肺动脉内膜肉瘤的临床病理学特征:病例报告及文献综述

王密 郜峰 陈余朋

[摘要] 目的 探讨肺动脉内膜肉瘤的临床病理学特征。 方法 对1例肺动脉内膜肉瘤患者的临床表现、影像学、组织病理学和免疫组织化学特征进行回顾性分析，并且复习相关文献。 结果 患者男性，37岁。临床表现为反复晕厥，偶有头晕。心脏彩超示：右心增大，右室压增高，肺动脉异常回声伴轻度梗阻。肺部CT增强+三维成像示：肺动脉栓塞。行肺动脉瓣取栓术。显微镜下病变组织呈现三个区域：坏死区、稀疏区和密集区。肿瘤细胞主要呈实性生长，浸润血管内膜达血管外膜；肿瘤细胞大部分为梭形细胞，少数为上皮样细胞，异形性明显；间质以胶原为主，可见骨样基质成分；核分裂多见，坏死明显。免疫组化染色肿瘤细胞Vimentin, CD68阳性；myoD1部分阳性；SMA少量细胞阳性；血管标记物CD31部分区域阳性；CD34和因子 Ⅷ血管内皮细胞阳性；ALK和CK阴性。最终病理诊断为肺动脉内膜肉瘤。 结论 肺动脉内膜肉瘤罕见，预后差。临床上难与慢性血管源性疾病（慢性肺栓塞）鉴别，CT及MRI等影像学检查可辅助诊断。

[关键词] 肺动脉；内膜肉瘤；病理学；免疫组织化学

[中图分类号] R734.2 [文献标识码] B[文章编号] 1673-9701（2012）02-0123-05

Clinicopathological features of primary pulmonary artery intimal sarcoma: a case report and review of literatures

WANG MiGAO FengCHEN Yupeng

Department of Pathology, the First Affiliated Hospital of Fujian Medical University, Fuzhou 350005,China

[Abstract] Objective To explore the clinicopathological features of pulmonary artery intimal sarcoma. Methods The clinical manifestations, imaging, histopathological and immunohistochemical features were analysed in one case of pulmonary artery intimal sarcoma. Related literatures were reviewed. Results A 37-year-old man presented with recurrent syncope and occasional dizziness. Cardiac ultrasound showed: right heart increases, right ventricular pressure heighten, pulmonary abnormal echo with mild obstruction. CT scan with 3D reconstruction: pulmonary embolism. The patient subsequently underwent a pulmonary valve embolectomy. Microscopically, the tumor can be divided into three areas: area of necrosis, sparse and dense areas, mainly in solid tumor cell growth; invasion reach adventitia, and infiltrated pulmonary artery smooth muscle layer; the tumor was predominantly composed of abundant spindle cells with obvious dysplasia, and the small number of epithelial-like cells;interstitial collagen mainly to be seen with suspected osteoid matrix components; mitotic more common, obvious necrosis. On Immunohistochemical examination, the neoplasm were reactive for Vimentin and CD68; part reactive for MyoD1, SMA and CD31; blood vessels were reactive for CD34 and Factor Ⅷ and negative for ALKP80, CK. Conclusion Pulmonary artery sarcoma is a rare and poor prognosis neoplasm. Clinically, pulmonary artery intimal sarcoma and chronic vascular disease (chronic pulmonary embolism) difficult to distinguish, CT and MRI and other imaging tests can prompt diagnosis.

[Key words] Pulmonary artery;Intimal sarcoma; Pathology; Immunohistochemistry

肺动脉内膜肉瘤（pulmonary artery intimal sarcoma）等同于肺动脉肉瘤（pulmonary artery sarcoma，PAS），肺动脉肉瘤包含绝大部分内膜肉瘤和极少部分的管壁肉瘤。内膜肉瘤具有腔内息肉状生长形式，并常显示纤维母细胞性或肌纤维母细胞性分化（WHO）[1]；临床常表现为呼吸困难、胸痛或背痛、咳嗽、咯血、体重减轻、乏力、晕厥、发热，但均无特异性，诊断比较困难，易与慢性血栓性疾病相混淆，目前该病尚无规范的治疗方案。笔者报告1例肺动脉内膜肉瘤患者，并结合文献对其临床病理学特征进行回顾。

