非典型过敏性紫癜临床误诊疾病分析

聂圣兵

（四川省都江堰市医疗中心儿科，四川 都江堰 611830）

过敏性紫癜（HSP）是由全身毛细血管无菌性炎症引起的多系统，多器官损害性疾病。诱发因素可以是感染，食物，药物，花粉，昆虫叮咬或寄生虫等。临床表现复杂多变，典型患者诊断不难，不以皮疹为首发症状者极易误诊为其他疾病[1-15]。现将该病临床工作中可能误诊为的疾病分析报道如下。

1 血液系统

1.1 血小板减少性紫癜

该病也可在发热前1～3周有上感病史及发热，紫癜，鼻出血，牙龈出血，消化道出血，血尿等类似HSP，但ITP皮疹是全身性分布，不对称，且多为散在针尖大小出血点或大片瘀斑，血小板减少明显，出血时间延长，骨髓象异常。

1.2 白血病

该病以发热，贫血，出血，肝脾淋巴结肿大为典型表现，可有发热，鼻衄，牙龈出血，皮肤瘀斑等症状，少数患者以关节病为首发症状，但淤斑不对称，分布不均，周围血白细胞增多，有时可见到幼稚白细胞，骨髓检查异常。

1.3 再生障碍性贫血

该病以发热，贫血，出血，肝脾淋巴结不大为典型表现，周围血三系减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓检查异常。

1.4 播散性血管内凝血（DIC）

以出血，休克，栓塞，溶血为主要表现，可出现紫癜，腹痛，呼吸困难，咯血，血尿，便血，意识障碍，昏迷，抽搐等类似HSP的表现，但有继发DIC的原发疾病，以下实验室检查出现3项以上异常：①血小板小于100或进行性下降。②PT缩短或延长3s以上，PPTT缩短或延长10s以上。③纤维蛋白原＜1.5或进行性下降。④血片中破碎红细＞20%。

2 消化系统

HSP出现消化道症状占35%～70%，是由于致敏因素引起机体免疫反应形成免疫复合物沉积于小血管导致胃肠道毛细血管广泛水肿和出血，进而引起肠蠕动增强或痉挛，临床上出现腹痛，呕吐，消化道出血。本病消化道症状可出现在紫癜皮疹出现前，出现后或同时。其临床特点如下：①临床表现反复发作。②腹痛部位常不固定，而且一般伴有恶心，呕吐，腹泻和黑便。③腹痛较重，多为阵发性绞痛，而压痛较轻微，一般无肌紧张及反跳痛，有症状与体征分离现象。④大多有黑便或大便隐血试验阳性，粪便中有时可检出蛔虫卵，血嗜酸性细胞增多。⑤予抗过敏药物或肾上腺皮质激素进行试验性治疗，可使腹痛等症状短时间明显缓减。典型病例诊断不难，若以消化道症状为首发症状而紫癜延迟出现或不典型者诊断困难，容易误诊。我们应详细采集病史，全面体格检查，密切观察病程中症状和体征变化，结合客观检查综合分析，提高诊断率，减少误诊率，容易误诊的疾病有：

3 内科疾病

3.1 以腹痛为主要表现的疾病

①急性胃肠炎：以腹痛，腹泻，恶心，呕吐等消化道症状为主要表现，无紫癜及关节，肾脏损害。②急性胰腺炎：本病腹痛位于上腹，血尿淀粉酶升高，B超异常，无紫癜及关节，肾脏损害。③肠系膜淋巴节炎：本病常在上呼吸感染病程中或继发于肠道炎症之后，典型症状为反复发作性腹痛，压痛不固定，少有反跳痛及肌紧张，腹部B超有助于诊断。④肠蛔虫症：常有不固定腹痛，偏食，异食癖，恶心，呕吐等消化道功能紊乱症状，有时出现全身过敏症状，往往有吐、排虫史，粪便查找到虫卵，驱虫治疗有效可协助诊断。⑤肠功能紊乱：多见于婴儿可出现反复发作的阵发性腹痛，腹部无异常体征，排气，排便后可缓减。

3.2 以便血为主要表现的疾病

①急性细菌性痢疾：本病以腹泻黏液脓血便伴里急后重为典型表现，发热等感染中毒症状较重，大便常规及培养异常，无紫癜和关节，肾脏损害等可资鉴别。②坏死性小肠结肠炎：起病较急，有腹痛，便血，但全身感染中毒症状较重，甚至出现感染中毒性休克，不伴高出皮面的紫癜，厌氧菌培养见产气荚膜杆菌可资鉴别。③溃疡性结肠炎：该病具有慢性腹泻，黏液便，血便，腹痛，呈慢性反复发作性或持续性，伴有不同程度的全身症状。少数患者仅有便秘或不出现血便。既往病史中要注意关节，口腔，眼，浆膜，皮肤，肝脾等肠外的临床表现。作乙状结肠镜或纤维结肠镜，钡剂灌肠有典型改变可资鉴别。

