无症状黏液性水肿突发昏迷一例报告

罗 维，闻智鸣

（中南大学湘雅医学院附属海口医院内分泌科，海南 海口 570208）

甲状腺功能减退症是甲状腺激素血浓度低下或甲状腺激素抵抗引起的全身性代谢综合征，因机体的组织和皮肤下粘多糖堆积，临床表现为黏液性水肿。黏液性水肿昏迷(Myxedemacoma)是甲减病情加重的严重状态，多为感染及使用镇静剂等诱发，今报告1例平素无明显甲减症状因肺部感染所诱发的黏液性水肿昏迷。

1 病例简介

患者，女性，53岁，因“持续乏力6个月，咳嗽1周，气促伴意识模糊6 h”于2011年2月8日急诊入院。患者半年前起出现持续性全身乏力，休息后不能减轻，伴头晕、脱发、皮肤干燥。1周前因咳嗽、咳痰，自行服用消炎药(具体不详)，症状无缓解。6h前出现气促，神志逐渐淡漠，由120急救车搬送来院。急查动脉血气分析：pH 7.224，二氧化碳分压(PCO2)90 mm/Hg(1 mm/Hg=0.133 kPa)，氧分压(PO2)133mm/Hg，碳酸氢根离子(HCO3-)37.1 mmol/L。血钾离子(K+)2.7 mmol/L，钠离子(Na+)129 mmol/L，氯离子(Cl-)91 mmol/L。拟“肺部感染，Ⅱ型呼吸衰竭，电解质紊乱”收入我院中心ICU。既往无畏寒、表情淡漠，无体毛脱落。无甲亢、高血压、冠心病、糖尿病病史。未曾妊娠，50岁闭经。入院查体：体温36.5℃，脉搏52次/min，血压78/48 mm/Hg，呼吸16次/min，浅昏迷，全身皮肤黏膜苍白、水肿。双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，光反射消失，未触及甲状腺肿大；双肺呼吸音粗，左肺较右肺呼吸音减弱，心音低钝，心率52次/min，律齐，无杂音；腹膨隆、软，肝脾触诊不满意；四肢轻度浮肿，双侧病理征阴性。辅助检查：血常规示白细胞4.78×109/L，中性粒细胞比率89.01%，淋巴细胞比率5.42%；动脉血气分析示 pH 7.545，PCO237 mm/Hg，PO260 mm/Hg，HCO3-32.0 mmol/L；血K+3.7 mmol/L，Na+130 mmol/L，Cl-92 mmol/L，肝、肾功能无明显异常；心肌酶示谷草转氨酶111 U/L，肌酸激酶1776U/L，肌酸激酶同工酶44.9 U/L，乳酸脱氢酶324.1 U/L，超敏心肌钙蛋白Ⅰ0.02µg/mL；促甲状腺激素(TSH)40.50μIU/ml，游离三碘甲腺原氨酸(FT3)0.90 pg/ml，游离甲状腺素(FT4)0.21ng/dl，甲状腺球蛋白抗体(TgAb)64.4%，甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)39.3%，促甲状腺素受体抗体(TRAb)＞400IU/L。早8时促肾上腺皮质激素(ACTH)29.93 pg/ml，皮质醇 395.0 nmol/L，下午 4时 ACTH 17.83 pg/ml，皮质醇 240.1 nmol/L，夜间 0时 ACTH 23.23 pg/ml，皮质醇276.2 nmol/L；总睾酮0.01 ng/ml，雌二醇68.28 pg/ml，促黄体生成素6.65 mU/ml，卵泡刺激素 35.99 mU/ml，泌乳素 161.7 μU/ml，孕酮0.10 ng/ml，GH 1.88 ng/ml；尿常规红细胞3～5/HP，蛋白2+；痰培养示阴沟肠杆菌及铜绿假单胞菌生长，未见真菌生长。心电图示窦性心动过缓，Ⅰ度房室传导阻滞。彩超示双侧胸腔少量积液，心包少-中量积液，腹水少量，肝胆脾胰未见异常。头颅MRI平扫和增强未见垂体组织有明显异常。治疗经过：入急诊科即予气管插管，呼吸机辅助呼吸，转送中心ICU，抗菌、抗休克等对症治疗(包括静滴糖皮质激素)3 d未见好转，发现甲状腺功能减退后给予补充左旋甲状腺素钠及其他对症治疗4 d，患者神志转清，心率渐增至约70次/min，皮肤黏膜苍白情况改善，水肿减轻。转入我科经继续抗菌、糖皮质激素、左旋甲状腺素钠片替代治疗、纠正电解质紊乱等对症处理后(表1)，患者生命体征平稳，神清，乏力症状减轻，双肺呼吸音清，心率78次/min，四肢无水肿。于3月14日出院。出院诊断：(1)甲状腺功能减退症，甲减危象；(2)肺炎，Ⅱ型呼吸衰竭；(3)低钾血症。