1病史摘要

患者，男性，37岁。病史为反复晕厥3个月。入院前3个月因快速行走时，自觉心跳加快后突然出现意识不清，伴双眼凝视、呼之不应、动作中断，发作约持续3到5分钟，醒后无不适。无四肢抽搐、口吐白沫，无肢体无力、口角流涎，无发热、头痛，无眼球障碍、视力下降，无视物旋转、耳鸣，无恶心、呕吐，无黑矇、晕厥，无胸闷、胸痛，无双侧听力下降，无气促、下肢浮肿、大小便失禁，无关节疼痛等不适。入院前1个月因搬重物再次发作，事后无法回忆，偶有头晕。曾就诊于外院行心脏彩超检查提示“中度肺动脉高压”，予“雅施达、华法令、血塞通”治疗，疗效不详。为进一步明确诊断求诊我院。否认高血压、糖尿病病史，无家族遗传史。

1.1入院后体格检查及辅助检查

体温36.2℃，血压120/80mmHg，呼吸19次/分；神志清楚，颈软，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率 68次/分，A2＞P2，律齐，肺动脉听诊区可闻及3/6级收缩期杂音。腹平软，全腹无压痛及反跳痛，肝脾未触及，四肢肌力肌张力正常，病理征阴性。心脏彩超检查显示：右心增大，右室压增高，肺动脉异常回声（性质待查，建议其他影像检查）伴轻度梗阻，左心大小及室壁运动未见明显异常，左心功能正常（图1）。肺部CT增强+三维成像示：肺动脉主干及左右分支、左上肺动脉前段、右中下肺近段内见充盈缺损影；右心室偏大。双肺未见实质性病变。印象：肺动脉栓塞（图2）。

1.2诊断及治疗经过

患者临床诊断为肺动脉栓塞，给予抗凝、改善循环等处理后转入血管外科，在DSA下行肺动脉造影，并予多次置管溶栓，效果欠佳，于入院后39d行肺动脉瓣取栓术。术中见：肺动脉主干及左右肺动脉内均被实质性肿瘤占据，肿瘤远端累及右室流出道及肺动脉瓣（无流出道及肺动脉瓣狭窄梗阻）。肿瘤质韧如橡皮，腔内表面呈结节样。肿瘤与肺动脉壁间有界面可分离。行肺动脉内肿瘤摘除术。肿瘤绝大部分剥除，残留少许，行组织病理学检查。①大体标本观察：碎组织一堆，共8cm×4cm×3cm大小，灰白暗黄色，质较韧。经4%中性甲醛溶液固定，常规脱水，石蜡包埋，4μm常规组织切片，分别进行HE染色和免疫组织化学染色。②组织形态学观察：HE染色镜下可分为三个区域：坏死区、稀疏区和密集区，肿瘤细胞呈实性生长，浸润肺动脉内膜达血管外膜；肿瘤细胞成分大部分为梭形细胞，少数为上皮样细胞，异形性明显；间质以胶原为主，可见骨样基质成分；核分裂多见，坏死明显，有奇异核（图3～9）。③免疫组织化学染色：免疫组化Envision二步法检测结果显示：肿瘤细胞波形蛋白Vimentin（V9）和CD68（KP1）阳性；肌调节蛋白MyoD1（5.8A）部分阳性；平滑肌动蛋白SMA（1A4）少量细胞阳性；内皮细胞标记CD31（JC/70A）部分区域阳性；内皮细胞标记CD34（QBEnd/10）和第8因子相关抗原（Factor Ⅷ）血管阳性；间变型淋巴瘤激酶ALK（5A4）和细胞角蛋白CK（AE1/AE3）阴性（图10～14）。病理学诊断：肺动脉内膜肉瘤。

