范召应
(广东省佛山市南海区第二人民医院泌尿外科,广东佛山 528251)
青春期会阴部软纤维瘤1例报道
范召应
(广东省佛山市南海区第二人民医院泌尿外科,广东佛山 528251)
目的:报道1例青春期会阴部软纤维瘤的临床特点及病理特点.方法:通过1例16岁女性软纤维瘤患者,结合文献报道,明确软纤维瘤的特点及治疗方法.结果:患者,女,16岁,发现会阴部肿物4年.专科体查:右侧大阴唇外下方可及一带蒂赘生物,约8.0×6.2×4.4 cm,蒂部细,直径约0.5 cm.病理诊断:软纤维瘤.结论:青春期会阴部软纤维瘤少见,它是一种良性肿瘤,应尽快手术治疗.图2,参8.
软纤维瘤;会阴部肿物;诊断
会阴部软纤维瘤是一种以纤维血管为核心、角化的鳞状上皮所覆盖的良性息肉肿块.多发生于生育期女性,发生于青春期少见.临床上软纤维瘤多见,但体积巨大者则不多见.2011年9月26日我们收治1例青春期会阴部软纤维瘤患者,现报告如下.
患者,女,16岁,因发现会阴部肿物(见图1),于2011年9月26日入院.4年前会阴部肿块约绿豆大小,无自觉症状,未就诊.3年前月经来潮后肿块逐渐增大,现牵拉会阴部皮肤,影响正常行走,生活不便,无疼痛及局部感染,遂入我院就诊.3年前月经初潮后,月经一直不规则,量少,无痛经及血凝块.既往体健,父母非近亲结婚,家族中无类似疾病病史.体查:心肺检查无异常,全身浅表淋巴结未扪及肿大.外阴发育正常,阴毛呈女性型分布,右侧大阴唇外下方可及一带蒂肿物,8.0 ×6.2 ×4.4 cm,质软,无压痛,表面皮肤皱褶,肤色,蒂部细,直径约0.5 cm,其周围皮肤柔软.血尿分析、肝肾功能及血糖、血脂:正常;性激素水平测定在正常范围内;妇科B超:子宫附件无异常.入院诊断:会阴部肿瘤.入院后在局麻下紧贴肿物,沿蒂部基底切除带蒂赘生物,切除物送病理学检查,术后7日拆线,切口愈合良好,随访半年,未见肿瘤复发.病理检查:瘤体质软,切面呈板状,镜下见肿物表面被覆鳞状上皮,上皮无增生现象,皮下见疏松纤维结缔组织和扩张小血管,病理诊断:软纤维瘤.
图1 会阴部软纤维瘤右侧会阴部肿瘤Fig.1 A soft Fibroma of perineal region tumor of right perineal region
纤维瘤为由纤维结缔组织组成的良性肿瘤,临床发病常见,可发生于全身各部.由于纤维瘤组织成分结构不同,因此性质也不同,可分成软硬两类.软纤维瘤(soft Fibroma)亦名皮赘或纤维上皮性息肉,为来源于原始间叶体表良性肿瘤,中老年女性多见,尤其是绝经期后或妊娠期的妇女,有家族遗传倾向.根据肿瘤外观可分为3型:小丘疹型,丝状型及单发有蒂型.多无临床症状,好发于颜面、颈项、腋窝,躯干及女性外阴,亦有发生于乳头的报道.软纤维瘤多为良性肿瘤,手术切除后预后良好.外阴软纤维瘤多为丝状型及单发有蒂型,是一种以纤维血管为核心,角化的鳞状上皮所覆盖的良性息肉肿块,呈息肉状突起,质软,为淡褐色或深褐色,多发生于外阴的纤维组织,生长于大阴唇的表层或深层,少数发生在小阴唇、阴蒂及圆韧带,极少数起源于骨盆筋膜、膀胱阴道隔及直肠阴道隔等组织,多为单发,肿瘤大小不一,少数可发生肉瘤样变,如生长过快,其表面可出现裂隙,当蒂部扭转或缺血时,可出现溃疡、出血等,多发生于生育期女性.临床上软纤维瘤多见,但体积巨大者则不多见.文献报道多在25~58岁间,多为带蒂肿瘤,最大瘤体达12.6 ×12.0 ×6.4 cm[1-3].1989 年孙友兰曾报道例 6岁女患者有会阴部软纤维瘤,本例患者,16岁,处女,故推断软纤维瘤发病与婚育及性生活可能无相关性.
