表现为前庭阵发症的椎基底动脉延长扩张症1例

漆君 楼敏 刘建仁 丁美萍

表现为前庭阵发症的椎基底动脉延长扩张症1例

漆君*楼敏*刘建仁*丁美萍*

前庭阵发症 椎基底动脉延长扩张症 脑干听觉诱发电位 磁共振 卡马西平

眩晕常见病因有后循环缺血、良性阵发性位置性眩晕、前庭神经元炎、梅尼埃病等，而前庭阵发症（vestibular paroxysmia，VP）相对少见。虽然近年国外报道逐渐增多，但国内只有何兰英等［1］报告7例患者，且责任血管均为小血管襻。本文报告1例由椎基底动脉延长扩张症所致前庭阵发症的患者，对其临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。

1 资料

患者女性，48岁，因 “反复发作性眩晕伴右耳鸣20 d”于2011年1月5日入院。患者20 d前头右倾时突感眩晕，持续1～3 s好转，后类似症状反复发作，静止不动时也有，次数达50～60次／d，偶伴右耳嗡鸣、恶心，影响日常生活，无头痛、听力下降、声嘶呛咳、肢体无力麻木等。外院查头颅CT无殊，“天麻素”“丹参”静滴无效，遂至我院神经内科住院。患者6年前被诊断高血压病3级，服药控制欠佳。入院生命体征：体温36.6℃；脉搏 76 次 ／min；呼吸 19 次 ／min；血压 166／95mmHg。一般体格检查及神经系统查体均无殊，Dix-Hallpike试验阴性。入院后实验室检查：低密度脂蛋白胆固醇134mg／dL↑，空腹血糖178mg／dL↑，糖化血红蛋白8.1%↑。电测听、耳蜗电图未见异常。脑干听觉诱发电位 （brainstem auditory evoked potentials，BAEP）：右脑干听觉通路异常（右Ⅱ波潜伏期延长，右Ⅰ～Ⅲ、Ⅰ～Ⅴ波波间潜伏期延长，Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期侧间差延长，Ⅰ～Ⅲ、Ⅰ～Ⅴ波波间潜伏期侧间差延长）。头颅三维稳态进动快速成像序列（3D fast imaging employing steady-state acquisition，3D-FIESTA）及三维时间飞越法磁共振血管成像序列（3D time of flightmagnetic resonance angiography，3D-TOF-MRA） 示：双椎动脉迂曲延长、不对称，右侧优势并与右位听神经脑桥段紧邻。未见小血管襻交叉压迫征象。脑电图示轻度异常。入院后予立普妥、二甲双胍、拜糖平、拜新同降脂降糖降压，拜阿司匹林抗血小板聚集，敏使朗、桂哌齐特针扩血管、抗眩晕治疗，5 d后症状仍无改善。磁共振结果回报后确诊为椎基底动脉延长扩张症，前庭阵发症。即予卡马西平（得理多）0.1 g口服，每天2次，首剂服用数小时后症状明显改善，次日眩晕发作减至10余次／d，3 d后卡马西平加量至 0.1 g口服，每天 3次，眩晕症状完全消失。患者于1月16日顺利出院。

图1 头颅3D-TOFMRA。双椎动脉延长迂曲，右侧为主且管径均匀增粗。图2 3D-FIESTA-CMRI。测量右椎动脉管径为5mm，外缘达脑桥小脑池，符合VBD的磁共振诊断标准［2］。图3 为图2局部放大。右侧位听神经根进入区（root entry zone，REZ）被椎动脉推移弯曲，邻近桥臂受压内凹。

2 讨论

1984年Janetta报告9例患者，其眩晕发作频繁，不易疲劳，且常规药物治疗无效，严重影响生活质量，故命名为“致残性位置性眩晕 （disabling positional vertigo，DPV）”。 手术中发现位听神经受小血管襻压迫（neurovascular compression，NVC），行微血管减压术有效，推测其发病机制与三叉神经痛类似［3］。1994年 Brandt［4］命名其为 VP，制定首个诊断标准：①反复发作的短暂眩晕，持续几秒至几分钟；②特殊的头位或头位改变可诱发；③可伴持续或发作间期的耳鸣或听力下降；④听力学或前庭功能检查异常；⑤抗癫痫药治疗（如卡马西平）有效。2008年 Hüfner［5］提出新诊断标准，在原基础上增加了：静止时亦可有症状，磁共振示神经血管压迫，过度通气可诱发眼震，前庭功能损害可逐渐加重，不能用其他疾病解释等。经统计，VP的责任血管多为小脑前下动脉及小脑后下动脉［6－7］。 Ryu［8］统计了 29 例 VP 患者，责任血管为椎动脉的仅占13%。

