肺泡蛋白沉积症影像学诊断分析

张要武

湖南省长沙市老年康复医院放射科，湖南长沙 410007

肺泡蛋白沉积症影像学诊断分析

张要武

湖南省长沙市老年康复医院放射科，湖南长沙 410007

目的 分析并探讨肺泡蛋白沉积症的影像学诊断方法。方法 回顾性分析本院收治的7例肺泡蛋白沉积症患者的影像学资料，并与国内外相关报道进行比较以探讨该病的病理学基础。结果 5例患者胸片显示病变部位位于两肺中下野，呈现出分散的颗粒状的小结节，边界不清。2例患者于1年后其右下肺开始融合成片，1例患者左下肺出现融合，2例患者两肺均有弥漫性片状影。5例为中心型，肺内病变部位呈现出羽毛状浸润阴影或弥漫状模糊的小结节。2例为外围型，其小叶模糊浸润阴影主要位于两肺的外周，但外周和中心阴影呈交替出现。无纵隔淋巴结、肺门肿大以及心影增大病例。结论 认真分析X线征象，确定肺部病变为腺泡型，再参考病灶形态及分布，肺内外是否有其他变化，影像动态比较分析以及临床病史进行综合判定，在无纤维支气管镜检查与病理检查的情况下也能对肺泡蛋白沉积症明确诊断。

肺泡蛋白沉积症；X线诊断；影像学诊断；分析

肺泡蛋白沉积症的发病原因尚未明确，关于其发病原因的相关文献资料较少，而关于此病的影像学诊断的相关研究更为鲜见。本院2008年12月～2010年12月共确诊7例肺泡蛋白沉积症，笔者参考国内外相关文献，分析其影像特征与病理基础，旨在为该病的影像学诊断提供参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本院2008年12月～2010年12月共确诊7例肺泡蛋白沉积症，其中，男4例，女3例；年龄31～52岁，病程4个月～2年。其中突发性咳嗽伴痰中带血者2例，咳嗽并伴胸痛1个月在检查时被发现者2例，干咳或伴胸痛且活动后出现气促者2例，发热、咳嗽并伴咯脓性痰者1例。其中体重下降且胸痛乏力者3例，有间歇性发热者4例。有5例采用纤维支气管镜检查与肺泡灌洗治疗，有白色液体被洗出，洗出液体分两层，下层为沉积物，过碘酸霍夫（PAS）染色呈阳性。

1.2 诊断方法

全部患者均接受CXR与CT/HRCT检查。一般CT扫描层厚为10 mm，曝光条件120 kv 77 mA 4.8 s，肺窗宽度750，窗位550，纵隔窗宽度300，窗位20；HRCT薄层扫描层厚为2 mm，曝光条件 120 kv 55 mA 4.8 s，肺窗宽 750，窗位 600，纵隔窗宽度 400，窗位-30～-25。

2 结果

2.1 根据病程长短划分结果

5例患者胸片显示病变部位位于两肺中下野，呈现出分散的颗粒状的小结节，边界不清。2例患者于1年后复查胸片显示其右下肺开始融合成片，1例患者左下肺出现融合，2例患者的DR检查结果显示两肺均有弥漫性片状影，有些病变部位呈实变阴影，具有较高密度，有些病变呈磨玻璃样改变，密度较低且边缘不清。

2.2 根据解剖形态划分结果

5例为中心型，肺内病变部位呈现出羽毛状浸润阴影或弥漫状模糊的小结节，表现出自两侧肺门向外侧伸展的趋势，出现类似蝶翼状以及肺水肿样变化（大多在后期）。2例为外围型，其小叶模糊浸润阴影主要位于两肺的外周，但外周和中心阴影呈交替出现。无纵隔淋巴结、肺门肿大以及心影增大病例，但出现肺气肿者4例，肺大泡形成者2例，肺不张者1例。

