复杂寰枕部畸形1例报道

徐海涛 黄书岚 徐海涛 王 龙

1 病 例

患者,女,24岁,因左下肢肌肉萎缩,肌力下降3年余入院。自2007年来出现进行性左下肢肌肉萎缩,肌力下降,偶伴头昏,无头痛、呕吐,不伴大小便失禁。颈椎正侧位,斜位,张口位X线片示：颈椎可见向左侧弯,生理曲度存在,各椎体及附件未见明显骨质增生,椎间隙正常,前纵韧带及项韧带无钙化,颈椎活动度良好。MRI示：小脑扁桃体下疝,脊髓空洞,颅底陷入(见图 1)。颈椎64排CT平扫+三维重建示：颈椎向左侧偏斜,生理曲度变直,颈2、3椎体及附件融合,寰椎枕化并与枕骨完全性融合,齿状突发育完全,齿状突相对上移突入枕骨大孔(见图 2、3)。查体：患者神志清楚,步入病房,精神欠佳,生命体征稳定,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5 mm,对光反射灵敏,颈软无抵抗,上肢及右下肢肌力Ⅴ级,肌张力正常,左下肢肌肉萎缩,肌力Ⅳ级,Babinski阳性,深感觉存在,左下肢浅感觉减退,深及浅反射等称,余病理反射未引出。诊断为：寰枕畸形：(1)小脑扁桃体下疝;(2)脊髓空洞症;(3)寰枢椎半脱位;(4)寰枕融合畸形;(5)第二、三颈椎椎体融合畸形;(6)脊柱侧弯畸形。拟行后正中枕下入路开颅+寰枕畸形枕下减压术+脊髓空洞“T”管分流术+枕颈内固定术及人工植骨融合术。术中所见：后颅窝正中入路,切口暴露枕骨及颈1-6颈椎棘突及椎板,见寰枕融合,颈 2、3椎板融合。手术先用铣刀游离3 cm*4 cm骨瓣并去除,咬除枕骨大孔后缘、颈2、3椎板,磨除寰椎后弓,于两侧颈 3、4椎弓根处置钛质螺钉各两枚。以下操作主要在显微镜下完成：Y型剪开硬膜,见小脑扁桃体下疝至C1水平,分离小脑扁桃体与颈髓间的粘连并上抬,并于颈3水平及颈髓后正中切开蛛网膜及软脊髓,于后正中沟分离至脊髓空洞,取美得利T型管一根,将其一端置于脊髓空洞内,另一端置于脊髓网膜下腔,用0号丝线缝合蛛网膜切口,取人工硬脑膜行后颅窝硬脑膜扩大修补。调整患者头位为正常位后取钛质固定杆两根,分别下端固定于两侧颈3、4螺钉,上端固定于两侧枕部骨质。彻底止血后放置引流管,逐层缝合肌肉及皮肤。术后患者恢复较好。术后复查MRI可见钛质固定杆两根,及枕下减压情况(见图4、5)。

图1 M RI 左侧箭头示颅底陷入;右上箭头示小脑扁桃体下疝;右下箭头示脊髓空洞

图2 64排 CT+三维重建左上箭头示寰枕融合;左下箭头示第2、3颈椎融合

图3 64排CT+三维重建 示颈椎向左侧偏斜

图4 M RI 箭头示钛质固定杆两根

图5 MRI 箭头示枕下减压情况

2 讨 论

寰枕部畸形主要是指枕骨底部及第二、二颈椎先天发育异常并伴有神经系统和软组织发育异常的一种先天性颅骨疾病,它包括扁平颅底、颅底陷入、寰椎融合、颈椎分节不全(Klippel-Feil综合征)、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝畸形(A rno ld-Chiari氏畸形)等多种多样的畸形,有时还可出现第2、3颈椎畸形融合,颈椎缺数及颈部脊椎屈曲畸形等,常合并脊髓空洞。以上几种畸形可以单独或几种同时发生。如果同时存在以寰枢关节脱位为主的两种以上的畸形则称之为复杂寰枕畸形。本病例同时存在包括寰枢关节脱位在内的4种畸形：小脑扁桃体下疝、寰枢椎半脱位、寰枕融合畸形、第2、3颈椎椎体融合畸形,并同时伴有脊髓空洞症和脊柱侧弯畸形,是1例很典型的复杂寰枕部畸形。传统的X线平片诊断此类复杂畸形较为困难：普通CT由于空间分辨率底,其作用也受到限制：MRI对脑和脊髓显示较满意,但对骨结构观察较差：64排螺旋CT+三维重建无论对病灶局部地显示还是整体地观察均较满意,且对明确本病的诊断,病情复杂性的估计,以手术入路和手术方法的选择都有重要的意义。由于本病例的复杂程度,术手在传统的寰枕畸形枕下减压术的基础上还进行了脊髓空洞“T”管分流术和枕颈内固定术及人工植骨融合术,这样既解除了脊髓受压因素,又通过内固定植骨重建颈部的稳定性。颈枕钛板固定牢固,可以提供较好的抗旋转和抗水平位移的能力,术后患者可早期下床活动。在寰枕畸形的治疗中,减压和重建稳定性必须并重,在完成枕颈部后方减压的同时行枕颈固定植骨融合,使脊柱的稳定性得到良好重建,有利于患者尽早恢复。