超声诊断下腔静脉旁异位嗜铬细胞瘤1例

徐铮 马青琳 沈吉

患者男性, 31岁, 因偶发头晕、乏力就诊。查体: 血压150/90 mmHg, 平素血压正常。超声所见: 右肾盂分离约50 mm,实质区回声未见异常, 输尿管上段扩张, 循扩张的输尿管向下探测, 其旁见1大小约79 mm×63 mm×47 mm的不均匀低回声团（图1）, 边界清, 团块内部见较宽大的管样无回声区呈树枝状伸入其中, 其内充满丰富的血流信号（图2）, RI: 0.52, 团块周边可见半环状血流环绕。团块下缘平脐, 上缘平脐上四指, 左缘紧帖下腔静脉。团块与右肾下极、下腔静脉、腹部深部肌肉及周围肠管间均可见明显的相对运动。超声提示: ⑴腹膜后巨大低回声团块, 考虑异位嗜铬细胞瘤; ⑵右肾轻度积水, 右输尿管上段扩张（考虑为团块压迫输尿管所致）。次日于长海医院就诊,MRI诊断为腹膜后肿块, 考虑肉瘤可能大。术中所见: 于下腔静脉旁见实质性肿块, 边界较光滑, 与周围组织无粘连, 但压迫右侧输尿管。术后病理为良性异位嗜铬细胞瘤。

讨 论 异位嗜铬细胞瘤起源于胚胎期神经嵴组织发育产生的嗜铬细胞, 以腹主动脉旁、肾门附近以及下腔静脉旁最多见。以往认为异位嗜铬细胞瘤占所有嗜铬细胞瘤病变的10%, 近年来文献报道异位嗜铬细胞瘤的发生率已超过15%。该例为常规腹部超声检查发现, 且缺乏典型波动性高血压症状, 归属意外发现。

嗜铬细胞瘤的良、恶性鉴别历来为难点, 往往将术中或病理发现侵犯邻近组织, 以及术后随访出现复发或远处转移作为其恶性诊断标准。恶性嗜铬细胞瘤具侵袭性, 生长迅速; 据报道, 若肿块＞5 cm, 应该考虑为恶性可能。嗜铬细胞瘤通常血供丰富, 但其血流丰富程度有较大变异, 然而良恶性嗜铬细胞瘤的血流丰富程度并无明显差别。本例肿瘤血供丰富, 其主要营养血管于超声影像清晰显示, 呈树枝状分布, 符合异位嗜铬细胞瘤的血供特征。虽肿瘤体积较大, 但边缘较光滑, 可见随着患者的深呼吸, 声像图上团块与右肾下极、下腔静脉、腹部深部肌肉及周围肠管间均具明显的相对运动, 即无明显侵犯周围组织征像, 符合良性肿瘤特征。

回顾该病例, 并复习文献, 笔者认为超声对异位嗜铬细胞瘤具有一定的诊断价值; 但由于发病部位广泛, 超声检查时需注意将其与邻近组织器官病变及其它类型腹膜后肿瘤鉴别, 例如肾肿瘤、胰腺肿瘤、腹膜后间质来源肿瘤、膀胱肿瘤等。同时,虽然超声对异位嗜铬细胞瘤的诊断有较重要的临床价值, 但其敏感性及特异性尚不尽人意。因此当超声发现可疑病变但难以作明确诊断时, 应结合生化检查及CT、MRI等相关检查, 综合分析判断。

图1 下腔静脉旁见不均质的实质性低回声团, 其内见树枝状管状的无回声区

图2 下腔静脉旁团块彩色多普勒血流显示,其内充满血流信号, RI: 0.52