3例Dieulafoy病治疗体会

尹志军

(天津市咸水沽医院,天津 300350)

Dieu lafoy病是引起消化道大出血的少见病因之一。自1884年由Gallard首次报告上消化道出血以来,迄今文献报告 200余例。之所以少见,很大程度上归因于对该病缺乏足够的认识及诊断技术的滞后。1898年法国医生Dieulafoy报道了3例扩张的黏膜下动脉破裂出血,具有此种特征性损害的疾病被冠以多种名称:如单纯性溃疡(exulceratio simplex)、Dieulafoy血管病(Dieulafoy's vascular disease)、Dieulafoy溃疡(Dieulafoy's ulcer lesion)、黏膜下动脉畸形(submucosal arterialmalformation)、黏膜下恒径动脉畸形(submucosal caliber-persistent artery anormaly)等,后者更能体现此病的解剖及病理学特点,Dieulafoy病是罕见的消化道严重出血原因之一,有报道病死率高达 61%[1]。该病被学者认识至今已100多年,自从1989年Dieulafoy病正式列入美国胃肠道和肝脏疾病一书以来,随着认识提高、检查手段深入、病例发现增多,Dieulafoy损害逐渐被国内学者所认识,但还有一些问题十分模糊,名称也不统一:单纯浅表性溃疡、黏膜下畸形动脉、恒径小动脉、孤立性胃黏膜糜烂、Dieu lafoy糜烂、Dieulafoy溃疡、Dieu lafoy血管畸形、盖-杜氏(gallard-Dieulafoy)溃疡,1996年国内诊断标准称Dieulafoy病(又称胃黏膜下恒径动脉破裂出血)在临床消化道出血中,该病所占比例各报道不一,约占0.15%～5.80%。平均 2%。男女之比 2～6∶1,平均年龄 50～80岁,少见于儿童。有 57%的患者有吸烟及服用胃腐蚀性药物史。

1 临床资料

1.1 一般资料 近9 a经胃镜共检查上消化道出血患者465例,检出Dieulafoy病3例,其中,男2例,女 1例,年龄 56～78岁,平均 65岁。

1.2 胃镜诊断 3例Dieulafoy病均作急诊胃镜检查确诊,每例行胃镜检查 1～4次,平均 2次。

1.3 诊断标准 ①内镜下表现,包括直接和间接证据;②呕鲜血或大量的咖啡样液体;③黑便或潜血试验阳性,并排除下消化道出血;④排除全身性疾病或外伤所致的上消化道出血者[2]。

Dieulafoy病占上消化道出血病人的0.65%(3/ 465),其中胃Dieulafoy病2例,占67%(2/3),十二指肠Dieulafoy病1例,占33%(1/3)。临床表现均为黑便,黑便的量 200～1 500ml。其中 3例均伴有突发性呕血,出血量约 200～1 450ml。多数伴有头晕、乏力,其中 2例甚至出现晕厥等失血性休克表现。1例发病前有上呼吸道感染而服用退热药史,3例均有高血压病史及吸烟史,1例有大量饮酒病史。其余多无明显诱因。入院时均有中、重度贫血,血红蛋白45～82 g·L-1,平均 57.6 g·L-1。血型鉴定为O型1例,B型 1例,A型1例。

1.4 病灶大小及部位 3例Dieulafoy病中,病灶位于胃体部 2例,占 67%,位于十二指肠球部 1例,占33%(1/3)。病灶直径2mm 1例,直径2.5～10mm 2例。3例于胃镜下可直接见破裂血管,其中 2例可见喷射状出血。3例均可见破裂血管残端裸露。

1.5 治疗 其中2例经局部药物治疗应用钛夹止血效果满意,另 1例局部止血药物及内镜治疗无效后开腹行胃楔形切除并送病理。

2 临床表现

Dieulafoy病以间歇性反复性呕血或柏油样便为主要症状。起病突然,常无明显先兆,饮酒、食刺激性药品或食物、高血压、应激等可能为其诱因。患者既往无肝硬化、消化性溃疡、家族遗传病病史,经积极抢救治疗仍时有发生,常伴有严重的失血性休克等。在排除消化性溃疡、门静脉高压症食管胃底静脉曲张破裂出血、出血性胃炎等情况后,应高度怀疑本病,并做有关检查以确诊。