4 外科疾病

4.1 肠套迭，肠梗阻，肠穿孔

临床上引起肠套迭，肠梗阻，肠穿孔的原因很多，需要注意的是部分HSP 患者可以合并肠套迭，肠梗阻，肠穿孔等外科急腹症，有下列情况时应考虑HSP合并外科急腹症：①腹痛多为剧烈阵发性绞痛，难以忍受，腹痛部位由不固定变为固定，腹部可触及腊肠样包块，界限清楚，活动可，伴有血便应考虑有肠套可能，作钡灌肠X线检查可明确。②有腹痛，腹胀，呕吐，肛门停止排气排便等表现应考虑合并肠梗阻可能，作腹部平片助诊可明确。③腹胀明显，有固定的腹膜刺激征时，应考虑合并肠穿孔可能，作腹部平片或B超可明确。

4.2 急性阑尾炎

有发热，腹痛，右下腹有压痛，肌卫，反跳痛等腹膜刺激征，外周血白细胞计数增高，无紫癜及关节和肾脏损害可资鉴别。

4.3 Meckel憩室

也可出现血便，但多为无痛性血便，合并憩室炎或穿孔时才有腹痛表现，注意发病前有无呼吸道感染病史及食物，药物过敏史，有无皮肤紫癜，有无腹痛症状和体征分离现象及作锝扫描予以鉴别。

5 泌尿系统

HSP出现紫癜性肾炎的发病率为30%～60%，表现为血尿，蛋白尿，浮肿，高血压，肾功能不全，一般出现在紫癜后2～4周，也可出现在皮疹消退后或疾病静止期。而实际通过肾病理学检查肾受累在90%以上，10%发展为终末期肾衰。根据全国105家医院调查结果表现，HSPN占住院泌尿系统疾病8%，居第3位，应注意与链球菌感染后肾炎和病毒性肾炎鉴别。

5.1 链球菌感染后肾炎

都可在上呼吸道感染基础上发病，均可有血尿，蛋白尿，浮肿，高血压，消化道症状等，此时详细询问病史，包括回顾皮疹形态分布，和胃肠道症状等加上血补体C3下降，“ASO”升高可资鉴别。

5.2 病毒性肾炎

该病病前有上感或腹泻病史等前驱症状，小便有血尿，蛋白尿，伴轻度浮肿，年龄多＜7岁。

6 心血管系统

文献报道HSP合并心脏损害的发生率为13%～45%不等，发生机制尚未完全明确，可能的因素有：①作为全身血管的一部分，心脏本身的毛细血管及冠状动脉在过敏性紫癜时受累而呈免疫炎性改变，血管周围炎性细胞浸润及局灶性心肌炎，重者累及心包。②全身变态反应致心脏血管痉挛，心肌缺血缺氧，使心肌及心脏传导受累。③部分HSP患者同时存在肾脏功能损害，从而导致代谢产物储留及水电解质酸碱平衡失调，亦是加重心脏损害的因素，多发生在急性病程中，最常见的临床表现为心肌酶谱异常及心电图异常。绝大多数患儿预后良好，而引起严重的心脏症状如心力衰竭，心肌梗塞等临床上甚为少见。值得注意的是大部分患儿临床上无任何症状，而在实验室检查时发现有心肌损害的证据。故对HSP患儿临床应常规进行心肌酶学，ECG检查，以便早发现，早治疗，避免严重并发症的发生。①心肌炎：注意与细菌，病毒，药物中毒，昆虫毒素，过敏反应等引起的心肌炎鉴别。②心包炎：HSP所致心包炎为非感染性心包炎，注意与细菌、病毒、结核杆菌、寄生虫所致感染性心包炎及损伤，肿瘤，心脏手术所致非感染性心包炎鉴别，可作心包穿刺了解积液性质及作病原学检查明确病因。

7 神经系统

HSP合并中枢神经系统并发症发病率为2.6%～6.9%，主要为脑血管痉挛，颅内出血和多发性神经炎，其原因可能为脑血管炎，脊髓血管炎及末梢神经血管炎，以及肾脏损害引起的血肌酐，尿素氮升高致大脑损害所致。应注意与颅内感染，颅内出血及癫痫等疾病鉴别：

7.1 颅内感染

均可有意识障碍，抽搐，瘫痪，失语，视物模糊及头痛，恶心，呕吐等表现，但颅内感染全身感染中毒症状较重，CSF 检查异常可资鉴别。

7.2 癫痫

HSP所致癫痫为症状性癫痫，需注意与原发性癫痫鉴别，后者多有反复发作的病史及家族史。

7.3 颅内出血

HSP所致颅内出血为血管因素所致出血性疾患，需注意与外伤，先天性血管畸形，动脉瘤，血小板减少及凝血功能障碍所致颅内出血鉴别。详细询问病史，完善头颅CT，脑血管造影，骨髓穿刺及凝血功能检查可以鉴别。