患者术后曾出现发热、血象增高、药物性肝损害等不良反应，经抗炎等治疗后复查血象、肝功能好转，因肿瘤仍有残留，有全身转移风险，故于术后18 d起给予 “异环磷酰胺（IFO）3.0 D1-5+表阿霉素 70mg D2.3/Q3W”化疗3周期，期间出现恶心、呕吐等，辅以对症处理后症状较前改善，末次化形时间为术后69d。复查CT示：肺动脉肉瘤术后，左上肺动脉开口及左下肺动脉内负影缩小。术后98d患者在外院行适行放疗DT50Gy/20f，放疗后有轻度吞咽不适感。患者于术后4个月余出现左侧肢体麻木感伴头痛。头颅MRI示：脑干、右侧颞叶及左侧额叶、左基底节多发占位，考虑转移瘤（图15～16）。予甘露醇、甘油果糖等脱水、降颅压等治疗后，头痛有所缓解，建议患者予颅脑放疗，患者要求出院，经劝阻无效，给予办理出院。随访：患者于术后7个月余死亡。

2讨论

大动脉内膜肉瘤是一种罕见的恶性间质肿瘤，可见于大静脉、肺动脉或主动脉及其分支[2]，还可见于肺动脉瓣[3]、冠状动脉[4]、颈动脉、髂动脉、股动脉[4]。肺动脉内膜肉瘤的发病率大约0.001%~0.0003%[5]，1923年由Mandelstamml在尸检中首次报道[3]，Pubmed检索仅几百例文献报道。肺动脉内膜肉瘤发病的平均年龄为50岁，年龄范围在13～86岁[6]。仅有1例报道发生在2岁的儿童[7]。有研究认为女性稍多[8]，但Cox等的综述显示没有明显性别差异[9]。Kruger等在1990年文献复习肺动脉肉瘤共93例，60%为尸检诊断[10]。Cox等1997年发现42例新增病例，其中90%在临死前诊断[9]。内膜肉瘤真实的发病率并不明确，可能是这种疾病类似于慢性肺栓塞（chronic pulmonary thromboembolism , CPTE）而被低估[11]。 肺动脉内膜肉瘤在临床上诊断比较困难，易与慢性血栓性疾病相混淆，常误诊为肺动脉栓塞。

2.1临床特征

肺动脉内膜肉瘤由于症状隐伏和非特异性症状的自然病程，诊断通常延迟和困难。临床症状通常没有特异性，长期无症状的过程和肺动脉高压及右心衰竭的渐进性症状，且通常发生在疾病的终末阶段。大多数病例中，最初诊断为慢性栓塞性疾病[3]。常见的症状为呼吸困难、胸痛或背痛、咳嗽、咯血、体重减轻、乏力、晕厥、发热。罕见情况下，起源于肺动脉瓣肉瘤而形成的栓塞，临床表现可类似慢性血栓性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）[3]。也可出现系统症状，例如体重减轻、发热或食欲减退，亦可表现为严重的呼吸困难和右心功能不全[12]。血管症状的发生，仅在管腔受压或侵犯时，血栓形成或动脉重度狭窄的结果。通常显示心脏收缩期杂音，包括其他右心衰竭和慢性肺动脉高压的症状如发绀、水肿、颈静脉扩张、肝肿大及杵状指[6]。

肺动脉内膜肉瘤可以起源自左、右肺动脉和肺动脉干的内膜层，可形成一个结节状腔内生长的肿物，或沿着内膜表面扩散。向后逆行可累及肺动脉瓣和右心室，前进可沿着肺动脉分支进入肺。肿瘤直接逆向发展发生在50%的病例。肿瘤侵及邻近心脏的结构，可导致咯血或发声困难。最初的肺病变可发生在40%的病例。但是，肿瘤的栓子脱落形成栓塞需与栓塞性疾病相鉴别[7]。尤其是在肿瘤尚未穿透管壁进入相邻的肺组织或淋巴结及未发现全身转移，常常误诊为肺血管栓塞[12]。

慢性肺栓塞（CPTE）是大多数病例最初的诊断。肺动脉高压的征象可通过CT检测显示，其改变是内膜肉瘤和CPTE所共有的，考虑到CPTE的较高发病率，可能导致做出CPTE的错误诊断[13]。然而，仍然具有不典型的特征，例如缺乏血栓栓塞的倾向因素，持久及足量的抗凝治疗后症状仍然反复和影像学表现为单向灌注缺损[14]。因此，许多患者在组织学诊断前已应用抗凝治疗数周或数月。抗凝治疗的失败，大多数确定诊断是在假定栓塞性疾病的手术病理检查。错误的诊断能延迟适当的治疗[14]。对现行静脉血栓栓塞无效的患者，肺动脉内膜肉瘤是须考虑的鉴别诊断。

