胆囊腺肌增生症12例外科诊疗体会

岳凤鸣

河南辉县市胡桥乡卫生院 辉县 453600

胆囊腺肌增生症(adenomyomatosis of gallbladder，ADM)是以胆囊黏膜上皮局部变化、肌纤维增生与局限性腺肌增生为主要病变的一种非炎性、非肿瘤性良性病变，有恶变倾向，但由于其临床症状与胆囊炎和胆石症类似，缺乏特征性临床症状，故术前明确诊断率低，早期发现困难，容易延误诊治。2002－08～2011－05，我院曾经收治12例经术后病理确诊患者，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组12例中男3例，女9例;年龄36～73岁，平均(54±12.6)岁。病程8 d～13 a，平均(6 ±4.6)月。其中12例经术后病理检查确诊为胆囊腺肌增生症。临床表现:12例中8例表现为右上腹胀痛不适，6例疼痛向右肩及腰背部放射，伴恶心、呕吐5例，伴黄疸3例。无症状的4例。1例并发胰腺炎，4例合并高血压、糖尿病等内科疾病。实验室及影像学检查:肝功能实验室检查异常3例。胆囊腺肌增生症超声表现为胆囊壁弥漫或局限性增厚，增厚的囊壁内见小圆形无回声区，部分可见强回声光点伴彗星尾征。超声提示胆囊壁增厚6例，3例发现罗－阿氏窦样改变。其中3例合并胆囊结石，9例合并胆囊炎，报告胆囊腺肌增生症3例。结合增强 CT诊断胆囊腺肌增生症2例，结合 MRI、MRCP诊断胆囊腺肌增生症2例。

1.2 手术方法 所有患者均行手术治疗，其中8例行腹腔镜胆囊切除术，4例行开腹胆囊切除术。

2 结果

全部标本常规行病理切片检查。局限型6例，节段型4例，弥漫型2例。3种类型基本病变一致，特征为病灶处胆囊黏膜上皮不同程度增生，罗－阿氏窦数量增多，扩大呈囊状，并穿入肌层，与增生肥厚的平滑肌束混杂排列。平滑肌束间和浆膜下层多伴有纤维组织增生，并可有少量淋巴细胞浸润。弥漫型主要表现为各部位囊壁均有不同程度的增厚;节段型2例病变位于胆囊体部，2例位于胆囊体与颈部交界处;局限型病变均位于胆囊底，呈结节状或半球形肿块，无明显包膜。2例中9例并慢性胆囊炎，3例并胆囊结石，1例合并胰腺炎。12例患者均治愈出院。经6月～3 a随访，均无并发症发生。

3 讨论

ADM 是一种临床少见病，发病率为 2.5% ～ 5.0%［1］。近年来，随着临床对本病的认识不断深化，特别是对于其恶变倾向的研究，对临床治疗有重要的指导意义。ADM病因目前尚未清楚，多数学者认为该病是由于胆囊黏膜增生和平滑肌增生致胆囊壁肥厚，加上胆囊壁的神经纤维异常增生，以及在胆囊胚芽囊化不全基础上逐渐演变的结果［2］。也有报道认为本病的发生可能是在慢性炎症的基础上，胆囊神经原性功能障碍，由此可使胆囊动力异常，特别是胆囊颈部括约肌痉挛性收缩，使胆汁排流受限，囊内压力异常升高，黏膜陷入肌层形成憩室和诱导肌层增生肥厚［3］。因常合并胆囊炎及胆囊结石，所以胆囊结石及慢性炎症的长期刺激可能也是此病发生的重要因素［4］。本组病例3例合并胆囊结石，9例合并胆囊炎，提示结石及炎症与本病的发生有相关性。

由于ADM临床症状无特征性表现，与胆囊炎、胆石症相似，且常与上述疾病同时存在，给术前诊断照成了很大困难，对于术前影像学检查提示胆囊壁弥漫性或局限性增厚的病例应考虑到该疾病。可结合CT、MRI等检查综合分析，提高诊断率。本组病例术前均行B超检查，报告胆囊腺肌增生症3例。符合率不高的原因可能为腹部B超易受腹部肠管内气体及合并胆石的干扰有关。Yoshimitsu等［5］认为MRI对于该病术前诊断的敏感性、特异性及准确性均明显高于螺旋CT和B超，而其关键在于对罗－阿氏窦的识别。本病的鉴别诊断应注意:局限型与胆囊癌、胆囊息肉等鉴别;弥散型与慢性胆囊炎鉴别;节段型与胆囊先天性隔膜、胆囊扭曲、折叠的鉴别。1986年Kawarada［6］发现腺肌增生区域可以发生非侵袭性癌，肿瘤来源于囊性罗－阿氏窦的覆盖上皮。国外有研究正式提出腺肌增生症可能是癌前病变［7］。腺肌增生症的类型不同其恶变率也有区别，节段型ADM的恶变率明显高于其他类型，尤其多见于＞60岁的老年患者。本组病例虽未发现伴发胆囊癌者，但对于＞60岁ADM，特别是节段型患者，应高度警惕，以免漏诊。考虑到ADM为一种具有恶性潜能的病变，笔者认为一旦发现，绝不能忽视，均应手术切除。

［1］王成林，王贵.罕见病少见病的诊断和治疗［M］.北京:人民卫生出版社，1999:1 522－1 523.

［2］ Hwang JI，Chou YH，Tsay SH，et a1.Radiologic and pathologic correlation of adenomyomatosis of the gallbladder［J］.Abdom Imaging，1998，23(1):73 －77.

［3］ Abdulkadir Bedirli，Mustafa Kerem，Hasan Bostanci，et a1.Coexistence of Mirizzi syndrome with adenomyomatosis in the gallbladder:report of a case［J］.Hepatobiliary Pancreat Dis Int，2007，6:438 －441.

［4］丛文铭，朱世能.肝胆肿瘤诊断外科病理学［M］.上海:上海科技出版社，2002:314.

［5］ Yoshimitsu K，Honda H，Jimi M，et a1.MR diagnosis of adenomyomatosis of the gallbladder and differentiation from gallbladder carcinoma:importance of showing Rokitansky－ Asehoff sinuses［J］.Am J Roentgeno1，1999，172(6):1 535－1 540.

［6］ Kawarada Y，Sanda M，Mizumoto R，et a1.Early carcinoma of the gallbladder，noninvasive carcinoma originating in the Rokitansky － Aschoff sinus:A case report［J］.Am J Gastroenterol，1986，81(1):61 －66.

［7］ Aldridge M.C，Bismuth H.Gallbladder cancer:The polyp－ cancer sequence［J］.Br J Surg，1990，77(4):363 －364.