POEMS综合征1例

延安大学医学院药理学教研室（延安716000）

李宝莉 张永莉△

患女，55岁，1年前无诱因出现双足掌及足趾麻木，有蚁行感，走路有踩棉花感。半年前上述症状加重，并感无力，走路时小腿酸困无力伴疼痛，20d前双下肢无力加重，双足下垂，走路不稳，1w前出现双手指麻木、蚁行感。当地医院腰穿脑脊液检查提示：压力230mmH2O，蛋白0.85g／L，糖3.53mmol／L，氯化物123.2mmol／L，细胞数2×106／L。以“周围神经病变性质待定”收住院，后经我科专家会诊，又以“系统性硬化症”转入我科。入院查体：血压160／90mmHg，发育正常，营养差，慢性病容，全身皮肤较厚，以四肢远端及腰背部明显，全身皮肤色素沉着，以颜面及腹部、指纹为著。浅表淋巴结未触及，头颅五官无畸形，眼睑不肿。颈静脉无怒张，甲状腺不大。双肺呼吸音清，未闻及干湿鸣。心界不大，心率81次／min，律齐，未闻及病理性杂音。肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性。脊柱生理弯曲存在，双足下垂，背屈不能，跨阈步态，四肢远端呈手套或袜套样感觉减退，四肢肌肉萎缩，双足背及踝部呈凹陷性水肿，雷诺现象阳性，双侧跟、膝腱反射消失，肱二、三头肌反射迟钝，病理反射未引出。入院后查血尿粪常规正常，肝肾功电解质及血脂无异常，血沉29mm／h，甲功：T43.7μg／L，T3＜0.5ng／ml，FT31.9pmol／L，FT44.0pmol／L，uTSH10.2U／ml，TGA0.8%，MCA0.4%，肿瘤系列、结缔组织全套、肌酶谱阴性，IgM4.87g／L，余在正常范围，蛋白电泳血γ球蛋白22.4%（＋），RF（＋），ASO（－），尿本周氏蛋白（－），肌电图提示：诸肌均呈神经损害肌电图。腹部B超：肝光点稍粗，脾大，腹水形成。胸部CT提示：心包积液。消化道钡透示：慢性胃炎并反流性食管炎。皮肤活检：皮肤组织局限性鳞状上皮轻度萎缩，真皮小血管壁略厚，周围有少量淋巴细胞，局限性胶原纤维轻度增生。修正诊断为POEMS综合征。给予强的松60mg／d治疗，症状好转后出院。

讨 论

POEMS综合症又名Crow－Fukase综合征，是一种罕见的与浆细胞病有关的多系统病变。本例为一典型的POEMS综合征，完全符合Nakanishi（1984）提出的诊断标准，在我院神经内科先后考虑过慢性格林－巴利综合症以及多发性神经炎等诊断，又以系统性硬化症转入我科，最终经全院会诊修正诊断为POEMS综合征。

本病病因及发病机理不清，有人认为属于自身免疫性疾病；或与HHV－8病毒感染有关，或与λ－轻链沉积相关，或与促炎症因子作用失衡所致。男性发病多于女性，呈慢性病程，进行性加重，多死于周围神经病变及其并发症而非浆细胞增生。目前尚无特殊治疗方法，现主要采用支持治疗、免疫干预、手术及放射等治疗。本例不伴浆细胞瘤或骨髓瘤，经采用强的松等综合疗法，症状好转出院。