肉瘤能逆行播散，包括累及肺动脉瓣和右室流出道（RV outflow tract，RVOT）[5]，逆向生长到肺动脉瓣和右心室是一种罕见的情况[3]。转移最常见于肺，也有报道转移到胰腺、肾脏、脑、淋巴结、皮肤和骨，转移到脊柱可导致cauda equina综合征[15]。

2.2影像学特征

因为临床表现相似，PAS与慢性血栓栓塞疾病鉴别困难，多数诊断是在术中和尸检中发现。近10年影像技术的进展为PAS提供了更好的组织和解剖特征[3]，增加其术前的诊断率。①超声心动图检查 包括右室流出道的压力梯度检测和肺动脉经食道的影像是建立有效诊断的第一种方法[12]。超声心动图检查可显示右心室压力升高。如果肿瘤累及肺动脉瓣进入右心室，结果导致一定程度的肺动脉高压。肉瘤的逆行发展常误诊为肺血栓栓塞（pulmonary thromboembolism, PED）[15]，导致不恰当的抗凝或溶栓治疗。②CT检查 CT发现显示PAS 包括不同的肿瘤性衰减 由于缺乏充盈即累及主要为肺动脉主干近端的完全腔内径，伴有不同程度的向一到两侧肺动脉血管内延伸，有时可见血管外侵犯[6]。PAS更易出现不同表现伴有坏死、出血和骨化。发生更容易为单侧的，而血栓性疾病更倾向为双侧性[6]。③肺血管造影术 典型的充盈缺损的“往返”运动在肺动脉干被认为是肿瘤的特征性征象[13]。CT肺血管摄片鉴别充盈缺损是源于PED(通常)或PAS非常困难，有时甚至不可能。倾向诊断PAS的特征是充盈缺损的部位位于肺动脉近端，完全占据肺血管腔，扩张肺动脉干/肺动脉，和充盈缺损延伸到肺动脉腔外[11]。PAS通常显示医源性的密度，有时显示钙化和腔内注射造影剂强化[11]。长期抗凝治疗无效，支持肿瘤性病变的诊断，而不是血栓栓塞[11]。④螺旋CT和MRI多层螺旋CT和MRI的出现能更好地了解组织及解剖的特征，使早期诊断成为可能，与其他疾病如PED鉴别开来[11]。MRI检查优于其他检查，提供解剖位置的优质视图。使用压增强能帮助区别肿瘤和血栓。这些技术能帮助外科手术前评估。尽管有这些有用的影像学特征，但将PAS从栓塞中区别出来仍然困难，PAS的术前诊断率仅为50%[14]。

2.3组织病理学诊断与鉴别诊断

正确的PAS诊断基于组织样本的病理检查[6]。根据细胞的不同起源可分为两型：内膜型和壁型（起源于中层或外膜）[4]。大多数的主动脉和肺动脉的原发肉瘤为内膜型，被认为起源于内膜的多能造血干细胞，符合肌纤维母细胞瘤，伴不同的细胞分化[4]。光镜下肿瘤组织学模式范围从间变的未分化圆形细胞到旋涡状的梭形细胞[16]。形态学上，至少已报道10种亚型：未分化肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、黏液肉瘤、恶性间叶瘤、软骨肉瘤、血管肉瘤、骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤[15]。大部分的肺动脉内膜肉瘤不易分类，通常简单的定为“内膜肉瘤”或“未分化肉瘤”。Sebenik等复习180例大动脉原发肉瘤，61%分类为内膜肉瘤，26%为分化型[17]。分化型内膜肉瘤在组织病理学上呈现一个谱系，伴有不同的免疫表型。Gaumann等根据FNCLCC分级方案[18]，一种基于分化、核分裂活性和坏死等进行分级。他们发现内膜肉瘤亚型与级别相关，部分病例可见大片坏死，中级别和高级别内膜肉瘤亚型表现侵袭性和转移高风险[2]。肿瘤内存在骨肉瘤，通常提示相对良性过程[2]。