8 呼吸系统

HSP可累及呼吸系统致呼吸道黏膜充血，水肿，渗出，甚至小血管出血，临床上出现气促，吼喘，咯血等表现，注意与其他原因所致气促，咯血的疾病鉴别。

8.1 以气促为主要表现的疾病

①喉炎：本病以发热，声嘶，犬吠样咳嗽为典型表现，伴喉梗阻时出现吸气性呼吸困难，无HSP典型皮疹及消化道，关节，肾脏损害等多脏器损害。②喉乳头状瘤：多有反复发作的病史，作喉镜检查可资鉴别。③支气管哮喘：发病前均可有上感或致敏因素，但支气管哮喘起病年龄较小，多有反复发作的病史，过敏性疾病的过去史及阳性家族史，作肺功能检查可以鉴别。④支气管异物：可有明确的异物吸入史及突然较剧的呛咳病史，异物如在一侧支气管内，喘鸣音及其他体征仅限于患侧，胸片检查可助诊断，必要时作支气管镜检查明确。

8.2 以咯血为主要表现的疾病

①支气管性咯血：注意与支气管扩张，支气管血管瘤，支气管内膜结核等鉴别，结合各病典型特点，完善胸片及支气管造影等检查可资鉴别。②肺实质性咯血：a.肺炎：本病以发热，咳嗽，气促，青紫及肺部闻及中细湿鸣为典型表现，部分患者可出现咯血，胸片见点片状，云雾状阴影可以鉴别。b.肺结核：结核患者接触史，潮热，盗汗等结核感染中毒症状，胸片异常，PPD试验阳性等特征性表现可资鉴别。c.肺含铁血黄素沉着症：多有反复发作的咯血史伴呼吸困难，同时有原因不明的缺铁性贫血，X 线胸片显示弥漫性点状，网状或云雾状阴影，痰液或胃液中可找到含铁血黄素巨噬细胞。③心源性咯血：以心脏疾病作为基础疾病，有心脏病的症状和体征及无紫癜和关节，肾脏损害可资鉴别。④血液系统疾病：ITP，白血病，再生障碍性贫血等血液系统疾病均可出现咯血，结合各病特点及做血常规，骨髓穿刺等检查可资鉴别。

9 其他结缔组织疾病

其他结缔组织疾病如风湿热，类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，川崎病等均可因广泛的血管病变而出现皮肤，胃肠道，肾脏症状，应结合各病特征及整个病程注意鉴别。

9.1 风湿热

本病为溶血性链球菌感染咽峡炎的晚期并发症，主要表现为心脏炎，游走性关节炎，舞蹈病，环形红斑和皮下小结。可反复发作，皮疹多呈环形红斑，多分布于躯干及四肢近端内侧，浅红色红斑随着向周围扩大，其中心皮损渐消失遂形成环形或半环形，时隐时现，此起彼伏。

9.2 类风湿性关节炎

皮疹呈淡红色斑丘疹，分布于全身，以躯干和肢体近端为甚，亦可波及掌则部位，可融合成片，特点是高热时出现，体温下降时消退，晚期X线骨关节检查有典型改变。

9.3 系统性红斑狼疮（SLE）

该病的皮疹有其特征性，除蝶形红斑外，还可出现多种多样的皮疹，好发于青年女性，常有口腔溃疡，抗核抗体阳性有助于诊断。

9.4 川崎病

该病皮疹呈弥漫性红斑如猩红热样或麻疹样，多见于面部，躯干，且伴有发热，手足硬肿，脱皮，淋巴结肿大及结膜充血等表现，部分患者心脏彩超可见冠状动脉特征性改变。

10 生殖系统

HSP可以出现睾丸肿大，需注意与睾丸炎鉴别，儿童睾丸炎常由流行性腮腺炎病毒感染引起，另外，任何化脓性败血症均可并发急性化脓性睾丸炎。

10.1 腮腺炎睾丸炎

多有流行性腮腺炎患者接触史及腮腺肿大病史可资鉴别。

10.2 急性化脓性睾丸炎

该病诊断依据为：①高热，寒战，睾丸疼痛。②局部阴囊红肿，睾丸肿大。③血白细胞升高。且无紫癜及关节，肾脏损害可资鉴别。

11 药物疹

常有服药史，皮疹可全身分布，形态多样，多伴有疼痛，压之褪色等不难鉴别。

综上所述，该病是一个全身性疾病，临床表现变化多端，我们必须充分认识本病的病史，发病年龄及季节，皮疹形态及分布，分型，实验室检查的特点。详细询问病史，认真进行体格检查，完善相应的辅助检查，思路要广，注意与全身各个系统的相关疾病进行鉴别，避免误诊，漏诊。

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