会阴部软纤维瘤发生于青春期女性少见,文献报道例数较少.2004年边建民[4]报道1例20岁女性,2007年程淑清[5]报道1例18岁女性,2例均为停经2个月后,瘤体迅速增大,最大达40×35×25 cm,并出现溃疡.上述2例均为妊娠后瘤体迅速增大,考虑可能与雌、孕激素水平较高及妊娠后组织水肿有关.2010年吉玺等报道[6]1例18岁女性巨大外阴型软纤维瘤,瘤体为12.0 ×8.0 ×5.0 cm.本例属单发有蒂型,软而无弹性,青春期发病,且月经不规则,月经初潮后,瘤体增大速度明显加快,考虑可能与青春期卵巢功能开始成熟,并分泌性激素有关,但是否存在雌、孕激素依赖性,尚未见相关报道,有待进一步研究.该患者瘤体表面色泽正常,无红肿、溃疡及缺血表现,提示其淋巴及动、静脉回流正常.董正蓉等[7]行软纤维瘤与糖、脂代谢异常的相关性中得出:软纤维瘤可作为识别糖脂代谢异常的指标之一.这就意味着软纤维瘤的发生可以作为代谢异常的一个早期信号.如发现软纤维瘤,要尽量建议患者检测并动态观察血糖、血脂等代谢指标变化,以早期发现代谢异常,尽早给予相应的干预措施,减少代谢紊乱带来的各种并发症.该患者血糖、血脂未见异常,应建议患者定期检查血糖、血脂的变化.
软纤维瘤的显微镜下特点:生发上皮有明显的纤维血管间质的成分,表面覆以较为正常的或萎缩的鳞状上皮,也可出现乳头状增生和过度角化.不同的病例,间叶成分可有很大的差别,有的细胞成分稀少,在疏松黏液水肿样的间质中散布形态温和的梭形的细胞,有的与表皮间没有分界带,细胞多形性明显,有大量奇异细胞及多核细胞,而且可见有明显增多的核分裂象.免疫组化染色desmin、vimentin阳性,actin部分阳性,ER和PR间质细胞可阳性.该患者镜下特点为肿物表面被覆鳞状上皮,上皮无增生现象,皮下见疏松纤维结缔组织和扩张小血管,与之相符(见图2).
图2 会阴部软纤维瘤病理图片Fig.2 A soft fibroma of perineal region pathological picture
软纤维瘤是由成熟的纤维组织构成的良性肿瘤,其细胞成份一般分化完全,异型性小,不迁徙[8],只有在位于有关生命的器官、并发症和内分泌机能亢进这几种情况下才能危害机体,一般情况下对机体影响不大,它通常是单纯的膨胀生长,并有结缔组织构成的包膜,生长比较迟缓.根据临床表现及病理检查,该疾病诊断不难,需与纤维瘤、纤维肉瘤、皮脂腺囊肿及神经纤维瘤等疾病相鉴别.会阴部软纤维瘤因其生长部位特殊,少数女性患者因羞于启齿而延误诊治.软纤维瘤为良性肿瘤,少数可发生肉瘤样改变,如出现肿块生长快,表面有裂隙及溃疡者,应及时做病理学检查.纤维肉瘤有一定程度的恶性,常侵入并破坏邻近组织,向远处的器官迁徙扩散.其采用浸润性、迁徙性和膨胀性生长,侵入周围组织间隙,淋巴管、血管、神经和脉管,破坏周围组织,与周围正常组织紧密粘连,界限不清,没有严密的包膜,生长比较迅速,短时间体积明显增大,有丝分裂象多,肿瘤中常有出血、坏死和溃疡.其对局部组织能产生直接的破坏作用,影响严重,可引起出血、感染、发热和恶病质等全身障碍.其切除后经常复发,故在临床上危害十分严重.
软纤维瘤治疗原则上宜早期手术切除,对周边分界不清的软纤维瘤,激光及手术切除时主张适当切除周围部分正常组织.如肿瘤发生在外阴部、带蒂,切除比较简单;如来源于深部者,手术则较困难.
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A Case Reported of Perineal Region Soft Fibroma in Adolescence
FAN Zhao-ying
(Department of urinary surgery,the Second Nanhai hospital in Foshan city,Foshan Guangdong 528251,China)
Objective:A case of the clinical and pathologic character of soft Fibroma of perineal region.Methods:To investigate a 16-year-old girl presente with a soft Fibroma of perineal region and conjugate the reported of previous documents,it may identify the clinical character and the therapy method of soft Fibroma.Results:A 16-year-old girl presented with a soft Fibroma of perineal region for four years.Special body examine:A excrescence with pedicle located in the right bottom of labium majus pudendi,it is about 8.0 ×6.2 × 4.4cm,the pedicle is small,it is about 0.5cm in diameter.Pathologic diagnosis:soft fibroma.Conclusions:The soft Fibroma of perineal region in puberty is rare,it is a kind of benign tumor and need operate as soon as possible.2figs.,8refs.
soft fibroma;perineal region tumor;diagnosis
R737.35
B
1671-6361(2012)02-0027-03
2012-03-11
范召应 (1975-),男,湖南衡阳人,主治医生,研究方向:临床医学.