动脉内膜肉瘤需要免疫组化和超微结构检查进行鉴别诊断。据报道在内膜间变的区域F8和Vimentin染色阳性，支持肿瘤的起源为内膜源性[9]。NSE、S-100、EMA、lysozyme, myoglobin、LCA、CK和Ulex阴性[16]，Desmin、SMA可部分阳性，但这些类似肌纤维母细胞而不是平滑肌的形态学和标志仅局灶阳性，不弥漫；1例CK局灶阳性[18]。黏液物质染色阴性，包括胶体铁、黏液卡红和阿辛蓝染色[16]。肺动脉内膜肉瘤常见高增殖率和坏死，增殖指数范围5%～80%，核分裂活性（1～35）/10HPF[18]。

电镜检查提示肿瘤细胞起源可能为内皮源性、肌纤维母细胞源性、脂肪源性或平滑肌源性[16]。Majeski等对1例内膜肉瘤的电镜检查发现肿瘤细胞为具有大量中间丝的未分化间充质细胞，未见桥粒和Weibel-Pelade小体，缺乏内皮分化[16]。

肺动脉内膜肉瘤通常表现为未分化细胞，不定的免疫表型[2]等特点，需与以下疾病相鉴别：①血管肉瘤表现出内皮细胞的功能和形态特征，可发生于身体的任何部位，但很少发生在大血管，且明显好发于皮肤和表浅软组织。高中分化血管肉瘤可形成大小和形状不规则的血管腔，细胞在一定程度上与血管内皮相似，细胞核通常较大深染，可形成乳头状结构。低分化血管肉瘤细胞多形性，表现为与癌或黑色素瘤难以区分的间变形态，明显核分裂象。免疫组化染色vimentin、F8、CD34阳性[19]。②平滑肌肉瘤肺动脉平滑肌肉瘤大多发生于心脏根部，末梢长入左、右肺主动脉。表现为息肉样或结节状肿块[19]。肿瘤细胞细长，胞浆丰富、红染，细胞核中位，末端钝圆或为“雪茄烟形”[15]。分化较差肿瘤中，瘤细胞核较大、浓染且常偏位，常见多核巨细胞。细胞可呈编织状、栅栏状排列，核分裂象易见，通常无明显的出血或坏死。免疫组化染色desmin和actin阳性。③原发性或转移性肺癌肺部可见单个或多个病灶，表现为上皮细胞癌巢，免疫组化染色上皮标记CK、EMA及肺源性标记TTF-1、Napsin阳性。

2.4发病机制

肺动脉内膜肉瘤是非常罕见和侵袭性的肿瘤，肿瘤起源尚未明确，可能起源自心球的多向潜能的间质细胞[15]。亦有证据显示，小动脉的内膜包含原始间叶细胞，伴有多向分化潜能[15]。

关于PAS的发病机制文献有限。Zhao等报道PAS存在PDGFRa、mdm2和cdk4过表达[18]。Barbara等对21例大血管内膜肉瘤进行分析，发现内膜肉瘤最常见的是PDGFRA扩增，这作为该病的分子标志，其扩增与此基因的持续活化相关。另外，EGFR可与PDGFRA同时活化以及伴随mdm2的扩增和过表达[20]。

2.5治疗与预后

由于内膜肉瘤的高度侵袭性，常见肺转移，与其他软组织肉瘤相比，脑转移的发生率较高[7]，患者通常死于肿瘤转移性疾病。最常见的死因是严重的恶病质、脓毒症和多器官衰竭[21]。外科手术能增加生存时间至12～18个月[6]。文献报道的生存期从几周到外科切除术后存活超过10年[14]。化疗和放疗的准确作用还不明了。化疗对于无法切除或复发但是局限的肉瘤病例是一种选择[5]。Manso的综述中报道，对于姑息性化疗，蒽环类和异环磷酰胺类为基础的化疗是可选的方案，据报道在进展期和无法切除的PAS中50%有反应[22]。

原发性肺动脉内膜肉瘤临床上与血栓栓塞疾病类似。对这两种疾病的鉴别诊断很重要，因其治疗方案和预后不同。病理诊断是最终诊断。

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（收稿日期：2011-11-17）