成人法洛四联症124例手术治疗体会

余观水，钟志敏，谢翠贤，胡 楝，刘 超，周启付

（广东医学院附属高州市人民医院心血管外科，广东 高州 525200）

成人法洛四联症124例手术治疗体会

余观水，钟志敏，谢翠贤，胡 楝，刘 超，周启付

（广东医学院附属高州市人民医院心血管外科，广东 高州 525200）

目的 总结成人法洛四联症手术治疗经验。方法我院于2003年5月至2011年3月，在中低温外循环下行法洛四联症根治术124例。结果手术死亡2例，死亡率为1.6%。122例治愈出院，随诊1～3年心功能均恢复Ⅰ～Ⅱ级，无近期死亡。结论成人法洛四联症心内畸形矫治满意，均可获满意疗效。

法洛四联症；手术；成人

法洛四联症是最常见的复杂性先天性心脏病之一，每10 000例新生儿中有3～6例患此症，占先天性心脏病总患病数的10%，在儿童发绀型心脏病畸形中居首位，占50%～90%[1]。我院于2003年5月至2011年3月共施行成人法洛四联症根治术124例，现总结如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组124例患者，男性65例，女性59例，年龄18～47岁，平均(28.5±6.2)岁，体重平均(46±8.2)kg，其中2人有咯血史。所有患者均有活动后心悸、气促、蹲踞现象，口唇、甲床紫绀，杵状指(趾)；胸骨左缘2、3、4肋间闻及收缩期3/6级吹风样杂音。血常规检查提示：血红蛋白(188±26)g/L，红细胞压积(0.64±0.12)。术前均完善心脏B超、胸片、心电图、心脏CT检查，明确诊断。心脏B超检查提示：室间隔缺损18～30 mm，其中嵴下型80例，干下型34例，嵴内型10例。主动脉骑跨40%～60%，均有右室流出道狭窄及右心室肥厚，合并肺动脉瓣环部、主肺动脉狭窄96例；仅右室流出道狭窄28例，其中合并卵圆孔未闭80例，房间隔缺损22例，大于3 mm体肺侧枝16例，动脉导管未闭12例，感染性心内膜炎致主动脉瓣重度关闭不全1例，完全性心内膜垫缺损1例。胸片检查提示：肺血减少，心影呈靴形心。心电图提示：右心室肥厚，合并不完全性右束支传导阻滞55例，完全性右束支传导阻滞39例。

1.2 手术方法 2008年之前未做CT检查了解体肺侧枝情况，2008年开始患者先完善心脏CT检查，了解体肺侧枝形成情况，大于3 mm体肺侧枝的16例患者先送介入室在局麻下应用相应的COOK弹簧圈封堵侧枝，术后3～7 d内择期行根治术。全组均采取胸骨正中切口，中低温体外循环下行法洛四联症根治术。经主动脉根部予冷血停跳液顺灌灌停心脏(合并重度主动脉瓣关闭不全患者则采取切开升主动脉直接经冠脉开口灌注冷血停跳液)，心脏表面置冰泥局部降温以保护心肌。均采取右房切口及右室流出道切口，探查心内畸形，以Dacrond涤纶补片5/0 prolene线连续缝合修补室间隔缺损，右下角以5/0 prolene线间断缝合加固。嵴下型室间隔缺损(80例)经右心房切口修补，干下型室间隔缺损(34例)、嵴内型(10例)经右室流出道切口修补。开放升主动脉，心脏复跳后采用Dacrond涤纶补片内衬心包片或佰仁思牛心包片加宽右室流出道、肺动脉；其中96例跨环加宽右室流出道至肺动脉，28例仅行右室流出道加宽术。同期处理合并心内畸形，于并行循环时结扎或切断缝闭动脉导管。术中体外循环时间68～268 min，平均(150.6±56.2)min，升主动脉阻断时间38～164 min，平均(60.8±40.2)min。术后严密监测生命征，处理相应并发症，据血压、左房压变化情况，补充血容量及使用正性肌力药物。本组124例使用多巴胺，22例使用肾上腺素，8例使用米力农辅助心功能治疗。术后密切观察生命征、尿量、血痰、胸液引流等情况。据术后血流动力学及胸液引流情况决定气管插管拔管时间。

2 结果

124例患者术后因胸液多而需开胸止血18例(占14.5%)。住院死亡2例(1.6%)，1例因术后低心排综合征致多功能器官衰竭治疗无效死亡；另1例为颅内感染治疗无效死亡。其余122例患者均治愈出院，术后随诊12～36个月，心功能均恢复Ⅰ～Ⅱ级，无心源性死亡。

