王福顺
(吉林省蛟河市中医院 吉林蛟河 132500)
幼年强直性脊柱炎(Juvenile Ankylosing Spondylitis JAS)是指16岁以前发病,以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。临床表现早期以周围关节、肌腔附着点及关节周围组织的炎症为特点,与成人型强直性脊柱炎有明显区别。目前认为该病与感染、遗传、免疫及理化因素有关。临床上易被忽视或误诊,导致延误治疗。本研究对幼年型强直性脊柱炎进行诊疗观察,并对该病最新的诊断和治疗方法做一探讨。现将其报道如下。
选择本院2008年至2010年经诊断确诊为JAS的患者26例,男18例,女8例;年龄4~16岁,平均13.2岁;病程2~6年。临床表现:所有患者均有不同程度的非对称性关节疼痛和肿胀,其中下肢关节疼痛12例(46.2%),髋关节疼痛8例(30.8%),腰骶部疼痛4例(15.4%),踝关节疼痛2例(8%)。全部患者存在低热、乏力等全身症状,有家族史者18例(69.2%)。实验室检查:26例患者全部HLA-B27阳性,类风湿因子阴性,血常规和生化检查未见异常。影像学检查:21例患者X片显示髋关节间隙轻度变宽,关节囊肿胀,脊柱骨质疏松。CT显示左髋臼有轻度骨质破坏,边缘硬化,股骨头未见明显骨质破坏,关节腔有少量积液。
有放射学检查证实的单侧或双侧骶髂关节炎加以下至少2项:(1)持续腰臀痛或腰椎活动受限病史或既往史;(2)外周关节炎,尤其是下肢关节炎;(3)足跟痛或肌腱端炎;(4)HLA-B27阳性;(5)有脊柱关节病家族史。
1.3.1 药物治疗 口服柳氮磺胺吡啶第1周0.5g,每日3次,第2周起1.0g每日3次;甲氨喋呤7.5mg,每周1次。
1.3.2 疗养 对于急性患者应卧硬板床休息;所有患者应适度锻炼,保证骨骼的正常生长发育;注意保暖防湿。
(1)缓解:关节肿痛消失,活动良好,无脊柱强直,血沉正常,X线片或CT片无进展,持续时间>半年;(2)部分缓解:关节仍有轻度肿痛,生活可自理,无脊柱强直,血沉仍快;(3)致残:脊柱强直或腰背畸形、跛行,X线片或CT片示脊柱关节或骶髂关节融合、强直。
对所有患者治疗后随访12~18个月,26例患者中有18例患者病情的到缓解(69.2%);7例患者病情得到部分缓解(26.9%);1例患者病情加重(3.8%)。
幼年型强直性脊柱炎的早期诊断对预后效果有重要意义。早期诊断包括X线检查,CT检查,MRI检查,核素检查以及病理学检查[1]。X线诊断的标准是存在肯定的放射学骶髂关节炎,但此时诊断已错过最佳的治疗时机;CT可以显示出骶髂关节间隙和关节面骨质,用于评定病情程度;MRI检查能够检测出是否存在滑膜炎症、关节水肿、显示积液等;核素检查是通过测定骶髂关节与骶骨的比值,可在出现形态学改变之前作出诊断;病理学检查是检验是否存在形态学的改变,是最终确诊的诊断方法。
目前认为幼年型强直性脊柱炎可能的发病机制包括遗传、免疫、细菌感染及其它[2]。遗传学研究表明,HLA-B27的遗传因素在强直性脊柱炎的发病中具有重要意义,表现在HLA-B27为阳性的有家族史的亲属发病率较无家族史者高6~16倍;有关强直性脊柱炎的免疫学研究发现,强直性脊柱炎的发病与Ⅰ型和Ⅱ型细胞因子的水平有关,T淋巴细胞的辅助刺激因子CD154的表达与强直性脊柱炎的发病有关,其表达水平可作为诊断的依据;另外,强直性脊柱炎患者多伴有泌尿和消化系统的炎症,在无菌条件下含有B27基因的小鼠不会患有强直性脊柱炎,由此认为强直性脊柱炎的发病可能与感染有关。
由于目前对强直性脊柱炎的病因还不十分明确,并且不同的患者在发病机理上可能存在差异,因此多采用缓解症状、控制炎症、保证骨骼正常生长和发育的保守治疗方法。关于治疗强制性脊柱炎的药物包括三大类:抑制病情活动、非甾体类抗炎药和镇痛肌松药[3]。其中以柳氮磺胺吡啶和甲氨蝶呤的抗炎镇痛效果较好。当强直性脊柱炎发展到后期时常造成脊柱变形和患者活动受限等严重症状,需采用手术矫正进行治疗。
幼年型强直性脊柱炎是一种慢性疼痛性疾病。在治疗过程中良好的护理和疗养对预后是相当重要的[4]。幼年型强直性脊柱炎患者由于年龄较小,对疾病的承受能力差,良好的心理护理对配合治疗尤为重要。另外,适度的功能性锻炼有助于关节功能的恢复和骨骼的正常生长发育。
[1]金朝晖.强直性脊柱炎的早期诊断[J].北京医学,2005,27(11):688~689.
[2]隋聪.强直性脊柱炎发病机制与治疗的研究进展[J].临床骨科杂志,2010,13(2):217~218.
[3]林智明.强直性脊柱炎治疗现状及其进展[J].国际内科学杂志,2007,34(1):39~40.
[4]蔡秀珍,罗燕玲,林彩霞.强直性脊柱炎患者的心理护理[J].2007,14(5):79~80.