刘小民 朱梅佳 李爱银 王爱华 关新华 唐北沙
带状疱疹性脊髓炎(herpes zoster myelitis)是水痘-带状疱疹病毒(Varicella zoster virus,VZV)感染引起的脊髓炎性疾病,临床少见。现将本院收治的4例患者的临床资料回顾性分析如下。
1.1 一般资料 4例患者中男3例,女1例,发病年龄46~90岁,平均年龄65.3岁,全部病例均有典型皮疹和与之伴随的疼痛。3 例以皮疹为首发症状,20~46 d,平均为31.3 d后出现脊髓损害症状。1例以脊髓症状首发,15 d后出现皮疹。从首发症状到确诊时间为30~68 d,平均为55.8d。一例合并陈旧性脑梗死。4例患者均于入院1周内行脊髓MRI、颅脑MRI检查和脑脊液检查。均符合下列诊断标准:(1)特征性皮疹;(2)脊髓损害症状;(3)临床及实验室检查排除其他原因引起的脊髓病变;(4)缺乏脑部受累症状、体征[1]。
1.2 临床表现 皮疹表现为1例分布于单侧下肢,1例分布于双侧下肢,1例分布于单侧胸背部,1例分布于单侧肩部。脊髓受损表现为3例以皮疹为首发症状者均以双下肢麻木无力起病,查体示双下肢不完全性瘫痪,肌力I~IV 级不等,1例为对称性,2例为非对称性;均存在感觉平面,1例呈对称性痛温觉减退,2例呈非对称性痛温觉减退,1例位置觉、运动觉、震动觉减退,3例均有括约肌功能障碍,表现为尿潴留或尿失禁。另1例以左侧肢体麻木起病,15 d后出现皮疹,发病60 d后出现发作性左侧肢体抽搐,查体无明显神经系统阳性体征。从病程和体征来看,均表现为脊髓不完全性横贯性或节段性损害症状,颈髓1 例,胸髓3 例。具体临床表现见表1。
表1 4例患者临床表现
1.3 脊髓核磁共振(MRI)表现 4例患者均行脊髓MRI检查,均表现为脊髓不完全性横贯性或节段性损害,以后角受累为主。胸髓3例,其中2例病灶内轻度强化;颈髓1例,病灶无强化。4例均行颅脑MRI平扫+弥散相检查,均未发现责任病灶。1例治疗20 d后复查示病灶较前无明显变化。具体MRI表现见表2及图1、图2。
表2 4例带状疱疹性脊髓炎患者的脊髓MRI表现
图1 患者Ⅱ胸髓MRI示T1 至T5 椎体水平脊髓增粗伴其内长T1 长T2 异常信号(箭头所示)
图2 患者Ⅲ胸髓MR 示C1-C3椎体水平髓内长T1 长T2 异常信号(箭头所示)
1.4 脑脊液检查 4例均行腰椎穿刺脑脊液检查,1例脑脊液压力降低,3例正常,白细胞数0~10个,2例蛋白、白蛋白、IgG 轻度升高。氯、葡萄糖均正常,寡克隆带均阴性(表3)。
表3 4例带状疱疹性脊髓炎患者的脑脊液表现
1.5 治疗及预后 4例患者入院后均给予阿昔洛韦0.5bid~q8h,连续治疗14~21 d,2 例肢体瘫痪较严重者给予甲基强的松龙治疗。4例患者均于治疗4~10 d症状开始好转,平均为6.7 d,1 例10 d左右痊愈,1例4 周左右痊愈,1 例8 周左右痊愈。均随诊1年以上,3例患者痊愈,1例遗留有双下肢轻度无力,无复发病例(表4)。
表4 4例患者治疗、随诊及预后情况
带状疱疹性脊髓炎是带状疱疹的少见严重并发症,其发病率为0.3%,常见于老年人,尤其是免疫力低下的患者[2]。目前认为该病是由于患者对带状疱疹病毒特异性免疫缺陷,导致神经节内带状疱疹病毒再激活,进而侵犯脊髓引起[3]。其诊断主要依据皮疹与脊髓病的密切关系。
带状疱疹性脊髓炎的典型表现为受累脊髓节段的感觉障碍、轻截瘫、四肢轻瘫、括约肌障碍,常以皮疹症状首发,数月内出现脊髓损害症状,少数无典型皮疹[4]。本组患者与之符合。但1例以脊髓节段性损害症状为首发,15 d后出现皮疹。何锐等曾报道7例带状疱疹脊髓炎患者,1例亦以脊髓症状首发,1周后出现皮疹[5],这给早期诊断带来困难。
不对称性脊髓损害症状是带状疱疹性脊髓炎的主要特征之一[1],本组患者主要表现为脊髓不完全性横贯性损害和症状体征不对称,包括受累肢体肌力、肌张力、腱反射、病理征及感觉障碍,多为双下肢不完全性瘫痪,痛温觉受累相对明显,深感觉无受累或受累轻,与临床常见急性脊髓炎不同。值得注意的是本组1 例患者病程中存在发作性肢体抽搐,Ikedaa等[6]报道脊髓炎可表现为腿痛动趾综合征(painful legs and moving toes syndrome),即发作性小腿疼痛、足趾抽搐。此类刺激性症状考虑与后根神经节、后根、脊髓后角与脊髓前角运动神经元间的通路异常放电或神经短路有关。带状疱疹脊髓炎也可表现为脊髓半切综合征[7]。
