非典型格林-巴利综合征的诊治体会

马晓丽

格林-巴利综合征是与感染有关和免疫介导的周围神经脱髓鞘的自身免疫性疾病。典型的临床表现为急性或亚急性起病的对称性四肢套样感觉减退，迟缓性瘫痪，重者可因呼吸肌麻痹及严重心律失常而死亡。GBS早期症状不典型易误诊，从而延误对病情的评价及后续治疗，我院近5年来收治了9例曾在我院及外院期间误诊的病例，现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组9例，男8例，女1例;年龄在12～78岁，4例发病前1～2周上呼吸道感染史，1例发病前有腹泻，1例发病前有狂犬疫苗注射史。

1.2 临床表现及误诊情况 9例首发症状均不典型，随着病情发展，在发病2～20 d后出现不同程度的肢体瘫痪或感觉障碍或不同组合的脑神经损害。3例患者起病以偏侧或双侧轻度力弱，误诊为脑血管病;其中1例发病后1周出现四肢力弱加重，呼吸费力，肌力达Ⅱ级，3例腱反射均消失。2例患者以单侧、双侧面瘫起病，误诊为面神经炎，在10 d内发展为四肢无力，肌力达Ⅳ级，腱反射消失。2例以双下肢麻木起病，误诊为末梢神经炎，在15～20 d内出现四肢无力加重，肌力达Ⅲ级，复视，吞咽困难，四肢及躯干发紧感，疼痛，其中1例有糖尿病。2例首发症状腰背部痛，双下肢疼痛误诊为腰椎间盘突出，3～10 d后四肢无力，麻木症状，伴有呼吸肌无力，四肢肌力达Ⅱ级。入院后常规给予血糖，肝肾功能，电解质血沉、C-反应蛋白，血清蛋白免疫电泳，免疫及风湿，类风湿全套，甲状腺功能，肝炎全套等检查。1例血糖10.8 mmol/L，2例反复化验血沉增高70～90 mm/h。1例乙肝HBsAg(+)。7例行头颅MRI检查，3例有多发脑梗死，2例行腰椎MRI检查提示腰椎的退行性病。病史询问均未发现慢性乙醇中毒，营养不良，金属及药物中毒史。

1.3 腰穿及肌电图检查 本组均行腰穿脑脊液检查，均有典型蛋白-细胞分离。1例颅内压增高达300 mmH2O，9例在发病后4～26 d行电生理检查可F波，潜伏期延长，出现率降低波形离散，H反射未引出或潜伏期延长;末端运动潜伏期DML延长，复合肌肉动作电位(CMAP)，波幅降低，运动传导速度(MCV)减慢，伴或不伴有感觉运动神经电位(SNAP)波幅降低，感觉传导速度(SCN)降低。

1.4 治疗及预后 9例确诊后均给予大剂量丙种球蛋白冲击治疗，肢体功能恢复在15～60 d。

2 讨论

2.1 发病机制 临床及流行病学显示GBS发病可能与空肠弯曲菌感染、EB病毒，肺炎支原体感染，接种疫苗有关，病变主要损害多数脊神经根和周围神经［1］，也可累及脑神经，病理变化为周围神经组织中小血管，周围淋巴细胞浸润，巨噬细胞浸润，神经纤维出现节段性脱髓鞘，严重者出现轴突变性。本组病例典型临床表现为急性或亚急性起病，并在4周内进展为对称性四肢迟缓性瘫痪，发病早期，有些临床症状不典型，容易造成误诊。

2.2 误诊原因及防范措施 ①首发症状不典型。本组1例老年起病前有疫苗接种史，出现四肢力弱，行头颅MRI检查提示多发性脑梗死，治疗后症状进行性加重，对称性为四肢力弱，发病后1周确诊。另2例误诊为脑血管病是因起病时偏侧肢体无力和四肢力弱较轻，结构影像有脑梗死的改变而误诊。GBS病变损害部位并非均匀一致，老年患者多有高血压，糖尿病等脑血管的危险因素，受既往病史的干预及过分依赖影像的检查，当患者头颅MRI或CT检查提示脑梗死是易误诊为急性脑梗死。神经根痛症状在GBS中也不少见［2］，本组2例因腰腿痛就诊于骨科，这也是本病损害腰骶神经的缘故。②对GBS认识不充分，满足于表象诊断，忽略前驱病史和既往史。本组2例误诊为末神经炎，其一例无服药，中毒病史的急性起病，另一例尽管有糖尿病史，但亚急性起病，提示对GBS临床表现认识不够。2例以单侧和双侧周围性面瘫起病，即简单的诊断为面神经炎。

2.3 脑脊液检查及肌电图的检查 对诊断GBS有重要的意义。本组9例均在发病2周后行脑脊液CSF检查，全部表现为典型蛋白-细胞分离现象。笔者认为早期行腰椎刺穿也是必要的，可以鉴别诊断和发现有无颅内压增高，颅内压的增高和神经根的水肿有关，神经周围间隙狭窄及阻塞导致脑脊液循环障碍所致。本组1例脑压达300 mmH2O，CSF蛋白的升高可能与急性炎症反应有关［3］。其病情越严重，导致CSF蛋白升高的原因、机制、各种炎症反应增强，CSF蛋白含量增高越早，但本研究结果亦证实蛋白含量的增高与预后并非呈正性平行关系。本组9例肌电图检查确诊，尤其在发病早期(2周内)F波异常率最高，H反射次之，提供了GBS早期神经根损害的证据，是GBS诊断的敏感指标［4］。GBS临床症状不典型时，脑脊液和电生理检查可以帮助我们早期诊断，并有助于同其他疾病鉴别。

［1］王维治.神经病学.北京:人民卫生出版社，2006:364-378.

［2］Nowe T，Huttem annk，Engehom T，et al.Paralyticileus as a Presenting symptom of Guillain-Barre syndrome.Neurol，2008，255(5):756-757.

［3］Kieseier BC，Tani M，Mahad D，et al.chemokine and Chemokine receptors in inflammatory demyelinating neuropathies.Brain，2002，125(4):823-834.

［4］潘涛，贾志荣，王亭亭，等.早期吉兰-巴雷综合征的神经电生理特点分析.中华神经科杂志，2011，44:735-738.