促纤维增生性黑色素瘤临床病理学分析

娄 欣，张全武，肖艳景，赵红梅，和莹莹

(郑州市中心医院病理科，河南郑州450007)

促纤维增生性黑色素瘤(desmoplastic melanoma，DM)是恶性黑色素瘤中罕见的亚型，其作为一类梭形细胞黑色素瘤，临床常表现为缓慢生长，非黑色素性病变。因此，病理上DM常与其他梭形细胞肿瘤混淆。作者将我院收治2例DM患者的临床资料报道如下，同时结合文献复习，对其临床病理特征进行探讨。

1 材料与方法

1.1 材料 收集我院1990年至2010年DM手术切除标本2例。患者1，男性，57岁，以左耳后肿物就诊，行门诊切除;患者2，女性，61岁，以肛周肿物就诊，住院切除(1 a前曾因肛周肿物于当地医院切除但未做病理检查)。

1.2 方法 标本经体积分数10%甲醛固定，常规石蜡切片，苏木素伊红染色，并采用S-P免疫组化染色方法进行免疫学标记，所用抗体为Vim、CK、P63、S-100、Actin、Des、CEA、HMB-45、Melan-A 、Ki-67。主要试剂均购自上海太阳生物技术有限公司。

2 结果

2.1 大体检查 病例1:灰褐色肿物1个，体积0.8 cm ×0.6 cm ×0.6 cm，切面灰红，实性质稍韧;病例2:带皮组织一块，体积1.1 cm ×0.7 cm ×0.7 cm，皮肤中央可见直径0.6 cm的灰白色突起，高出皮面0.2 cm，切面灰白，实性质中。

2.2 镜下检查 肿瘤细胞呈梭形，位于成熟的胶原束内或之间，其分布常杂乱无章，偶尔平行排列或形成编席样结构，常浸润皮下组织，可累及深筋膜，肿瘤上方表皮变薄或增厚，在肿瘤内或周边可见小灶状淋巴细胞和浆细胞浸润。瘤细胞的异型性从轻度到中度不等。亲神经性是其常见的伴发特点，表现为在真皮深部或皮下神经周围出现一个或多个境界清楚的梭形细胞灶。

2.3 免疫组化 2例DM瘤细胞均阳性表达S-100、Vim，Ki-67阳性表达率分别为29%、20%，均不表达CK、P63、Actin、Des、CEA、HMB-45、Melan-A，排除上皮性、肌源性及神经源性肿瘤。

3 讨论

DM由Conley等［1］于1971年首次描述，当时认为是一种临床表现不醒目的表浅黑色素细胞病变。目前，DM通常分为2种亚型:伴亲神经性的DM和不伴有亲神经性的DM［2］。在组织学发生上，间质硬化是由于肿瘤细胞的成纤维细胞性间质反应和神经肉瘤样分化［3］。电镜下，梭形细胞具有成纤维细胞的特点，有丰富的粗面内质网［4］。DM占黑色素瘤的1% ～4%，好发于男性，发病原因目前尚不十分清楚，但病变多位于日光暴露部位的皮肤，最常累及头颈部［5］，包括眼、鼻和唇。临床上多表现为无痛性硬斑，但不少患者以小丘疹或结节为首发症状，近一半患者没有色素沉着。组织学上，黑色素瘤细胞呈梭形，似成纤维细胞，具有从轻度到中度不等的异型性，分裂活性一般较低，病理性核分裂相在细胞丰富的肿瘤较常见，瘤细胞位于成熟的胶原束内或之间，胶原束可伴有轻度到显著的间质纤维化，瘤细胞分布常杂乱无章，偶尔平行排列或形成编席样结构，典型病变在肿瘤内或周边可见小灶状淋巴细胞和浆细胞浸润。病变多深达真皮网状层，局部可蔓延至皮下组织、深筋膜，尤其是颅骨膜。亲神经性特点表现为在真皮深部或皮下神经周围出现一个或多个境界清楚的梭形细胞灶，或神经鞘内出现异型细胞而使神经增粗。在免疫表型上，较特征性的是S-100染色阳性，但在一些患者有时也只有少数细胞核着色。临床上需与硬化性黑色素细胞痣、瘢痕组织、皮肤纤维瘤、纤维肉瘤、恶性周围神经鞘瘤等鉴别诊断［6］。硬化性黑色素细胞痣，病变常为对称性，境界清楚，无核异型和核分裂，罕见淋巴细胞聚集，免疫组化Melan-A阳性。瘢痕组织内的纤维母细胞排列方向与表皮平行，血管则向表面呈垂直排列。本病的治疗方法为局部广泛切除，部分病例放疗有效，复发多见于2 a之内，有文献报道DM的复发率高达55%［7］，尤其是切除不彻底者，5 a总体生存率为79%。

［1］Conley J，Lattes R，Orr W.Desmoplastic malignant melanoma(a rare variant of spindle cell melanoma)［J］.Cancer，1971，28(4):914－936.

［2］Quinn MJ，Crotty KA，Thompson JF，et al.Desmoplastic and desmoplastic neurotropic melanoma:experience with 280 patients［J］.Cancer，1998，83(6):1128 －1135.

［3］朱志阳，陈爱红.促纤维增生性恶性黑色素瘤8例临床病理分析［J］.临床医学，2008，28(2):17 －18.

［4］邹炳辉，郑海红，张虎祥.促纤维增生性恶性黑色素瘤临床病理分析［J］.肿瘤学杂志，2009，15(11):1036 －1038.

［5］Patel SG，Coit DG，Shaha AR，et al.Sentinel lymph node biopsy for cutaneous head and neck melanomas［J］.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，2002，128(3):285 －291.

［6］黄文斌，周晓军.促纤维增生性恶性黑色素瘤临床病理学研究进展［J］.临床与实验病理学杂志，2007，23(4):474 －477.

［7］Shaw HM，Quinn MJ，Scolyer RA，et al.Survival in patients with desmoplastic melanoma［J］.J Clin Oncol，2006，24(8):12 －13.