带状疱疹性脊髓炎可累及脊髓的任何部位,多累及一个至数个脊髓节段,脊髓MRI为带状疱疹脊髓炎的诊断提供了影像学证据,受累脊髓节段内异常信号灶,脊髓肿胀,多为不完全性横贯性损害,主要累及后角,多有强化[8],本组患者与之相符。脊髓MRI特征性表现为(1)疱疹分布节段与脊髓受损节段一致;(2)病变特征性地位于脊髓后角,这可能是后根神经节的疱疹病毒沿后根进入首先侵犯脊髓后角有关[9]。
本组患者脑脊液检查示2例患者白细胞、蛋白、IgG 轻度升高,3 例正常,提示炎性改变,但无特异性发现。脑脊液发现VZV 抗体具有诊断意义,应用PCR 技术在少数患者可发现VZV DNA[10],但多数患者虽有典型的临床表现,但带状疱疹DNA和及其抗体均为阴性[11]。因此,目前认为脑脊液对脊髓炎的诊断意义不大。
对于带状疱疹性脊髓炎的治疗目前尚无标准,多数学者建议给予阿昔洛韦和甾体类激素治疗,但是最佳剂量和疗程尚有争议,本组患者均给予足量阿昔洛韦抗病毒治疗,对脊髓肿胀较明显者给予甲基强的松龙治疗,虽多数患者临床确诊时间较晚,但仍收到良好的临床效果,预后佳,与文献报道一致[8]。目前认为,阿昔洛韦/激素治疗越晚,症状改善越慢,恢复时间越长。因此,带状疱疹性脊髓炎强调早期诊断早期治疗,对免疫力低下的患者治疗时间需延长。
1 Devinsky O,Cho E-S,petito CK,et al.Herpes zoster myelitis.Brain,1991,114(3):1181.
2 Weinberg JM.Herpes zoster:epidemiology,natural history,and common complications.J Am Acad Dermatol,2007,57(6):S130.
3 Cohrs RJ,Gilden DH,mahalingam R.Varicella zoster virus latency,neurological disease and experimental models:an update.Front Biosci,2004,9(1):751.
4 Mayo DR Booss J.Varicella zoster-associated neurologic disease without skin lesions.Arch Neurol,1989,46(3):313.
5 何 锐,周祥琴,陈 旭.带状疱疹性脊髓炎7例临床分析.中国神经精神疾病杂志,2002,28(2):144.
6 Ikeda K,Deguchi K,Touge T,et al.Painful legs and moving toes syndrome associated with herpes zoster myelitis.J Neurol Sci,2004,219(1-2):147.
7 Hosaka A,Nakamagoe K,Watanabe M,et al.Magnetic resonance images of herpes zoster myelitis presenting with Brown-Sequard syndrome.Arch Neurol,2010,67(4):506.
8 Lee CC,Wu JC,Huang WC,et al.Herpes zoster cervical myelitis in a young adult.J Chin Med Assoc,2010,73(11):650.
9 Hirai T,Korogi Y,Hamatake S,et al.Case report:varicellazoster virus myelitis-serial MR findings.Br J Radiol,1996,69(828):1187.
10 Gilden DH,Bennett JL,Kleinschmidt-DeMasters BK,et al.The value of cerebrospinal fluid antiviral antibody in the diagnosis of neurologic disease produced by varicella zoster virus.J Neurol Sci,1998,159(2):140.
11 Yang CH,Yiang TG,Peng MY,et al.Neurological complications of varicella:a report of two cases.J Chin Med Assoc,1994,53(4):253.