3 病因与发病机制

Dieulafoy病特征是正常黏膜上有似针尖样糜烂,喷出动脉血,约83%病灶在距食管交界处 6 cm内的胃体后、前壁近小弯侧,亦有报道发生于胃窦、十二指肠、空肠和结肠。大部分患者无先兆,突然大量呕血伴休克。无肝胃病史,经大量输血补液仍不能维持血压或血压下降后出血可停止,此时检查不能发现病变,一经输血恢复血压后易再出血,随血压升降而反复出血,一旦处理不当终至死亡。

最初认为本病是胃肠道血管畸形的一种血管病变,但又不同于其他胃肠道血管畸形,仍有以胃血管发育不良、胃血管瘤等加以报道,1945年 Frank总结了以往文献,认为本病系动脉硬化而继发胃黏膜下所形成的动脉瘤及其破裂所致,现其病因已被否定。国内学者认为该病源于胃肠道动脉分支由浆膜面垂直贯入黏膜下,管径不减小,保持恒径,恒径动脉是先天性发育异常,当黏膜损伤后引起动脉破裂出血,原因是浅表黏膜糜烂构成。病理特点一般为2～5 mm伴轻度炎症的黏膜缺损,缺损不侵犯肌层,缺损黏膜下有一异常粗大、弯曲厚壁的小动脉,血管口径可达0.6～4.0 mm,为正常5～20倍,异常小动脉无血管炎动脉粥样硬化的动脉瘤改变,缺损周围黏膜正常。另有学者认为与服用损伤胃黏膜药物、大量饮酒吸烟、胆汁返流等诱因有关,有的无明显诱因,可能与高龄及机械性损伤致血管破裂有关[3]。

4 诊断方法

4.1 纤维内镜 仍是目前最常采用的诊断方法。此病的主要内镜所见如下:①贲门区孤立性胃黏膜局灶性缺损伴喷射性出血。②黏膜缺损中可见突出的动脉,并有凝血块附着。③小动脉突出于黏膜表面伴有搏动性喷血。若胃内存有大量积血及其他胃内容物,掩盖了微小的出血灶时,用纤维内窥镜检查诊断亦有相当困难。对于出血已停止的病例,可选用内窥镜下脉冲微血管多普勒仪通过探测溃疡中浅表动脉血流信号,能协助发现引起出血的黏膜下动脉,并可进行治疗监测。内窥镜下病灶周围注射美蓝作标记,有助于手术中准确辨认病灶。内镜检查是该病首选的诊断方法,特别对活动性或近期出血病变的诊断率高,其确诊率高达 74%～93.7%。总结国内12例Dieulafoy病患者行21次内镜检查,12次未找到病灶,11次发现病灶而确诊,其中 1例退镜时才发现出血病灶,应强调反复检查的必要性。检查时吸出胃内积血,适当充气,使皱襞展平,便于发现病灶。根据国内资料,内镜下表现直接证据:孤立性数毫米至10mm,圆形或椭圆形糜烂或浅表溃疡,中央可见小动脉搏动性喷血,黏膜上显露一条血管附有凝血块,周围未见溃疡。近期出血则可见病灶基底呈棕褐色血栓或血痂或见到隆起小动脉,或息肉状隆起,表面糜烂、喷血。内镜下表现间接证据:血痂附着于黏膜表面,周边渗血,或胃腔、十二指肠球部充满新鲜血,波动感与脉搏一致[4]。