表1 左旋甲状腺素钠片主要补充过程及血浆甲状腺素检测情况

2 讨论

黏液性水肿昏迷，即甲减危象为少见的高死亡率的疾病之一[1-2]，据报道欧洲甲减危象发生率约0.22/10万/年[3]，我国的发生率尚无统计。目前对于甲减危象早期判断仍存在一定的困难性，一方面在于甲减发病的隐匿性，如本报道病例；另一方面是其低发生率和缺乏甲减危象特征性临床表现，使临床医师在急诊抢救时常误诊为神经系统或呼吸系统等其他系统疾病而耽搁治疗，造成其较高的死亡率。

甲减危象通常发生在甲状腺功能减退长期未经治疗或治疗中断的中老年女性。常见诱因为寒冷刺激、感染、药物、手术等。临床上根据甲减发病原因，分为原发性和继发性，原发性以慢性淋巴细胞性甲状腺炎为常见，冯玉[4]通过对27例甲状腺功能减退病因分析，发现慢性淋巴细胞性甲状腺炎占66%。本案患者实验室检查示高TSH，低FT4、FT3，TgAb 64.4%，TPOAb 39.3%，TRAb ＞400 IU/L，垂体MRI检查未见明显异常，无生育史，可排除继发性甲减，考虑为桥本氏病所致甲减。桥本氏病的病程长短不一，早期症状极不典型，许多患者因全身乏力或甲状腺肿大等单一症状就诊，缺少特异性，非常容易误诊或延误就诊。本案患者长期慢性乏力，伴脱发，未重视，未能得到及时检查和诊治，直至因呼吸系统感染出现神志的改变、呼吸衰竭、全身浮肿、低血压等就诊才被发现为甲减危象。

在甲减危象的治疗中，糖皮质激素的补充极其重要。因甲减患者存在潜在的肾上腺皮质功能储备不足，单纯补充甲状腺素会因基础代谢恢复加重糖皮质激素的缺乏，可导致肾上腺危象。本案患者接诊时主要表现为肺部感染、呼吸衰竭、休克，给予氢化可的松琥珀酸钠等糖皮质激素抗休克，为后面甲减危象抢救成功提供了重要的基础。

正常情况下，组织每日从循环池中摄取75 μg甲状腺激素就可维持人体正常代谢，血浆甲状腺素浓度能保持平衡状态，本案患者在26 d内通过鼻饲加口服补充左旋甲状腺素钠片总量达3275μg，日平均补充量达125 μg，查血浆游离甲状腺激素浓度仍未见明显上升，直至将左旋甲状腺素钠加量至200μg/d替代治疗6 d后复查血浆游离甲状腺激素浓度基本正常。可能原因：(1)甲减危象患者，全身黏液性水肿，肠黏膜同样存在水肿，影响口服药物吸收。(2)质子泵抑制剂[5-6]及硫糖铝[7]可通过致使甲状腺素不溶解或与其结合成为不易吸收的复合物而影响左甲状腺素钠的生物利用度。本案患者入院后一直接受质子泵抑制剂(泮托拉唑或奥美拉唑)及硫糖铝口服液治疗。(3)机体储存量不足。正常甲状腺滤泡腔储存的甲状腺激素可供机体利用2～3个月，长期缺乏甲状腺激素的甲减患者，机体内甲状腺激素量严重不足，需增大日补充量才能达到有效的血液浓度。(4)甲状腺激素在体内代谢，部分是直接经肾脏排泄，结合的甲状腺激素是复合大分子物质，不易经肾脏滤过，滤过的仅是游离甲状腺素[8]。患者住院期间曾反复使用利尿剂，加快了左甲状腺素钠的排除，致使血浆游离甲状腺素水平升高缓慢。

总之甲减危象在临床上很少见，且死亡率较高，临床医师遇到以乏力、昏迷、呼吸功能衰竭者要排除甲减危象可能，做到早发现、早治疗，以降低其死亡率。

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