1例原发性脾淀粉样变多层螺旋动态增强CT特征并文献复习

赵红

[摘要] 目的 分析脾淀粉样变的 CT特点。 方法 对我院确诊的 1例和国内外报道的脾淀粉样变进行回顾性总结。结果 脾淀粉样变时临床表现不典型，脾脏体积轻度增大或正常，CT表现分为弥漫性及局灶性。弥漫性表现脾实质呈弥漫性低密度，动态增强强化程度明显低灌注；局灶性改变不具特异性。 结论 脾淀粉样变性弥漫性改变在CT表现上具有低灌注特异性，据此特点可诊断脾脏淀粉样变。

[关键词] 多层螺旋CT；诊断；原发性脾淀粉样变性；文献复习

[中图分类号] R816.5[文献标识码] B[文章编号] 1673-9701（2012）12-0094-02

原发性淀粉样变其发病原因不明，临床表现不具特征性，诊断往往困难并易导致误诊误治。脾脏是淀粉样变最常受累器官，但所引起的脾临床症状却是轻微的，临床上很容易忽视。现就我院1例诊断为原发性淀粉样变患者多层螺旋CT检查脾脏的影像特点并结合国内外文献复习进行讨论，以提高认识。

1 病例资料

患者男性，43岁，以“双下肢浮肿5个月余加重1周，伴发热3天”为主诉于2009年4月入院。患者5个月前无明显原因出现双下肢凹陷性水肿，泡沫样小便，曾于当地中医治疗水肿有好转。近一周来水肿突然加重，3天前开始发热，体温38.9℃呈持续性，伴乏力、纳差、恶心。来我院门诊查血肌酐，尿蛋白，以“肾病综合征，肾衰”收入。否认高血压、糖尿病史，无饮酒史。查体：肝脾肋下未及，移动性浊音（-），双下肢浮肿Ⅲ度。实验室检查血常规：白细胞、红细胞、血红蛋白、血小板。血生化：总胆红素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、r-谷氨酰酶、肌酐、尿素氮。乙肝两对半（-），HBV（-），抗HCV阴性，HCV RNA（-）。出凝血：PT，APTT。尿常规：尿蛋白、白细胞、红细胞、24 h尿蛋白定量。免疫球蛋白阴性。骨髓象正常，未见浆细胞。肿瘤标记物；免疫检查均为阴性。心电图：心脏超声B超：肝脾无肿大，回声不均匀，双肾损伤改变。病理：肾穿刺活检肾小球结节状改变，毛细血管袢节段增厚，系膜区弥漫阶段间质增厚，可见淀粉样物团块状沉积，节段毛细血管腔闭塞；肾小管上皮细胞泡沫样变性＋＋；小管基膜局灶轻度增厚；间质病变不明显，部分血管壁可见淀粉样物质沉积。免疫病理IgG系膜区及毛细血管袢节段＋；IgA-/+；IgM系膜区＋；C3系膜区＋；C4系膜区＋；C1q(-)，沉积物刚果红染色＋＋。

CT检查应用菲利浦Brilliance16排螺旋CT机，先平扫，再采用BT方法，应用非离子型造影剂碘帕醇（350 mgI/mL）动态增强扫描，获得动脉期、门脉期及延迟期CT图像。管电压120 kV，电流250 mAs，层厚5 mm，螺距1.118。

2 结果

脾脏稍大，密度明显不均匀，明显低于肝脏（肝CT值约53 HU），以周围部明显，CT值约17～20 HU，近脾门脾实质内似见边界不清结节样稍高密度，CT值约43 HU。犹如重度脂肪肝样的改变。增强动脉期脾未见花斑样或波纹状强化，平扫时结节样稍高密度轻微强化CT值50 HU，低密度区动脉期无强化，境界分明。门脉期明显结节样迂曲样强化，CT值达90 HU，外周低密度无强化，其间可见夹杂的强化结节影；平衡期，强化范围逐渐扩散可见增多结节样迂曲样强化影，边界不清（图1～4）。另外，腹腔血管未见充盈缺损；腹腔内可见少量积液。腹膜后无肿大淋巴结。双肾强化密度减低，皮髓界限不清，肝胆胰未见异常。