4.2 血管造影 可作为独立性诊断方法或纤维内窥镜检查阴性时的补救措施使用,其前提是进行选择性血管造影时其出血灶必须是活动性的,此时经选择性胃左动脉插管注入造影剂后,可见造影剂经过动脉由黏膜糜烂处迅速弥散至胃腔内,如果不见异常血管网及静脉早期充盈期,即可排除动脉瘤及动静脉畸形的存在。在出血的间歇期,选择性血管造影确诊率较低。此时可将导管留置于血管内 24 h,一旦再出血即行造影有望确诊。对于反复大出血后一般状态差而难以行纤维内窥镜检查及手术探查的患者,选择性血管造影不失为一种有价值的方法。对位置深在的出血灶以及小肠、大肠出血灶,尽量在手术前明确诊断或术中进行造影,以配合手术探查。此外在出血间歇期,还可采用溶栓辅助的血管造影(thrombolysis-assisted angiography),但需要良好的医技保障。dieulafoy病还应与其他少见原因引起的上消化道出血相鉴别,如胆道出血、胃窦血管扩张、Mallory-Weiss综合征、胃十二指肠动静脉畸形等。

4.3 同位素扫描检查 采用99 m Tc标记红细胞闪烁扫描法诊断Dieulafoy病已有成功的临床应用例证可作为纤维内窥镜、血管造影等辅助诊断手段。

4.4 术中诊断 在有术前纤维内窥镜、血管造影、同位素扫描等检查诊断的情况下,开腹探查可予明确。在缺乏术前诊断及上述检查结果阴性时,术中探查则为确诊的主要手段。此时应按上消化道出血探查顺序逐步进行。胃体形态光整如常,无消化性溃疡、肿瘤、门静脉高压性静脉曲张等情况时,应高度怀疑胃黏膜病变。此时切开胃前壁,吸尽积血及胃内容物,以手指或纱布将黏膜轻轻展平,由贲门至幽门逐段探查,若无弥漫性病变,应重点检查贲门区6 cm以内胃黏膜,尤其不应放过凝血块黏附处。探查时具有以下特点时应考虑为Dieulafoy病:局灶性浅表黏膜缺损、糜烂,或丘疹样红色隆起,伴有缓慢渗血或活动性出血,周围黏膜正常;缺损中央可见突出的小动脉,且有活动性出血;血凝块黏附于局灶缺损处。去除后可发生活动性出血,但应注意探查时排除医源性损伤。

4.5 剖腹探查 上消化道大量出血经内镜无效或动脉造影检查未能明确诊断,或无条件作以上两项检查情况,剖腹探查势在必行,剖腹探查不仅能肯定和显示出血部位,同时也能确定病变性质,是检查与治疗重要手段,但不能盲目进行,更禁忌盲目胃大部切除术,总结国内 16例,20次剖腹探查,15次明确诊断作了相应处理,3次未能寻及病灶,其中 1次作毕氏Ⅰ式胃大部切除术,仍不能根除病因。有人提出采用长胃前壁切开探查方法,手术时胃切口宜大,便于检查胃上 1/3处,认真寻找病灶,证实出血血管,明确诊断,以免多次手术。

5 治疗

由于Dieulafoy病出血凶猛突然,可迅速导致患者休克衰竭,以往报道病死率高达 60%～80%。现因内窥镜技术的进步和对该病的认识深入,病死率已降至20%左右。纤维内窥镜、血管栓塞及手术治疗是目前主要的治疗方法[5]。