椎基底动脉延长扩张症 （vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）也被叫做“vertebrobasilar dilative arteriopathy”、“megadolichobasilar anomaly”。上世纪60年代国外开始有文献报道。它可发生在年轻人，与动脉粥样硬化无明显关系，为遗传与环境因素共同作用所致。病理特点为血管内弹力层变性及继发于网状纤维缺陷和平滑肌萎缩的中层变薄，可能与基质蛋白酶与抗蛋白酶的失衡有关。扩张延长的血管可压迫脑干、颅神经，也可阻塞脑室出口，或致脑梗塞及脑出血［9］。诊断依赖影像学，即在CT或MRI上测量椎基底动脉的管径，并根据基底动脉分叉处高度及侧方弯曲程度分级［2，10］。现尚无血管影像学的诊断标准。经统计，颅神经中以面神经、三叉神经最常受累，表现为面肌痉挛、三叉神经痛等，位听神经较少被累及，鲜有报道［9］。可能是由于其在脑桥小脑角走行，距中线较远，椎动脉相对不易到达的缘故。

患者眩晕发作特点为短暂性、频发性、致残性，不符合常见眩晕病因，完全符合VP，但由于经验不足我们最初未考虑此病。普通MRI序列发现血管异常后，我们进行了3D-TOFMRA及3D-FIESTAMRI检查方确诊。后者能使血管和神经与脑脊液形成鲜明的对比，更有助于NCV的发现［11］。其他序列如磁共振体层成像脑血管显影术 （magnetic resonance tomographic angiography，MRTA）、扰相稳态梯度回波（spoiled gradient recalled echo，SPGR）、稳态构成干扰序列（constructive inference in steady state，CISS）在显示NCV上也明显优于传统MRI。患者脑干听觉诱发电位示右脑干听觉通路异常，提示右位听神经已有器质性损害。虽然目前多数学者认为电测听、脑干听觉诱发电位、眼震电图等对VP的诊断特异性不高，但作者认为此类筛查有助于VP的诊断及鉴别诊断，若有条件应常规进行。本患者对常见抗晕药反应差，但对小剂量卡马西平反应十分良好，此点也支持VP的诊断。与三叉神经痛、面肌痉挛类似，VP的首选药为电压敏感钠通道阻滞剂卡马西平。苯妥英钠、加巴喷丁、左乙拉西坦、小剂量地西泮或氯西泮、巴氯芬也有效果但缺乏系统评价。因手术风险大，仅当药物疗效不满意者方考虑手术治疗［4］。患者无家族史，故推测高血压病、糖尿病、高胆固醇血症可能为VBD的危险因素。

［1］ 何兰英.周围前庭阵发症七例的临床与影像学分析［J］.中华医学杂志， 2009，89（13）：909－911.

［2］Giang DW， Perlin SJ， Monajati A， et al. Vertebrobasilar dolichoectasia： Assessment using MR ［J］. Neuroradiology，1988，30（6）：518－523.

［3］Jannetta PJ， Moller MB， Moller AR.Disabling positional vertigo［J］.N Engl JMed， 1984，310（26）：1700－1705.

［4］Brandt T， Dieterich M.Ⅷth nerve vascular compression syndrome： vestibular paroxysmia［J］.Baillieres Clin Neurol， 1994，3（3）：565－575.

［5］Hüfner K， Barresi D， Glaser M， et al.Vestibular paroxysmia：diagnostic features and medical treatment［J］.Neurology， 2008，71（13）：1006－1014.

［6］Yu YL， Moseley IF， Pullicino P， et al.The clinical picture of ectasia of the intracerebral arteries［J］.JNeurol Neurosurg Psychiatry， 1982，45（1）：29－36.

［7］Kanashiro AM， Alexandre PL， Pereira CB， et al.Vestibular paroxysmia： clinical study and treatment of eight patients［J］.Arq Neuropsiquiatr， 2005，63（3A）：643－647.

［8］Ryu H， Yamamoto S.Neurovascular decompression of the eighth cranial nerve for intractable vertigo and tinnitus［J］.Operat Tech Neurosurg， 2001，4（3）：142－152.

［9］Lou M， Caplan LR. Vertebrobasilar dilatative arteriopathy（dolichoectasia）［J］.Ann NYAcad Sci， 2010，1184（1）：121－133.

［10］Smoker WRK， Corbett JJ， Gentry LR， et al.High-resolution computed tomography of the basilar artery， 2： Vertebrobasilar dolichoectasia； clinical-pathologic correlation and review［J］.Am JNeuroradiol， 1986，7（1）：61－72.

［11］刘丽芬，尚柳彤，马学升.三维快速平衡稳态进动MRI对三叉神经痛的诊断研究［J］.实用医学影像杂志年， 2010，11（3）：140－142.

10.3969 ／j.issn.1002－0152.2012.06.016

* 浙江大学医学院附属第二医院（杭州 310009）

（E-mail：kayaiio＠qq.com）

R743 （

2011－07－06）

A （责任编辑：李立）

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