张进强 李肇兴 付勇先 冯涛聚
胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillarv tumor of the pancreas,SPTP)是一种少见的、具有低度恶性潜能的胰腺肿瘤[1-2]。Frantz等1959年首次报道以来,随着病理组织学对其认识的深入,国内外报道有增加趋势,而且术前确诊的病例不断增多。本文回顾性分析了南阳市张仲景国医院和笔者进修期间(第二军医大附属长海医院)收集的病例(2001年至今18例经病理证实的SPTP),并结合文献对照分析其CT与病理表现,以进一步提高该病的术前诊断水平,分析如下。
本组患者女16例,男2例。年龄10~45岁,平均25岁。主要症状:上腹部肿块10例,腹痛7例,上腹部隐痛、不适15例,体重下降、腹泻5例,恶心、呕吐3例,黄疸3例,发热1例。实验室检查血糖在正常范围,肿瘤标记物均为阴性。
18例均行CT平扫和增强扫描,并经手术病理证实。采用Siemens多排螺旋CT机,扫描参数为:120kV、220mA,层厚5mm,经肘静脉由高压注射器注射非离子型对比剂(300mgI/m1)90~100ml,注射速率3~4ml/s,注射造影剂后24s和60~70s,分别行动脉期、门静脉期,部分病例延迟扫描。CT图片由2位资深影像诊断医生共同重新阅片分析,总结其特点。
2.1.1 病变部位、大小及形态
16例为单发的圆形、类圆形病变,分叶状2例,其中胰头部8例,胰颈2例,胰尾7例,胰周1例;16例肿瘤最大径为5~12.5cm,2例最大径分别为2.1cm,3.0cm。
2.1.2 病变密度及强化方式
18例均为囊实性混杂密度,其中6例以实性成分为主,4例以囊性成分为主,8例囊实性成分基本相当,位于周边的实性成分增强后动脉期轻度强化,门脉期及延迟期强化程度逐渐增加;囊性部分始终无强化;8例出现钙化,其中2例肿瘤边缘钙化,另6例病灶内点片状钙化。
2.1.3 病变有无包膜及与周围组织结构关系
18例中10例包膜完整,与胰腺实质分界清楚,6例包膜不完整,局部与邻近组织分界不清,2例无明确包膜显示,与周围组织分界不清,该2例病灶较大(最大径分别为10.0cm,12.5cm),呈浸润生长,包绕邻血管;包膜平扫呈等或稍低密度,增强后强化较明显。有1例位于胰头的较大病变伴有胆总管及胰管扩张。
2.2.1 大体病理
瘤体最大径2.1cm×12.5cm,平均8.1cm,其中有10例包膜完整,6例包膜不完整,2例无包膜,呈圆形、类圆形,分叶状,质硬,切面呈囊实性,囊性区呈多房状,内见暗红色絮状坏死物及粘稠液体;实性区呈灰白,质软。
2.2.2 镜下所见
18例SPTP组织学表现相似, 肿瘤以实性区、囊性区及乳头状突起为特征,假乳头区见数层肿瘤细胞围绕纤维血管轴心形成的特征性假乳头状结构;囊性区常见出血、坏死和粘液性变;实性区瘤细胞排列成片状、巢状。
SPTP是一种较少见的胰腺非内分泌源性肿瘤,最早由Frantz在1959年描述。近10年来随着对该病认识加深,发病率逐渐升高[3]。该病好发于青少年女性,有低度恶性倾向,可能起源于胰腺多潜能干细胞,有独特的临床病理表现,大多数肿瘤可手术完整切除,患者预后良好[4],发好于胰头或胰尾。该组18例只有2例为男性,年龄10~45岁,平均年龄25岁;胰头部8例,胰颈2例,胰尾7例,胰周1例,与文献报道基本相符。临床表现无明显特征性,发现时病变一般较大,本组病例只有两例最大径小于5cm,并且这两例均为正常体检时发现。其CT平扫表现为胰腺较大囊实性肿块,可有钙化,增强后实性部分动脉期轻度强化,静脉期进一步强化,稍高于动脉期,但低于正常胰腺实质,肿瘤囊壁均有强化,囊性成分始终无增强[5]。本组囊性结构为主4例,囊实结构比例相当8例,实性结构为主6例,CT表现有一定的特征性。本组有1例囊、实性成分近似的SPTP,误诊为胃间质瘤,该病例误诊主要原因是病灶位于胰周,没有考虑到该病。与病理对照分析,CT所见囊性区为粘液变性、陈旧性出血或伴有大片状坏死。肿瘤实质性部分镜下观察肿瘤细胞呈巢状、片状或散在分布,假乳头区瘤细胞围绕血管周围生长,以纤细的纤维血管为轴心形成假乳头,假乳头结构呈网状,之间形成血窦[6],此为渐进性和延迟强化的病理基础。CT所示肿瘤包膜情况与病理所见基本相对应,而包膜完整性对术前判断肿瘤是否突破包膜向周围侵犯的一个重要表现,对术前制定手术方案与预后判断有重要指导作用。SPTP以实性结构为主时需与胰腺癌相鉴别,但胰腺癌好发于老年人,无包膜,边界不清,乏血供,强化不明显,常伴胆管及胰管扩张。以囊性结构为主的SPTP,需与囊腺瘤或癌鉴别,后者以中老年女性好发,增强后一般不会出现渐近性和延迟性强化。当SPTP明显以囊性成分为主时与假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时鉴别困难,但后者常有胰腺炎或外伤史,囊壁薄,囊内极少有间隔和壁结节。
总之,如果在年轻女性的胰腺部位发现较大的囊实性肿块,首先要考虑到SPTP。其CT表现有一定的特征性,肿瘤内出血、坏死、囊性变与包膜完整与否的CT显示与病理所见有较好的相关性,术前可以定性诊断,并能很好的指导临床。
[1]Mancini GJ,Dudrick PS,Grindstaff AD,et al.Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas:two cases in male patients[J].Am Surg,2004,70(1):29-31.
[2]Choi JY,Km MJ,Kim JH,et al.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas:typical and atypical manifestation[J].AJR,2006,187(2):178-186.
[3]陈舍黄.胰腺实性假乳头状瘤的诊断和治疗[J].当代医学(学术版) 2008(142):64-65.
[4]张业伟,严栋梁,孙磊,等.胰腺实性假乳头状瘤的临床特点及预后分析[J].中华肿瘤杂志,2010,32(6):444-447.
[5]徐青,张伟,王聪,等.胰腺实性假乳头状瘤的螺旋CT诊断与鉴别诊断[J].实用放射学杂志,2010,26(3):380-383.
[6]缪飞,展颖,王晓颖,等.胰腺实性-假乳头状瘤的CT诊断和鉴别诊断[J].中华放射学杂志,2003,37(5):417-421.