3 讨论

近些年来DR机被广泛应用于临床，对患者而言，不但缩短了检查时间，而且减少了辐射剂量，胶片显示效果及病变检出率也大幅提高。DR成像过程包括探测系统、成像显示系统、图像处理以及存储4个过程，该系统的主要优点是可以清晰地呈现出影像的细微差别，成像时间较短，明显缩短了患者检查与就诊时间，提高了医疗质量。肺泡蛋白沉积症于1958年被首次报道，至今其病因尚未完全明确[1]。有报道称该病与肺泡表面细胞代谢以及肺泡巨噬细胞清除异物功能紊乱有关[2]，但本组7例患者均无粉尘接触史。该病主要临床表现为运动后气短、呼吸困难，甚至发绀、呼吸衰竭以至于死亡。有文献资料显示该病近1/3的患者无明显症状[3]。本组7例患者中有1例突发咳嗽且在痰中带血，但并未见其他症状，经纤维支气管镜检查到肺泡内呈现出PAS染色阳性颗粒者即能确诊。肺泡灌洗方法既可以进行疾病确诊，又有治疗的作用。本组DR结果显示7例患者通过肺泡灌洗后均出现好转。DR系统成像主要采用数字化图像信息采集方式，而且应用功能齐备的图形处理软件，在图像后处理方面具有较强的能力[4]。胸部平片是诊断肺泡蛋白沉积症的首选的影像学手段[5-7]。本组7例患者中，5例为中心型，其中呈蝶翼状变化者2例。该类型主要表现为羽毛状浸润阴影或者肺内弥漫模糊小结节，出现类似蝶翼状变化；本组2例为周围型，其小叶模糊浸润阴影位于两肺外周，与中心阴影呈交替模式出现，在外周阴影退去以后，中心阴影呈现出来，或中心阴影退去以后，外围阴影再次呈现。2例患者的DR结果显示两肺均有弥漫性片状影，有些病变部位呈实变阴影，具有较高密度，边界不清。有研究表明这种实变融合灶内可同时伴有细小支气管充气相或者出现肺血管阴影，而后者的产生与实变区肺泡内所出现的蛋白样沉积物质的密度不高有一定的相关性[8]。

综上所述，认真分析DR图像所呈现出的病变征象，确定肺部病变为腺泡型，再参考病灶形态及分布，肺内外是否有其他变化，影像动态比较分析以及临床病史进行综合判定，在无纤维支气管镜检查与病理检查的情况下也能对肺泡沉积症明确诊断。

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[5]马天顺，邵成伟.肺泡蛋白沉积症的64排螺旋CT影像表现[J].中国疗养医学，2009，23（12）：1134-1135.

[6]靳忠民.肺泡蛋白沉积症1例报告并影像学诊断复习[J].罕少疾病杂志，2010，12（5）：9-11.

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Imaging diagnosis analysis of pulmonary alveolar proteinosis

ZHANG Yaowu
Department of Radiology,Geriatric Rehabilitation Hospital in Changsha City，Hunan Province,Changsha 410007,China

ObjectiveTo analyze and explore the imaging diagnostic method of pulmonary alveolar proteinosis.MethodsThe imaging data of 7 patients with pulmonary alveolar proteinosis were analyzed and compared with the domestic and foreign relevant reports to explore the pathological basis of the disease.ResultsIn 5 patients with chest radiography showed the lesion site located two lungs out,showing a dispersed granular nodules,unclear boundaries.In 2 patients 1 years after the right lower pulmonary fusion piece,1 patients left lower lung merging,in 2 patients with two lung had a diffuse patchy shadow.In 5 patients as the center,intrapulmonary lesions showing a feathery infiltrative shadows or diffuse fuzzy nodules.2 cases of peripheral type,its invasive lobular fuzzy shadows are mainly located in two of the peripheral pulmonary,but peripheral and central shadow was alternately.In all cases of mediastinal lymph nodes in lung door enlargement,and enlarged heart shadow.ConclusionCareful analysis of X-ray findings,determine lung acinar type,reference to lesion morphology and distribution,pulmonary and whether there are other changes,image dynamic comparative analysis and comprehensive judgment in the clinical history,in the absence of fiber branch microscopic examination and pathological examination of the circumstances can clear diagnosis.

Pulmonary alveolar proteinosis;X-ray diagnosis;Imaging diagnosis;Analysis

R445

A

1674-4721（2012）06（b）-0075-02

2012-01-26 本文编辑：陈 俊）