鞍区中枢神经细胞瘤一例

刘 恺，汪丹凤，韩路军，张雪林*

1.南方医科大学附属南方医院影像中心，广州 510515

2.中山大学附属肿瘤防治中心影像与微创介入中心，广州 510515

患者 男，40岁。因“头部外伤后发现鞍区肿瘤3周要求手术治疗”入院，偶伴有头晕，无恶心、呕吐，无多饮、多尿，既往左眼视力较差，已数年。体检：一般情况良好，左侧视力0.1，右侧1.0，无其他阳性体征。

头部CT扫描：鞍内及鞍上见不规则形团块影，以高密度为主，实性部分CT值约47 HU，内部散在分布小片状液性密度影；矢状面重建示垂体窝扩大；增强扫描病变呈欠均匀的中等强化，CT值约63 HU(图1，2)。头部MR扫描：病变大小约6.3 cm×4.2 cm×3.9 cm，以稍长T1、长T2 信号为主，内见小片状更长T1、更长T2信号影分布，在FLAIR序列呈混杂高信号(图3～5)；病变上部突入侧脑室前角，与透明隔关系密切，底部占据垂体窝，垂体显示不清；增强扫描病变呈中、重度不均匀强化(图6～8)。

手术及病理所见：肿瘤起源于鞍膈，大小约5.0 cm×2.5 cm×1.4 cm，色紫红，质地稀软，血运中等，病变与双侧视神经、颈内动脉粘连，向后推压垂体柄，并与视交叉粘连。镜下见肿瘤细胞胞体较小，大小一致，未见核分裂象，可见假菊形团样结构，免疫组织化学染色：突触素(Syn,＋) 、胶质纤维酸性蛋白(GFAP，－) 、波形蛋白(Vim，＋) 、转录因子-2(Oligo-2，－) (图9，10)。

中枢神经细胞瘤为一种少见的神经元肿瘤，据统计占颅内肿瘤的0.25%～0.50%[1]，多发生于侧脑室和第三脑室内，典型者位于Monro孔、透明隔[2]，脑室外者更为罕见，包括脑实质内、脊髓等，鞍区者更极少有报道，迄今为止外文文献中仅有2例[3-4]。发病年龄以20～40岁居多，无明显性别差异。脑室内中枢神经细胞瘤除因阻塞Monro孔或中脑导水管而引起脑积水外多无明显神经系统症状，本例因病变生长于鞍内和鞍上并与视神经粘连，而引起患者视力下降。肿瘤出血、坏死均常见，光镜下无核纤维岛和血管周围假菊形团结构为其特征，免疫组化神经元标记物Syn阳性可确诊[2]。

本例病变主体位于鞍内和鞍上，一方面，此为中枢神经细胞瘤的不典型部位；另一方面，此区可发生的肿瘤种类多，为影像诊断的复杂区域之一。因此做出正确诊断有一定困难。尽管如此，本例诸多影像征象仍保留了典型中枢神经细胞瘤的特征：(1) T1WI病变呈等低信号，T2WI 呈等高信号，CT平扫呈高密度；(2)病变欠均质，囊变、坏死多见，因而信号较混杂；(3)形态不规则，T2WI上可观察到清楚的边界；(4) MR增强扫描呈不均匀中、重度强化；(5)病变主体虽位于鞍区，但上部与透明隔关系密切，因此不除外肿瘤起源于透明隔并向下生长破入鞍区的可能。

借助以上几点征象，可提示此疾病的诊断。另外关于此肿瘤起源方面，外文文献中以前仅有的2例报道均未提及[1,3-4]。就本例而言，考虑到其兼有向上进入侧脑室和向下填充鞍区的生长趋势，结合手术所见垂体后叶完整，而前叶又缺乏神经细胞瘤可起源的组织，多推测其起源为垂体柄或第三脑室周围脑组织的可能。本例应与鞍区的垂体大腺瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤、颅咽管瘤相鉴别。垂体大腺瘤CT平扫呈等或稍低密度，增强扫描强化均匀。脑膜瘤少有向上生长破入脑室者，多呈均一、显著强化。星形细胞瘤病灶体积多较小[5]。颅咽管瘤好发年龄偏低，多为青少年，肿瘤以囊性为主者多见。

总之，中枢神经细胞瘤虽不属于鞍区常见肿瘤，但当患者为中、青年，在MRI上病变呈长T1、长T2信号，并见坏死，增强扫描呈不均匀中、重度强化，CT平扫呈高密度，特别是与透明隔关系密切时，应考虑到本病的可能。

[References]

[1]Sharma MC,Deb P,Sharma S,et al.Neurocytoma:a comprehensive review.Neurosurg Rev,2006,29(4):270-285.

[2]Li NY,Zhou XJ,Meng K,et al.A clinicopathological and prognostic study of 22 cases central neurocytoma.Chin J Pathol,2002,31(1):12-15.李南云,周晓军,孟奎,等.中枢神经细胞瘤的临床病理特征和预后.中华病理学杂志,2002,31(1):12-15.

[3]Wang YY,Kearney T,du Plessis D,et al.Extraventricular neurocytoma of the sellar region.Br J Neurosurg,2011.[Epub ahead of print].

[4]Yang GF,Wu SY,Zhang LJ,et al.Imaging findings of extraventricular neurocytoma:report of 3 cases and review of the literature.AJNR Am J Neuroradiol,2009,30(3):581-585.

[5]Deng YJ,Zhang XL,Lu XF,et al.CT and MRI features of pilocytic astroeytoma in sellar region and misdiagnosis analysis.J Clin Radiol,2011,30(5):621-624.邓燕佳,张雪林,吕晓飞,等.鞍区毛细胞型星形细胞瘤CT 和 MRI 表现及误诊分析.临床放射学杂志,2011,30(5):621-624.

图1 ，2 CT示病变以高密度为主，并见小片状液体密度影，垂体窝扩大，增强扫描病变呈中等强化 图3～5 MRI示鞍内及鞍上团块状病变，呈稍长T1、长T2信号，FLAIR序列呈高信号，边界较清楚 图6～8 T1WI增强扫描示病变呈中、重度不均匀强化，上部与透明隔关系密切 图9 镜下见肿瘤细胞胞体较小，大小一致，可见假菊形团样结构(HE×200) 图10 免疫组织化学染色示突触素(Syn)阳性(SP ×200)Fig.1,2 CT imagings:A hyperdensity mass dotted with small patchy hypodensity shadows was seen,and the hypophyseal fossa was enlarged.The lesion was moderately enhanced.Fig.3-5 MR imagings:A mass with clear boundary which showed longish T1 and long T2 signal intensity,and hyperintensity on FLAIR was seen in the sellar and suprasellar region.Fig.6-8 An irregular moderate or intensely enhancement of the lesion was observed on enhanced MR scan images.Fig.9 Cellular tumor consisted of uniform small cells on photomicrograph (HE ×200),and Homer-Wright rosettes were observed.Fig.10 Immunohitochemical staining (SP ×200) showed tumor cells immunoreactive for Syn.