高于室管膜瘤［11］。

中枢神经细胞瘤需与室管膜下巨细胞星形细胞瘤、室管膜瘤、少突胶质细胞瘤鉴别。（1）室管膜瘤是儿童常见的肿瘤，儿童的发生率是成人的4～6倍，多见于侧脑室三角区，可伴有室管膜下侵润，囊变常见，可钙化和出血，大多数有轻至中度均匀或不均匀增强。若肿瘤主要在侧脑室体部而侧脑室三角区正常则不应首先考虑室管膜瘤。CNC肿瘤的灌注情况明显高于室管膜瘤。（2）室管膜下巨细胞星形细胞瘤常发生在结节硬化的患者，为结节性硬化室管膜瘤变。肿瘤位于Monoro孔附近，肿瘤强化明显，其发病年龄小，多在20岁以前发病，可见两侧侧脑室室管膜下结节及结节状钙化，结节性硬化典型的临床表现有癫、皮质腺瘤、智力低下。（3）侧脑室内脉络丛乳头状瘤一般位于侧脑室三角区，常为分叶状，大多数在2岁以内发病。（4）少突胶质细胞瘤成人多见，好发于幕上，靠近脑皮层，常常压迫颅骨内板使局部颅骨吸收变薄。发生于侧脑室内者及其罕见，常规影像表现不易与CNC鉴别，另外，免疫组化和电镜观察可进一步鉴别诊断。

综上所述，CNC特征性的影像学是病灶周围多发小囊状影及侧脑室边缘相连的丝网状影。总之，中枢神经细胞瘤影像学变现具有一定特异性，认识其影像表现可明显提高术前诊断率。

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