儿童中毒性表皮坏死松解症1例

闫丽敏

患儿，男，5岁，主因应用安痛定后全身表皮剥脱伴发热18 d，由外院转来。18 d前，患儿因咽痛、发热于当地卫生所先后口服、肌注安痛定共四次同时合并使用其它多种药物后颜面及全身出现大片红斑，很快变为紫红斑、大疱、口腔溃烂，即于外院住院治疗，住院期间，经脱敏、抗感染、补液等治疗，新生水疱、大疱减少，但原皮损创面渗液多，呈腥臭味，患儿持续发热，为求皮损尽快痊愈，转入我院。入院时查体:体温:39．1℃，神清语利，精神差，血压:80/50 mm Hg，心率:28次/min，平卧位，双肺呼吸音粗，心脏未闻及异常，皮肤科情况:口唇及颊粘膜、舌粘膜可见多处糜烂面，表面白色分泌物呈膜状，颜面、躯干、会阴、四肢可见广泛片状红斑基础上之水疱、血疱、表皮剥脱、糜烂面及痂皮，痂下可见脓性分泌物，味腥臭，水疱及血疱壁薄，尼氏征阳性，皮损约占体表面积70%。于外院查CRP:大于200 mg/L，皮损创面分泌物细菌培养:凝固酶阴性葡萄球菌。转院前用药情况:静脉用人血免疫球蛋白针5～7．5 g/d，静点共5 d，甲泼尼龙针80 mg/d渐次减至20 mg/d共18 d，补液、抗生素及抗过敏药持续应用，白蛋白共用15 d(分3次)。据患儿转院记录，发病前用药史，发病急骤，进展迅速及皮损特征，化验室检查，即确诊为中毒性表皮坏死松解症合倂感染至脓毒败血症，即刻进行紧急抢救，措施如下:将患儿裸体置烧伤悬浮床，行24 h心电监测，完善各项检查，据血培养、痰培养及创面分泌物细菌培养、药敏实验调整抗生素应用、同时因患儿入院后两日内，仍有散在新水疱出现，甲泼尼龙针及脱敏药物仍持续应用，补液、加强营养，做好口腔会阴部清洁护理，每日分部位行创面清创换药，在患儿全身状况改善情况下全麻后行全身创面彻底清创术，将皮损处厚痂皮及痂下脓性分泌物全部清除，清创后创面出血多，给予敷药包扎，术后输血治疗。住院后四日，患儿全身未发现新生皮损，即将甲泼尼龙针减量20%，此后每3～5 d减量20%，直至停药。住院后7 d患儿颜面、颈部、双手、足痂皮脱落，痂下皮肤痊愈，住院14 d患儿躯干部皮损愈合50%，且创面新鲜，无脓性分泌物，此后两次血培养、创面分泌物细菌培养均为阴性，但患儿仍有部分皮损未愈，体温36．8～38．5℃波动，欲行扩创植皮术，以便剩余创面尽快愈合，但患儿家长拒绝手术，且坚持要求回家中换药治疗，给予备足外用药后出院，出院后1个月回访患儿痊愈。讨论 中毒性表皮坏死松解症为最严重药疹，是皮肤科中死亡率很高的急症之一，其致病药物多为多为磺胺类、巴比妥类、非甾体抗炎类、别嘌呤醇等。因该病发病急剧，患者常有高热，全身出现大面积烫伤样水疱、血疱及表皮剥脱，病情进展迅速，如抢救不及时可死于感染、毒血症、肺炎或出血，其病死率达25%～50%［1，2］。该症的治疗之初需应用大剂量糖皮质激素联合静脉用免疫球蛋白的治疗可明显提高疗效和减少死亡［3］。但此时如创面处理不当、治疗环境不佳则患者极易创面感染、致毒血症、肺感染致死亡，因此，患者及时被确诊，并置于灭菌环境以利抢救，上述患儿所应用的安痛定注射液是基层医疗机构常用的儿童用退热剂，其成分为:氨基比林100 mg，安替比林40 mg，巴比妥18 mg。当患儿发热时，家长往往要求接诊医生给予尽快退热治疗，致使患儿重复多次接受安痛定注射液肌注，同时合并应用其它药物如柴胡或庆大霉素针剂等，由于用药不规范导致药物的不良反应发生几率增加［4］。该患儿出现皮疹后未能及时确诊，而继续使用上述药物致中毒性表皮坏死松解症的发生，因此在临床工作中应用安痛定注射液时一定要严格询问药物过敏史及观察患儿情况，如出现不良反应应立即停药，并应严格掌握使用方法和剂量。上述报告之患儿因发病时间长，已18 d，创面已感染，合并毒血症，病情危重，因此抢救难度大、风险高、治疗时间长，但经我院医护人员全力抢救，患儿最终平稳直至痊愈。其中烧伤悬浮床的使用及彻底清创换药是关键的治疗措施。烧伤悬浮床在20世纪60年代应用于大面积烧伤的治疗中，它具有促进创面愈合、有效保暖、减轻患者痛苦及减少治疗费用等有利方面使悬浮床广泛应用在烧伤治疗中。现我院应用的硅砂流体悬浮床是通过加热的空气驱动微颗粒产生管状的由下而上的单一方向的气泡，使人体达到悬浮目的，同时硅砂对人体背部有按摩作用，人体皮肤组织与悬浮床无直接受力点，避免创面受压加深，可不用翻身，减轻患者翻身痛苦。中央控制面板在电脑的调解下使床内加有热的空气，使床温可调节和恒温性达到有效保暖，保持创面干燥，抑制细菌繁殖，促进创面愈合作用［5，6］。中毒性表皮坏死松解症虽然与烧伤发病原因不同，但皮损表现及演变同烧伤，因此在合理有效的全身药物治疗避免皮损面积继续扩展的前提下及时处理大面积创面可保证感染得以控制，待患儿营养及全身状况改善后给予彻底清除创面的脓痂及换药使得患儿创面快速愈合，最终痊愈。

综上所述，中毒性表皮坏死松解症患者的治疗，烧伤悬浮床是必备条件之一，应予以推广，以往文献中此类报道较少，现特此报道。

1 刘辅仁主编．实用皮肤科学．第3版．北京:人民卫生出版社，2005．449-450．

2 赵辨主编．临床皮肤病学．第2版．南京:江苏科学技术出版社．2001．532．

3 朱晓浚，刘次伟，刘少珍，等．糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗中毒性表皮坏死松解症15例疗效观察．临床皮肤科杂志，2004，33:571-573．

4 徐传新，赵亚清，胡燕，等．安痛定注射液致196例不良反应文献分析．中国全科医学，2005，8．2040-2041．

5 宗城，汪任良，周一平主编．实用烧伤外科手册．第1版．北京:人民军医出版社，2001．525．

6 程道荷．应用流体悬浮床治疗重度烧伤患者的护理研究进展、现代护理，2006，12:140．