3 讨论

3.1 手术难点 随着外科技术的进步，麻醉、体外循环的成熟，目前法洛四联症的患者均主张早期(1岁左右)行矫治术。早期手术可防止长期缺氧致机体心、肝、肾、中枢神经系统等重要器官病变、功能减退，但我国由于各种原因致仍有一部分患者未能及时行手术治疗。成人法洛四联症右室流出道梗阻多较严重，体肺侧枝丰富，左心室、肺动脉发育相对较好，一般均能施行根治术。但因体肺侧枝丰富、心肌脆性大、凝血功能差，右心室肥厚明显，心、肝、肾、中枢神经系统等重要器官病变、功能减退，术后易出现室间隔残余漏、心律失常、出血、胸液多等并发症。本组手术死亡2例，死亡率为1.6%，手术效果满意，但术后因胸液多而需开胸止血18例(占14.5%)，可见止血仍是该类手术的难点。

3.2 操作重点 成人法洛四联症因长期缺氧，导致心肌纤维化明显，心肌脆性大，在修补室间隔缺损与加宽右室流出道时，易撕裂心肌，致室间隔残余分流、右室流出道出血问题，同时继发性右心室、右室流出道肥厚严重，右心室顺应性差，右心室切口长短、右室流出道疏通的程度，与术后右心功能密切相关。合理疏通右室流出道是法洛四联症根治术成功的关键。结合部分专家建议，我们的经验是：右心室切口不宜超过其前壁长度的1/3，补片的宽度不超过其长度的1/2，以免引起右心室收缩的不协调而影响其功能。彻底切除肥厚的隔束及壁束及部分室上嵴，避免切穿室间隔、损伤主动脉瓣窦和瓣环及调节束；不可过多地切除右心室肌肉，尤其是其前壁肌肉，以免影响其收缩功能[2-3]。对于肺动脉瓣环、主肺动脉发育差的病例，采用跨环补片加宽右室流出道至左、右肺动脉，确保右室流出道-肺动脉疏通足够。右室流出道疏通的标准依体重而定，对于体重不超过40 kg的病例，矫治后的右室流出道应可通过直径16 mm的探条；体重超过40 kg的病例，矫治后的右室流出道应可通过直径20 mm的探条。同时修补室间隔缺损，使用的涤纶补片大小要合适。过大的补片易扭曲或向右心室侧膨出、产生右心室流出道狭窄；补片过小，术后可产生左室流出道狭窄。

3.3 术中注意事项 成人法洛四联症患者紫绀严重，术前血小板计数和纤维蛋白原明显减少，凝血功能不良；体外循环转流致血液有形成分破坏，凝血机制受限，同时由于广泛的侧支循环形成，虽然在根治术中止血，但术后因胸液多需再次开胸止血的比例还是很高，我们124例中就有18例(14.5%)。这也可能与成人法洛四联症术后患者血流动力学的逐渐稳定，动脉血压的逐步升高，使处于闭合状态下的侧支循环血管再一次开放有关。18例出血患者中，6例因右室流出道切开补片加宽处出血，12例因胸腺周围组织损伤及胸骨后出血。因患者的心肌组织脆性大，在行补片加宽右室流出道时应严密缝合、保证牢固，以防止复跳心脏后，撕裂薄弱部位缝合补片处，导致活动性出血，对胸骨后及周围组织必要时缝合止血，钢丝闭合胸骨时尽量从肋间闭合，避免损伤肋间动脉。术后应积极给予胶体夜补充：多采用新鲜血液，适量补充新鲜血小板、凝血因子、纤维蛋白原等。术后注意保持引流管通畅，严密观察引流量，必要时及早开胸止血。

3.4 术后并发症 成人法洛四联症根治术后易发生右心衰竭和重度低心排血综合征，应采取综合的防治措施，包括：(1)完善的体外循环灌注技术以及尽量缩短阻断时间提供良好的心肌保护；(2)彻底矫治心内畸形，避免右室流出道的梗阻、室间隔残余分流和三尖瓣返流；(3)对肺动脉瓣进行保护以减少肺动脉返流；(4)适当使用多巴胺、肾上腺素、米力农等血管活性药物；(5)补足血容量。我们于术中将术前留于右心房的中心静脉管经房间隔置入左心房，术后监测左房压，据左房压调节入量。只要把握好以上5点，成人法洛四联症根治术后均能顺利度过围手术期。

总之，成人法洛四联症病理改变以及手术方法与儿童有一定的差异。只要术中运用合适的体外循环技术，注意心肌保护，彻底矫正心内畸形，包括严密修补室间隔缺损，重建合适的右室流出道及肺动脉，成人法洛四联症的根治术的疗效还是很满意的。

[1]汪曾炜,刘维永.心血管外科手术学[M].北京:人民军医出版社, 2005:445.

[2]张 伟,张仁福,孙江泰,等.156例法洛四联症手术治疗经验[J].中国心血管病研究,2008,6(4):254-256.

[3]何维来,周汝元,林 敏,等.法洛四联症根治术后近期疗效的影响因素分析[J].中国胸心血管外科临床杂志,2007,14(1): 266-270．

R654

B

1003—6350（2012）20—116—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.20.051

2012-03-02)

余观水（1980—），男，广东省高州市人，主治医师，学士。