头颈部嗜酸性淋巴肉芽肿1例

孙瑞霞，宫尚明，张华满，邵尚敏

(宣城市人民医院，安徽宣城 242000)

木村病多发生于亚洲男性，又称为嗜酸性淋巴肉芽肿(Eosinophilic Lymphoid Grannuloma,ELG)，是一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性免疫炎性疾病。最近笔者首遇1例，现报道如下。

1 病历简介

患者男，38岁，2011-03-15以“左颈部嗜酸性淋巴肉芽肿术后3周”入院。患者于3年前无意中发现左侧面颊部包块，约蚕豆大小，无痛，未作任何处理，包块缓慢增大，近1年来增大较迅速。2011-02-22于外院行左腮腺、颌下肿物切取活检术，术后病理:淋巴结嗜酸性肉芽肿(木村病)。2011-03-04又再次出现左腮腺区肿胀，渐增大。查体:左侧腮腺区明显肿胀，大小约7cm×8cm×3cm，无压痛，质软，固定，边界不清，表面无色素沉着。左下颈可触及2cm×2cm肿大淋巴结，无压痛，质硬，固定。血常规:嗜酸性粒细胞比率:31.61%，嗜酸性粒细胞计数:2.39×109/L。入院后给予左腮腺区包块和左下颈部肿大淋巴结直线加速器6MV-X线局部放疗各DT30Gy/15F/3W，常规分割，放射部位为累及野照射，射野一般超出病变1.5cm，同时配合激素治疗。近期疗效评价:治疗结束时复查嗜酸性粒细胞比率及嗜酸性粒细胞计数均恢复正常，左腮腺部包块大部分消失，左下颈部肿大淋巴结完全消失。

2 讨论

ELG临床少见，早期诊断困难，误诊率高。好发于中青年男性，20-50岁占70%以上，至今报道最小年龄为5岁，最大为80岁，其中男女比例为(4-7):l[1]，病变部位以腮腺区最多见(60.5%)，其次是颊部及颌下区，除可触及无痛性质软包块外，常伴有皮肤瘙痒、粗糙和色素沉着，可伴全身浅表淋巴结肿大，外周血中嗜酸性粒细胞增多[2]。诊断凭针吸细胞学检查难以确诊，需作病理活检才能明确诊断。

临床常用的治疗方法有手术切除、放射治疗、化学药物及激素治疗。该病对放疗敏感，多家报道有效率为100%。照射剂量各家报告不一，一般为20-40Gy，对于放疗后复发的病灶或其它部位发病，再次放疗仍有效。放疗区域尽量局限于病损区及临近肿大淋巴结，且无论肿物大小，最佳放疗剂量为26-30Gy[3]。国内李东升等[4]推荐最佳剂量30-45Gy。Kim等[5]认为放疗时无需照射至肿块完全消退，因放疗结束后未完全消退的病灶可继续缩小，只要肿块缩小70%以上即可停照，以减少不必要的照射反应。结合上述文献和患者的临床特点及术后病理报告，本病例诊断明确，放疗在本病中的价值是肯定的。

本病为良性病变，预后良好，但我国有嗜酸性淋巴肉芽肿演变为非霍奇金淋巴瘤的报道[6]，因其有复发和多发性，提高对本病的认识及诊治水平，可减少误诊及不必要的手术治疗。

[1]Chen H,Thompson LD,Aguilera NS,et al.Kimura disease:a clinicopathologic study of 21 cases [J].Am J Surg Pathol,2004,28(4):505-513.

[2]曾逖闻,刘明远，周觉初，等.现代良性病放射治疗学[M].北京:人民军医出版社,2003.182-183.

[3]Hareyama M,Oouchi A,Nagakura H,et al.Radiotherapy for Kimura’s disease:the optimum dosage [J].Int J Radiat Oncol Biol Phys,1998,40(3):647-651.

[4]李东升，陈志坚，林柏翰，等.嗜酸性淋巴肉芽肿23例诊疗分析[J].广东医学，2009,30(7):1093-1094.

[5]Kim GE,Kim WC,Yang WI, et al.Radiation treatment in patients with recurrent Kimura’s disease [J].Int J Radiat Oncol Biol Phys,1997,38(3):607-612.

[6]陈旭艳，蔡继福，潘海晖，等.Kimura病演变为非霍奇金淋巴瘤一例[J].中华血液学杂志，2005,26 (10): 615.