3讨论

原发性淀粉样变是一种少见疾病，是细胞外淀粉样物质沉积于血管壁及组织所引起的一组疾病，常常累及多种组织器官而使系统受损。发病机制不明，可能由于脏器组织细胞方面的酶类异常降解了淀粉样物前驱蛋白，在细胞周围形成淀粉酶样物质而逐渐取代正常组织[1]。根据所受累部位分为系统性和局部性。局部性淀粉样变可能是系统性淀粉样变性的早期阶段[2]。此病多发生于40岁以上中、老年人，临床表现不具特殊性，与病变类型、淀粉样蛋白沉积部位、淀粉样蛋白特性和受累器官的损伤程度有关，确诊依赖病理活检。

脾脏是易受累的器官之一，83%的尸检发现脾脏受侵[3-4]由于淀粉样物质沉积在脾的红髓和血管内导致脾脏肿大、变硬和变脆。临床上常常无症状，确诊依靠病理。但因淀粉样物质在血管周围沉积而致血管脆性增加、X因子缺乏、凝血酶受抑制而凝血时间延长，增加了可发生自发性脾破裂出血和脾功能减退而增加感染机会。因此细针穿刺应非常小心。

脾脏淀粉样变在病理上可分为弥漫型和结节型。结节型在影像上缺乏特点，易误诊为血管瘤及淋巴瘤等[5-6]。当脾脏弥漫性受侵时称为弥漫性脾淀粉样变。脾大、脾钙化、增强强化差是其特点[3，4，7]。本例因肺部感染ＣＴ检查发现脾脏密度降低，为排除占位而作腹部动态CT增强检查。动态CT增强上看，平扫不均匀脾脏密度减低以及动态增强动脉期脾脏缺乏花斑样强化，静脉期及平衡期强化程度仍较低，但表现为自脾门向外周扩散的强化方式，这和Monzawa S及Mainenti PP[6，7]有关报道相似，但本例平扫即显示脾脏不均匀低密度，同时内可见结节样影样改变，考虑由于淀粉样物质弥漫性浸润脾窦、红髓和脾动脉有关，淀粉样物质在脾窦内沉积挤压实质而形成灌注减低减缓，表现为形如西米脾样改变。因此脾大、脾脏密度减低及动态增强脾脏低灌注的特殊影像表现有助于弥漫性脾脏淀粉样变性的诊断[4，7]。

原发性淀粉样病临床表现复杂多样，而检查手段有限，易致漏诊误诊。因此，当临床表现不典型而腹部动态CT发现脾脏弥漫性密度减低伴有低灌注时应考虑弥漫性原发性淀粉样病变，这将指导临床避免进行创伤性操作检查如穿刺活检导致出血的危险。所以动态腹部CT检查为临床提供一项淀粉样变病的影像诊断手段，具有重要意义。本病影像上尚需与脾梗死相鉴别，脾梗死多呈楔形，动态增强延迟无强化，边界清晰；动脉期非梗死区可见花斑样强化。本病则表现为明显低灌注，延迟有强化趋势。

[参考文献]

[1]中川定明，郑国芬，李佩娟. 脾脏病理学[M]. 北京：世界图书出版公司，1991：51-72.

[2]廖二元，超楚生. 内分泌学（下册）[M]. 北京：人民卫生出版社，2003：2094-2099.

[3]洪万东，王宏清，董磊，等. 原发性脾淀粉样变病的CT表现[J]. 实用放射学杂志，2007，２３（８）：１１３５-１１３６．

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[6]胡佳寿，田洪梓，孙金凤，等. 脾淀粉样变性1例[J]. 中国医学影像学杂志，2009，17（2）：157-158.

[7]Mainenti PP，Camera L，Nicotra S，et al. Splenic hypoperfusion as a sign of systemic amyloidosis[J]. Abdom Imaging，2005，30（6）：768-772.

（收稿日期：2011-12-27）