1例POEMS综合征患者的护理

喻红云

(江苏省南通瑞慈医院脑科中心,江苏南通,226010)

POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群,常可见与浆细胞病变相关的系统病变,1956年由Crow[1]首先描述,1969年Fukase等将其作一独立综合征提出。1984年Nakanishi等[2]总结了日本102例该综合征患者的临床特点,认为该综合征的主要表现为慢性进行性多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿(Organomegaly)、内分泌功能障碍(Endocrinopathy)、M 蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin-changes)[3],并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指(趾)和心衰等症状,取其英文之首字母,称为POEMS综合征,或Crow-Fukase综合征。本院收治1例以双下肢无力、胸腹水为突出表现的POEMS综合征患者,经精心治疗、护理后,患者病情得到控制,超过预想生存期,现报道如下。

1 临床资料

患者女性,61岁,因“皮肤变黑、粗糙10年,双下肢无力5年”入院。患者10年前在无明显诱因下逐渐出现皮肤变黑、粗糙,四肢及躯干均有,无明显多毛及肢体麻木感,未予以重视。5年前开始出现双下肢无力,进行性加重,双脚不能活动,需扶拐杖行走,伴有反复腹胀、尿少。查肌电图提示神经源性损害,各项检查提示脾肿大、甲状腺功能减退、性激素异常,血清免疫蛋白电泳IgA单株峰λ型轻链,确诊为POEMS综合征,予以MP方案化疗1次(马法兰 2 mg 3次/d×7 d、强的松20 mg 3次/d×7 d),症状有所好转。曾3次于本院住院治疗,调整用药,激素已停用1年,现服用三苯氧胺20 mg 1次/d,呋塞米20 mg 2次/d。1月前受凉后出现腹泻,全身乏力,1周前出现咳嗽咳痰,伴有发热,热峰39.8℃,于当地诊所抗炎治疗热退,仍全身乏力,食欲较差,腹胀不适,再次求诊本院。为进一步诊治门诊拟POEMS收住入院。病程中,食纳欠佳,夜眠一般,喜高枕卧位,大小便自解,尿量较少。腹部外观呈蛙状,移动性浊音(+),脾脏肋下三指。双侧踝部及足背可及可凹性水肿。肌力:双上肢远近端肌力Ⅴ级,双下肢肌力近端Ⅴ-级,远端肌力 0级,双下肢末梢型浅感觉减退,双足肌肉萎缩。颈部伸肌肌力可、屈肌肌力略低,肌张力正常。双上肢腱反射减退,双下肢腱反射消失。入院后根据POEMS综合征的临床及实验室检查特点,完善各项检查,予以三苯氧胺口服对症,利尿处理。查肝功能:白蛋白28 g/L,谷丙转氨酶、谷草转氨酶正常。甲状腺功能:促甲状腺激素(TSH)18.54 mU/L,游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、三碘甲状腺原氨酸(TT3)、游离甲状腺素(FT4)、甲状腺素(TT4)正常,胸片提示中量胸腔积液。腹部彩超提示脾大,腹腔积液。消化科会诊后建议加用白蛋白提高胶体渗透压,并予呋塞米、螺内酯利尿后腹水减少,能下床自行拄拐行走,予以出院。

2 护 理

2.1 心理护理

此类病例多在半年至7年(平均33个月)内死亡[4]。该患者长达5年的求医经历,高额的医疗费用使患者入院后情绪很不稳定,对治疗及护理有较多的怨言,甚至产生生不如死的想法。向患者及家属讲解疾病相关知识,解除患者恐惧、消沉、悲观失望的情绪。指导家属进行积极的心理安慰,向患者及家属讲解本病的特点,生活上给予无微不至的关怀,尊重患者,鼓励患者表达自己的情绪和情感,帮助她正视现实,树立正确的生死观。从而取得了患者的信任,家属的协助,发挥了主观能动性,积极配合医疗护理工作。

