罕见的神经母细胞瘤胰腺转移1例

陈艳霞 ，邹 杰 ，陈丽英 ，刘 颖 ，张锦华

（1.中国医科大学附属第四医院放射科，辽宁 沈阳 110032；2.中国医科大学盛京医院放射科，辽宁 沈阳 110004）

病例 女，4岁，2岁时因反复发热、贫血、下肢疼痛于当地医院就诊，初步诊断为滑膜炎，抗感染治疗症状不能缓解。行腹部CT检查示：左侧肾上腺区及腹膜后见软组织肿块，内伴钙化（图1），经骨髓穿刺活检诊断为神经母细胞瘤IV期、骨髓转移。给予化疗，4个月后行腹膜后肿瘤切除术，病理诊断为神经母细胞瘤。继续化疗，术后2个月复查CT左肾上腺及腹膜后肿块消失，胰腺及肝脏未见异常（图2）。之后行自体造血干细胞移植，复查相关指标正常，患儿健康状况良好。手术后8个月，患儿出现腹痛、低热、腹部触及包块，行腹部CT检查发现胰腺肿胀，可见多发低密度结节病灶，增强后轻度强化，胰管未扩张（图3a，3b）。腹部彩超示胰腺形态饱满，其内回声不均，胰腺头、体、尾增厚。实验室检查：淀粉酶及脂肪酶正常；神经元烯醇化酶（NSE）显著升高（＞375ng/m l），铁蛋白显著升高（＞2000ng/m l）。临床诊断为神经母细胞瘤胰腺转移。2个月后复查CT，胰腺内低密度结节增大，胰腺肿胀明显，同时肝内出现低密度结节（图4a，4b）。再次给予化疗，血小板明显下降，骨髓检查示骨髓衰竭，因患儿一般状态差，未能进一步做胰腺病变的病理组织学检查，经积极输血和支持治疗无效，3个月后死亡。

图1 CT平扫示腹膜后左侧肾上腺区一大小约6.0cm×5.8cm的软组织肿块（箭头），内有多发点状、斑片状钙化，边界清晰。 图2 术后2个月腹部增强CT，腹膜后左侧肾上腺区未见肿块，肝脏及胰腺正常。 图3 术后8个月腹部CT平扫（图3a）及增强（图3b）图像。图3a示胰腺肿胀，内见多发低密度小结节（箭头）。图3b示胰腺内低密度结节轻度强化（箭头），胰管无扩张。 图4 图3检查2个月后腹部CT增强图像。图4a示胰腺肿胀明显，且低密度结节增大（箭头）。图4b示肝右叶一低密度结节（箭头）。

讨论 神经母细胞瘤是小儿最常见的恶性肿瘤之一，是仅次于白血病和原发性颅内肿瘤的第三大小儿恶性肿瘤。起源于神经嵴，多数发生在肾上腺。少数情况下，肿瘤可以起自交感神经链上肾上腺外的器官，尤其是腹膜后间隙和后纵隔。神经母细胞瘤恶性程度较高，极易发生早期转移，约有75%的病例在诊断时即伴有转移[1]。常见的转移途径为淋巴转移和血行转移，常见的转移部位有骨髓、骨、淋巴结、肝脏和皮肤，少见部位有肺和脑实质。

目前，关于神经母细胞瘤胰腺转移的报道十分少见。本例患儿在手术切除神经母细胞瘤病灶2个月后复查腹部CT肿瘤已消失，肝脏及胰腺未见异常，半年后，出现腹痛，触及腹部包块，CT检查发现胰腺增大、出现多发低密度结节，实验室检查淀粉酶和脂肪酶正常，血NSE和铁蛋白明显升高，继而出现肝脏转移。虽然因患儿一般状态差，骨髓衰竭无法做胰腺病变的病理组织学检查，但依据患儿是在神经母细胞瘤术后出现的胰腺多发结节，且伴有神经母细胞瘤特异性高的血NSE及铁蛋白显著升高，随即出现肝脏转移灶，因此神经母细胞瘤胰腺转移的诊断成立。其转移途径可能为血行转移。Kim等[2]曾报道1例IV期神经母细胞瘤患儿胰腺转移的病例，与此患儿相似，于手术切除原发肿瘤后数月发现腹部包块，CT示胰腺肿胀，胰腺内多发低密度小结节，同时伴有血NSE升高。该患儿在病程晚期还出现了胰腺炎和胆道梗阻的表现。

胰腺转移瘤十分罕见，约占胰腺占位性病变的4.5%[3]。常见的原发肿瘤有肺癌、结肠癌、乳腺癌、肾癌及胃癌等。胰腺转移瘤多伴有全身其他部位的转移，常为肿瘤的晚期表现。转移性胰腺肿瘤缺乏特异的影像学特征，不同种类的原发肿瘤其胰腺转移灶的影像学表现亦有差别，B超可表现为胰腺区的高或低回声结节[4]，CT表现主要有3种形式，包括单发结节、多发结节及弥漫性胰腺增大[5]。除少数血供丰富的肿瘤如肾癌呈明显强化外，大部分无强化或轻度强化。间接征象有胰胆管扩张和胰腺炎。李相生等[6]报道的胰腺转移瘤以单发结节型多见，占66.7%。本病例和Kim等报道的病例CT表现均为胰腺肿胀，伴有多发低密度结节，增强后轻度强化，这可能与原发肿瘤的血供丰富有关。不管是单发结节或是多发结节,可以位于胰腺头部，也可以位于体部或尾部[6]。在Kim等的病例还出现了胆道梗阻和胰腺炎的表现。产生胆道梗阻的原因可能为肿瘤压迫胆管、胰管，与肿瘤位置有关。胰腺转移瘤引发胰腺炎的机制不详，转移引起的胰腺炎可以是转移的首发表现，亦可是转移的继发表现。单发结节型胰腺转移瘤与胰腺原发肿瘤鉴别诊断较困难，可在CT或超声引导下进行细针穿刺活检。

虽然神经母细胞瘤胰腺转移十分罕见，且CT表现缺乏特异性，但在发现神经母细胞瘤患儿出现胰腺肿块时，要考虑到胰腺转移，特别是伴有其他部位转移时，综合患者的临床表现、实验室检查以及CT表现，可以做出正确的诊断。

[1]张锦华，王维林，陈鸿骏，等.小儿神经母细胞瘤[M].北京：人民卫生出版社，2009.33.

[2]Kim EY,Yoo SY,Kim JH,et al.Pancreatic metastasis in a child suffering with treated stage 4 neuroblastoma[J].Korean J Radiol,2008,9:84-86.

[3]Whittington R,Moyland DJ,Dobelbower RR,et al.Pancreatic tumors in patients with previous malignancy[J].Clin Radiol,1982,33:297-299.

[4]许东奎，赵平，邵永孚，等.胰腺转移性肿瘤的诊断和治疗[J].中华肿瘤杂志，2006，25（3）：306-308.

[5]Scatarige JC,Horton KM,Sheth S,et al.Pancreatic parenchymal metastases:observations on helical CT[J].AJR,2001,176(3):695-699.

[6]李相生，赵心明，周纯武，等.胰腺转移瘤的CT诊断[J].中国医学影像技术，2006，22（3）：442-444.