原发性肝脏神经内分泌癌18例超声检查特点分析

钱 艺，洪峻峰，郭 佳，陈挺松，陈 燕，梁丽琼，韩 亮，牛晓乐，马 骏

(第二军医大学东方肝胆外科医院，上海 200438)

原发性肝脏神经内分泌癌是一种罕见的、生长缓慢的肝内肿瘤，早期发现和切除原发灶是提高患者生存率的关键，部分患者经手术切除可望完全治愈［1］。2006年9月～2011年12月，我们收治原发性肝脏神经内分泌癌18例，现对其超声检查特点进行分析，以提高对该病的认识。

1 临床资料

原发性肝脏神经内分泌癌患者18例(28个病灶)，男8例，女10例;年龄32～63岁，平均47岁。均经手术后病理证实。14例患者为体检发现肝占位性病变，其中2例患者经过9年观察肿块逐渐增大，出现右上腹胀痛不适;4例患者为右上腹胀痛不适入院。所有患者术前均接受彩色多普勒超声检查，采用 GE VOLUSON 730 EXPERT，ACUSON 512彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头，3.5～5.5 MHz。检查时患者取仰卧位或左侧卧位，二维超声常规检查肝脏，发现肿块后测量大小，观察病变部位、回声、有无包膜、有无压迫周围组织等;彩色多普勒超声观察肿块内部血供的情况，测量动脉血流阻力指数。超声表现:病灶最大直径18 cm，平均7.7 cm;5例多发，13例单发;肿瘤发现部位位于肝右叶21个，肝左叶6个，肝左右叶1个;28个病灶边界均清晰;形态规则26个，不规则2个;高回声区20个，囊实混合回声区6个，无回声区、低回声区各1个;有血流8个，未见血流20个。病理表现:①肉眼:肿瘤切面为灰白色或暗红色，部分周边有纤细包膜，较大肿瘤内可见多个腔隙，形态不规则，囊腔内壁光滑，内有出血坏死，余肝无明显肝硬化。②显微镜:癌组织以巢团状或腺泡样结构排列，癌细胞呈立方状，核圆形或卵圆形，轻度异型，部分癌周有包膜，余肝无假小叶结构。③特殊染色:石蜡切片胶原纤维(Masson)染色和网状特殊染色均阳性，阿利辛兰(AB)和胶原纤维 VG染色均阴性。④免疫组化:Leu-7、Syn、CgA、NSE、NF、Serotonin阳性。

2 讨论

肝脏神经内分泌癌多见于由胃肠道等转移而来，而原发于肝脏的神经内分泌癌则非常罕见［2］。石玮等［3］文献回顾1994～2007年国内仅报道肝原发性神经内分泌癌24例，患者年龄15～84岁，女性略多于男性，发病情况与国外报道相似［4］。

肿瘤多位于肝右叶，部分较大肿瘤左右叶均有，多为单发，形态较规则，一般呈圆形或类圆形，无明显包膜，与周围组织界限清晰，病灶中多表现为高回声区少数表现为高回声区为主的囊实混合性回声，且内部可见多个不规则形无回声区，内透声差，可见多个条状强回声分隔带，还可见细小光点及絮状回声，为肿瘤生长过程中组织退变、囊变、肿瘤内部广泛出血坏死的表现;肿瘤很少侵犯周围血管。本组18例患者门静脉系统、肝静脉系统、腔静脉内均未见栓子，但较大肿块可压迫周围血管，28个病灶中8个病灶(直径＞8 cm)压迫周围血管、使血管受压显示不清，3个病灶(直径＞10 cm)压迫胆管，使肝内局部胆管扩张。文献报道，肿瘤血供丰富，动脉血流为低阻力频谱［5］。本组病例中血流频谱也均为低阻力型频谱(RI＜0.7)，但血流丰富的病灶只有3个。原发性神经内分泌癌患者多不伴肝炎或肝硬化，为低度恶性，因此肿瘤周边肝脏无肝硬化表现(0/28)，肝门区、腹腔内均未见肿大淋巴结，与其他影像学表现符合［6］。

本病需与以下疾病鉴别:①原发性肝癌:原发性肝癌多发生在肝硬化的基础上，病灶多为低回声，周围伴有晕圈，大的病灶常伴有门静脉癌栓，AFP阳性。②转移性肝癌:原发性神经内分泌癌多为高回声，边界清晰，转移性肝癌一般多发，多为低回声，周边可见声晕，典型的呈“牛眼征”。③肝血管瘤:肝血管瘤多表现为高回声区，边界清晰，内部呈筛网状或条索状。

原发性肝神经内分泌癌罕见，术前检查均难以作出定性诊断，最终确诊仍需依据病理诊断。分析本组资料，本病超声表现特点为肝内肿块较大，呈高回声，类圆形，内部可见不规则形无回声区，内透声差，彩色多普勒显示肿块内部血流动脉频谱呈低阻力型，周围血管无栓子;无肝硬化表现时应考虑本病。

［1］Nave H，Mossinger E，Feist H，et al.Surgery as primary treatment in patients with liver metastases from carcinoid tumors:a retrospective unicentric study over 13 years［J］.Surgery，2001，129(2):170-175.

［2］黄洁夫.肝脏胆道肿瘤外科学［M］.北京:人民卫生出版社，1999:205-206.

［3］石玮，华海清.肝脏原发神经内分泌癌1例及文献复习［J］.肿瘤防治研究，2008，35(9):676-678.

［4］Rckert RI，Rchert JC，Drffel Y，et al.Primary hepatic neuroendocrine tumor:successful hepatectomy in two cases and review of the literature［J］.Digestion，1999，60(2):110-116.

［5］高庆军，曹经琳，窦剑，等.原发性肝脏类癌1例诊治体会［J］.河北医药，2008，30(1):126.

［6］王冬青，曾蒙苏，饶圣祥，等.原发性肝神经内分泌癌的影像表现［J］.中华放射学杂志，2008，42(5):464-466.