5.1 纤维内窥镜治疗 经纤维内窥镜介入已由单纯的诊断技术演变成具有多种方法的治疗手段,如硬化疗法、理化疗法、弹力带套扎及钛夹止血等。硬化疗法可经内窥镜喷洒Monsell液、凝血酶、肾上腺素液等,但单独应用疗效不佳。注射疗法主要是在出血动脉周围组织中多点多次注射各种硬化剂,如99.5%酒精、凝血酶、高渗盐水、肾上腺素液、1%～2%聚乙二醇单十二酰(polidocanol)等,促使血管收缩,或诱发炎症,使周围组织脱水和收缩,导致血栓形成而止血。因单一用药远期疗效不佳,易出现复发性大出血。现在多联合应用多种药物、喷洒或注射疗法并用。电凝、激光、热探子、微波等理化疗法均为热凝固原理,使受热局部组织水分蒸发,蛋白质凝固变性,组织挛缩而止血。采用多极凝固及热探子治疗的热接触疗法中,接触闭合可有效制止直径大于4 mm的血管出血。将激光与玻璃探针一起直接加压于出血动脉,能有效凝固较大动脉出血,但对于动脉出血严重,有时理化止血措施使用亦受限制。目前倾向于使用多种方法综合治疗。有学者报道22例Dieu lafoy病,经内窥镜单用polidocanol或联合使用双极电凝,18例止血有效,4例无效而中转手术。有学者报告4例小肠、5例结肠的Dieulafoy病,单用或合用肾上腺素液注射、热凝固止血均有效,复发出血后再行纤维胃镜治疗仍有效。对于粗大血管尤其是动脉的喷血,硬化疗法及电凝等往往难以奏效,而套扎及钛夹止血则具有奇效。采用经内窥镜套扎出血灶既可确切止血又防止了病灶的穿孔。在儿童小肠Dieulafoy病中亦用套扎术取得良好效果。以往认为下消化道Dieulafoy病不宜使用内窥镜治疗,但已有的成功经验证实小肠、结肠的Dieulafoy病经内窥镜介入疗法同样有效。

5.2 血管栓塞 由于栓塞时要求超选择性进入供血动脉如胃左动脉、肠系膜上动脉远端且出血灶无侧枝血管,技术难度大,且需患者状态平稳,临床应用较少。

5.3 手术治疗 随着内镜应用普及及治疗技术的进步,内镜下局部治疗救治迅速,dieulafoy病病死率明显下降,1988年以来国内报道 13篇 34例患者,1例保守治疗死亡;1例自动出院,余全部治愈,其预后明显改观。内镜下止血方法很多,高频电凝主要用于动脉显露的血管性出血,1985年国外纯酒精或高涨肾上腺素盐水局部注射效果满意,35例中34例(97%)得到止血,氩激光治疗 36例小动脉喷射出血25例血止(70%)。国内应用较多硬化剂是1%乙氧硬化醇(aethoxysklerol)效果好,有报告采用局部注射利多卡因、高渗盐水、肾上腺素液(l-HSE)204例上消化道出血其中明显动脉喷射性出血 8例,有效止血率达 99.5%。总结近年国内资料 14例行局部止血 4例失败,内镜下局部止血已获得显著效果,对失败者应不失时机手术治疗以挽救生命。

dieulafoy病发现与治疗起始于外科手术,至今多数学者仍然认为外科手术是首选治疗方法,急诊内窥镜治疗往往作为Dieulafoy病的首选治疗手段,但手术是治疗该病的根本方法。只有彻底切除了变异动脉,才能从根本上防止再出血。最早多为近端胃大部切除术,近年随着微创观念的深化,加之患者一般状况往往难以耐受大手术,手术方式亦趋于简化,现首选方法多为楔形切除术,彻底切除胃壁内潜行的粗大动脉。在明确诊断的情况下,切除病灶为根本手段。在尚未明确诊断的前提下,可于术中结合内窥镜或胃前壁纵向长切口切开探查,切忌盲目胃切除。其他部位的Dieulafoy病也多行局部切除治疗,如节段性肠切除术等。近年主张胃楔形切除术,标本做病理检查,能达最终诊断。

[1] Lim W,Kim TO,Park SB,et a1.Endoscopic Treatment of Dieulafoy Lesions and Risk Factors for Rebleeding[J].Korean J Intern Med,2009,24(4):318-322.

[2] 林惠华.Dieulafoy病的诊断与治疗[J].现代医学,2008,36 (1):58-63.

[3] 杨茂梧,鲍艳芬,敬长春.Dieulafoy病16例误诊分析[J].临床误诊误治,2008.21(3):50-51.

[4] 金 平,黄小娥,朱键勇,等.十二指肠降部Dieulafoy病1例[J].中国实用外科杂志,2008,28(8):682.

[5] Savale L,Parrot A,Khalil A,et al.Cryptogenic hemoptysis:from a benign to a life-threatening pathologic vasular condition[J]. Epub,2007,175(11):1 181-1 185.