2.2 饮食护理

饮食宜多样化。患者不必强调忌口,饮食原则是清淡、易消化、富有营养。蛋白质是人体重要的物质基础,是免疫物质的“原料”,适当吃一些禽蛋、牛奶、豆浆、瘦肉、鱼汤,同时要多吃蔬菜,特别是绿叶蔬菜,注意保持体重。如明显水肿及高血压应限制钠盐的摄入;大量蛋白尿及肾功能正常,应给予高蛋白饮食;有氮质血症者,给予低蛋白、高热量及低磷饮食。

2.3 功能锻炼

防止废用综合征发生。动态观察四肢肌力、感觉情况并进行肌力测定。做指(趾)关节伸屈、抬腿、屈臂运动,2次/d,20～30 min/次,防止失用性肌萎缩。进行渐进性运动,坐位平衡训练※站立位平衡训练※步行训练※上、下楼梯训练[5]。注意保护,防止跌倒。患者肢体功能锻炼2周后,能床上坐起,渐进性运动6周后能步行。

2.4 慢性进行性感觉运动性神经的护理

卧床时予以抬高双下肢30°～45°,利用血液循环,减轻浮肿。双下肢慎用热敷、冷敷。每天检查患者的皮肤触觉、温度觉有无改变。用温水不要超过40℃,不用热水袋取暖,每1～2 h翻身1次,尤其内外踝、足跟等处垫以棉垫,半卧位臀部垫软垫,定时检查受压部位,防止发生压疮,定时进行瘫痪肢体的被动运动,保持足部功能位置。

2.5 水肿及蛋白血症异常的护理

患者没有症状,但尿中有少量蛋白、红细胞,且没有明显的肾功能损害时可以正常活动,但应避免过度劳累、预防感染、定期复查。轻度水肿、蛋白尿较少、血压没有显著增高时可起床活动,酌情逐渐增加活动量。有明显水肿、大量蛋白尿、肉眼血尿、严重高血压、心力衰竭或一般情况差时均应卧床休息、不能过度增加活动量。水肿的护理:随时保持床单平整,皮肤清洁干燥。若需肌肉注射时,应用手深压局部后,再进行深部肌注,拔针后,压迫针眼片刻,以防药液外溢和局部感染。

2.6 胸腹水的护理

卧床休息,增加蛋白质,穿着宽松衣裤。控制水、钠的摄入。每日测量腹围,及时与医生沟通,解除由胸腹水增多带来的呼吸困难、入睡困难等不适。

2.7 其他积极预防感染的护理

本病的特点之一是内分泌紊乱,所以有可能血糖升高,尿糖升高,会出现白细胞吞噬能力下降,又因长期卧床,身体抵抗力低下,患者极易发生感染,应做好抗感染的各项措施:监测体温、血常规,观察有无呼吸系统、泌尿系感染的早期征兆以便及早处理;严格无菌操作,防止外源性感染;根据情况,合理适当应用抗生素。

2.8 健康教育

了解该患者特点,向家属做好健康指导。使家属知晓正确的护理方法,讲解本病为慢性疾病,需终身服用激素,强调必须按时、按量坚持服用,不可随意减停药量[5],讲明药物不良反应及如何观察护理,发现异常及时咨询、就诊。指导家属正确掌握营养饮食,讲解被动运动的重要性,并嘱定期复查。

[1]Crow R S.Peripheral neuritis in myelomatosis[J].Br Med J,1956,12:802.

[2]Nakanishi T.Crow-Fukase syndrome:a study of 102 casesin Japan[J].Neurology,1984,34:712.

[3]邝贺龄.内科疾病鉴别诊断[M].北京:人民卫生出版社,2000:1027.

[4]林丽蓉,林文清,于满松,等.医学综合征大全[M].北京:中国科学技术出版社,1994:561.

[5]范丽梅,常 红.6例 POEMS综合征病人的护理[J].护理研究,2009,23(8)中旬版:2129.