血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤12例临床病理分析

雷爱媛 王勇伟 阙晓华

浙江省松阳县人民医院 松阳 323400

廖旭慧

浙江省丽水市人民医院

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种外周T细胞淋巴瘤，占所有外周T细胞淋巴瘤的15%～20%，属少见类型。该病的特征为系统性疾病，多形性浸润累及淋巴结、伴有明显的高内皮血管和滤泡树突细胞的增生。在REAL和WHO分类中被定义为一类来源于成熟T细胞的恶性肿瘤，以往由于病例少，对该病的病因、病理生理、临床特点的认识较为有限[1]。现将我院和丽水市人民医院诊治的12例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤进行临床病理特征观察分析，以期为临床工作提供支持。

1 资料与方法

1.1 一般资料 12例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者，其中男8例，女4例，年龄43～84岁，平均64.3岁；均表现为全身淋巴结肿大及发热，伴有肝肿大9例，伴有脾肿大7例，伴有皮疹6例，伴有溶血性贫血5例，伴有多克隆高丙种球蛋白血症4例；乳酸脱氢酶升高10例，血清中hs-CRP升高6例。

1.2 方 法 送检组织均为淋巴结组织，固定于4%中性甲醛液中，石蜡包埋，常规脱水、透明、HE染色，明确诊断。对标本进行免疫组化染色，采用SP法，操作严格按说明书进行；选用的抗体有CD3、CD4、CD20、CD21、CD10、Bcl-6、CXCL-13、Ki67。同时对标本进行原位杂交检测EB病毒（EBV）编码的小分子RNA（EBER）。

2 结果

2.1 大体观察 均为淋巴结标本，直径2.5～5cm，外膜光滑，无明显的异常。

2.2 组织病理学观察 组织病理学观察显示淋巴结结构破坏，边缘区可以见到残存的滤泡，副皮质区肿瘤细胞弥漫性浸润，细胞小至中等大小，胞质淡染，胞膜清楚，淋巴细胞有轻度异型性。部分淋巴细胞夹杂小的、反应性的淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞和滤泡树突细胞。部分病例可见同心圆血管，管壁玻璃样变性，可见小-中异型透明T细胞。少数病例可见到增生的生发中心。

2.3 特殊处理 12例患者CD3、CD4均阳性；CD20均阴性，滤泡树突细胞CD21阳性，并显示出明显的围绕血管的特征，6例患者CD10弥漫阳性，6例BcL-6弥漫阳性，11例CXCL-13弥漫阳性，Ki67阳性率30%～85%，原位杂交显示，EBER少量较大细胞阳性。

3 讨论

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种较为少见的病变，常发生于老年人，主要表现为全身性病变，10%转变成弥漫大B细胞淋巴瘤或其他类型的白血病。

3.1 临床特征 本组血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤以老年男性居多，为中高度恶性，临床特征为全身淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、皮疹、溶血性贫血和多克隆高丙种球蛋白血症等，多伴有自身免疫现象，临床不多见[2]。该病早期临床表现常不典型，易造成误诊，延误治疗[3]。研究发现，乳酸脱氢酶在淋巴瘤中表达升高[4]。

3.2 组织学特征及免疫表型 该病主要发生于淋巴结内，形态多变，光镜诊断重复性差，其形态特征有：①淋巴结结构破坏，可有残存、烧光或萎缩的滤泡；②肿瘤细胞在副皮质区灶性或弥漫性浸润，瘤细胞以中等大小为主，胞质淡染，胞核一般呈圆形或椭圆形，染色质细粉尘样；③增生的小血管呈树枝状常伴血管内皮细胞的肿胀，周围可以出现成簇成团的胞质空亮的浅染细胞，胞核通常为圆形或不规则形，大小不等；④背景细胞多样，包括免疫母细胞、浆细胞、小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞、上皮样细胞等[5]；⑤部分可见少量坏死。

3.3 鉴别诊断 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤要与T细胞淋巴瘤的非特殊型进行鉴别。后者淋巴细胞呈弥漫性浸润，多数细胞中至大细胞，呈多形性，染色质多或泡状，核仁明显，核分裂像多，常有透明细胞和R-S样细胞，少数病例以小淋巴细胞为主，核形不规则，内皮细胞肥大的小血管增多。背景中伴有炎性成分。免疫表型表现为T细胞源性，CXCL-13阴性是鉴别的重要依据。

[1]刘宁娜，袁勇，贺清波，等.血管免疫母细胞性淋巴结病/淋巴瘤的回顾性分析[J].临床与实验病理学杂志，2003，19（5）:468-470.

[2]邵尉，谢志泉.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例[J].广东医学，2007，28（11）:1732.

[3]王福旭，张学军，潘凌，等.伴有自身免疫性溶血性贫血及纯红系再生障碍性贫血的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤[J].中国实验血液学杂志，2007，15（4）:862-865.

[4]张妍，高艳红，向荣，等.淋巴瘤患者血清乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、总蛋白及白蛋白水平变化[J].军医进修学院学报，2010，31（12）:1171-1172，1183.

[5]唐雪峰，李甘地，李亚林，等.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理研究进展[J].临床与实验病理学杂志，2008，4（5）:596-598.