高志国
(天津市滨海新区大港医院眼科 300270)
痛性眼肌麻痹又叫Toloas-Hunt综合征,是发生在海绵窦,眶上裂的特发性炎症,是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累,而造成眼肌麻痹,并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。也有人认为这是一种原因不明、发生在颅内的炎性假瘤,为一种免疫性疾病。临床较少见,以头痛及颅神经麻痹为主要临床表现,需与伴头痛及眼肌麻痹的其他疾病相鉴别。本文收集了我院2004年一2010年来收治的16例Toloas-Hunt综合征患者,现总结如下。
1.1 一般资料 本组16例(16只眼),男9例,女7例,年龄45~65岁。急性起病11例,亚急性起病5例。病前有“感冒”病史4例,高血压病史3例,腹泻史2例,劳累病史3例,无前驱症状4例。首诊症状眼眶疼痛8例,放射至一侧额、颞部疼痛,呈深部持续性剧痛。头痛先于眼肌麻痹1~5d出现,平均3d。头痛与眼部症状同时出现5例,眼肌麻痹先于头痛出现3例。伴病侧眼球充血、水肿、眼球突出4例。伴头晕、恶心、呕吐4例。
1.2 颅神经受损情况16例均有不同程度的颅神经受损,右侧7例,左侧9例,第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经同时受损6例,前两者受损4例,仅动眼神经受损3例,外展神经受损3例。合并视神经受累2例,视力下降2例。
1.3 辅助检查 外周血白细胞 >10.0x109/L 6例,ESR增快5例,血糖增高2例,血脂检查均正常。16例中9例行腰穿脑脊液检查,压力增高3例,白细胞轻度增高3例,蛋白轻度增高4例,糖及氯化物均正常。全部病例均行头颅CT扫描无异常,行MRI检查,其中3例海绵窦,眶部有炎性改变。
1.4 治疗及预后本组患者均视病情以个体情况使用皮质类固醇治疗,9例患者静脉滴注地塞米松10~20 mg/d,5例静脉滴注甲基强的松龙1000 mg/d均为7d,继续给以晨服强的松40~60mg,余2例仅晨服强的松40~60mg,均连用2~4周,然后逐渐减量至10 mg,维持2~3个月,同时给予应用高压氧治疗,采用医用氧舱,治疗压力一般0.2~0.5 MPa(2~2.5 ATA),每次 60min,每日 1次,10次为1个疗程,一般治疗2-4个疗程,最多治疗6个疗程。同时B族维生素营养神经。外周血象升高者应用抗生素(用头孢他啶2.0g/d,5~7天)。
随访1年,16例痊愈,后复发4例,均给予同法治疗,痊愈。仅3例遗留斜视。
痛性眼肌麻痹综合症又称Tolosa-Hunt综合征,病因多样,而目前较一致认为,Tolosa-Hunt综合征是一种伴有纤维组织增生,海绵窦眶上裂或眶尖部淋巴细胞及浆细胞浸润的非特异性慢性炎症或肉芽肿[1]。也有人认为其为一种变态反应性疾病,可能与病毒感染、免疫缺陷有关,或与巨细胞性血管炎、胶原组织病等有关[2]。
本病对激素治疗敏感,本组患者通过皮质类固醇治疗后,疗效肯定。同时给予高压氧治疗,可加快症状缓解。加用高压氧治疗后,观察时间较既往部分报道短,恢复却较同类患者理想。这可能与高压氧可提高血氧含量和血氧张力,增加血氧弥散距离,有氧代谢旺盛,从而改善受损神经纤维的缺氧状态,有利于细胞膜离子泵功能与毛细血管内皮细胞功能的恢复,有效减轻、消除受损神经及周围组织水肿,阻断神经缺血、缺氧—神经水肿恶性循环,缓解对受损神经的压迫。另外可加速侧支循环的建立,为受损神经组织提供充足营养物质和氧,清除自由基,促进神经轴突再生和髓鞘修复[3]。通过高压氧联合激素治疗观察,疗效肯定,值得临床推广应用。
[1]KineLB,HoytWF.The Tolosa - Huntsyndrome[J].JNeurol Neurosurg Psychiatry,2001,71(5):577 -582.
[2]李大年.现代神经内科学[M].济南:山东科学技术出版社,2002,661 -664.
[3]石清泉.中枢神经系统疾病的高压氧治疗[J].浙江临床医学,2002,4(11):840- 841.