POEMS综合征8例临床分析

马慧颖

(葫芦岛市中心医院神经内科，辽宁葫芦岛125001)

POEMS综合征是一组以多发性周围神经病和单克隆浆细胞增生为主要表现的临床综合征，病名由5种常见临床表现的英文字头组成，即:多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M 蛋白(M-protein)和皮肤损害(skin changes)［1］。此病临床表现复杂多变，且少见，所以易漏诊或误诊。现回顾性分析我院2001年1月至2009年1月确诊的8例POEMS综合征患者的临床资料，报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组确诊的8例POEMS综合征患者中男5例、女3例，男女之比1.7∶1，发病年龄32～54岁，平均42岁。其中以周围神经病为首发症状者6例(75.0%)，以下肢水肿为首发症状者 1例(12.5%)，以腹胀为首发症状者1 例(12.5%)。

1.2 临床特点

1.2.1 多发性周围神经病 8例患者均出现慢性多发性周围神经病，其中6例患者以此为首发症状，2例以其他系统脏器损害为首发症状的患者在中后期出现周围神经损害。多发性周围神经病表现为对称性进行性感觉运动障碍，四肢无力，四肢末梢麻木、疼痛，腱反射减退或消失。视乳头水肿4例。8例患者均行肌电图检查，5例提示髓鞘损害，3例提示髓鞘合并轴索损害，以轴索损害为主。6例患者行脑脊液检查，细胞数均正常，球蛋白为轻至中度升高。

1.2.2 脏器肿大 8例患者均有脏器肿大，肝大7例，脾大4例，多发性弥漫性淋巴结大5例。

1.2.3 内分泌异常 女性闭经1例(47岁)，男性性欲减退或阳痿4例，男性乳腺增生3例，间断低血糖性头晕2例。

1.2.4 M蛋白血症 8例患者均行血清蛋白电泳，6例M蛋白阳性，其中2例M蛋白阴性患者行免疫固定电泳，结果为M蛋白阳性，8例均为IgG型。尿中本周蛋白阳性1例。

1.2.5 皮肤改变 皮肤色素沉着7例，皮肤变厚、多毛3例，雷诺现象1例。

1.2.6 全身水肿 下肢凹陷性水肿3例，腹水5例，胸膜腔积液6例，心包积液2例。

1.2.7 骨质改变 8例患者均行头颅及骨盆、胸部X线平片检查，硬化性骨损害4例，溶骨性损害2例，混合性骨损害1例。2例行正电子发射计算机体层扫描检查提示肿瘤灶，其中1例溶骨性损害的患者行骨活检，病理提示浆细胞性骨髓瘤。

1.2.8 其他症状 低热6例，多汗4例，杵状指(趾)4例，红细胞沉降率加快2例，血压高3例。

2 结果

8例患者均用激素治疗，甲泼尼龙500 mg/d，连用3 d后减为 250 mg/d，再连用 3 d后减为120 mg/d，再3 d后改为口服泼尼松40 mg/d，逐渐减量至停用。其中4例应用激素治疗后效果不佳而加用硫唑嘌呤口服，1例合并浆细胞瘤的患者合用化疗。激素治疗2周后其中3例下肢凹陷性水肿、5例肝大、2例男性阳痿及3例脾大的患者明显改善;3例周围神经损害患者有所改善，疗效不持久，之后病情又逐渐恶化;2例患者失访，随访的6例患者中4例死亡，3例死于心力衰竭，1例死于肾衰竭。

3 讨论

多数POEMS综合征患者有骨硬化性骨髓瘤，也可见于Castleman病，髓外浆细胞瘤，或孤立性溶骨性浆细胞瘤［2］。POEMS综合征发病机制未明。目前普遍认为可能与浆细胞增生有关，浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖产生一种大量的异常免疫球蛋白，即M蛋白(副蛋白或称单克隆球蛋白)，其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段，对周围神经及多数器官造成损害，出现临床症状。

目前POEMS综合征的诊断标准没有完全统一。普遍采用的是 Nakanishi等［3］提出的诊断标准，包括7个方面的诊断条件:慢性进行性周围神经病，M蛋白血症，皮肤改变，全身性水肿，内分泌功能紊乱，脏器肿大，视盘水肿，脑脊液球蛋白增高等。只要具备前2项，再加其他5项中的一项，即可诊断为POEMS综合征。本组8例患者均出现慢性进行性周围神经病及M蛋白血症，同时合并其他5项中的一项或多项，符合POEMS综合征的诊断。从本组病例中可以看出100%的患者都存在周围神经病，大部分患者(75%)以此为首发症状，即使以其他系统脏器损害为首发症状的患者在中后期亦出现周围神经损害。本组8例患者均存在M蛋白血症，6例血清蛋白电泳阳性，2例血清蛋白电泳阴性患者行免疫固定电泳，结果为M蛋白阳性，8例均为IgG型，尿中本-周蛋白阳性1例，可以看出POEMS综合征M蛋白检出率高，免疫固定电泳检出率高于血清蛋白电泳。慢性进行性周围神经病和M蛋白血症应作为诊断POEMS综合征的必备条件。POEMS综合征临床表现复杂多样，虽然100%的患者都存在周围神经病，但若不以此为首发症状，如果临床思路狭窄或经验不足，很容易误诊及漏诊，因此，在临床工作中，如果遇到多系统损害的患者，所有临床症状不能用一种疾病简单解释时，应想到POEMS综合征的可能，尽早完善肌电图、蛋白电泳、X线检查、超声检查、血液相关激素检查及骨髓检查等相关检查以明确诊断。POEMS综合征患者临床症状多表现为下肢远端麻木和无力，逐渐向近端和上肢进展，神经电生理检测提示脱髓鞘或混合性的轴索性和脱髓鞘性感觉运动性周围神经病，均与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis，CIDP)相似［2］，且 CIDP 亦对激素治疗敏感，所以临床中要与CIDP相鉴别，CIDP无M蛋白血症，且脏器肿大、皮肤改变、内分泌病变均无法用CIDP解释。同时POEMS综合征还要与重症肌无力、糖尿病性周围神经病相鉴别。

目前POEMS综合征尚没有统一的治疗标准，且治疗效果不佳，因其本质可能是自身免疫性疾病，故目前多采用糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂进行免疫干预，合并骨髓瘤者可采用化疗、手术及放疗治疗。

［1］贾建平.神经病学［M］.北京:人民卫生出版社，2009:446.

［2］许贤豪.免疫介导性周围神经病［J］.中国临床神经科学，2009，17(1):83-83.

［3］Nakanishi T，Sobue I，Tovokura Y，et al.Crow-Fukase syndrome:a study of 102 cases in Japan［J］.Neurology，1984，34(6):712-716.