疱疹样天疱疮1例

高 琳，王 刚，俞 晨，肖月圆，高天文

疱疹样天疱疮1例

A case of herpetiform pemphigus

高 琳，王 刚，俞 晨，肖月圆，高天文

疱疹样天疱疮

临床资料

图1 疱疹样天疱疮患者治疗前左侧腋下皮损

图2 疱疹样天疱疮患者左腋下丘疹组织病理

图3 疱疹样天疱疮患者皮损直接免疫荧光

图4 疱疹样天疱疮患者治疗后

患者，男，72岁。主因全身皮肤丘疹、水疱、脓疱伴瘙痒，反复发作7年余，于2009年8月31日就诊。患者7年前因“感冒、咳嗽”，使用青链霉素（具体剂量不详）治疗6天后，全身出现红色丘疹，伴瘙痒，经治疗后（具体治疗不详）皮疹消退，瘙痒减轻，但此后常反复发作。自行服用“扑尔敏”等抗过敏药物治疗效果不佳，躯干、四肢相继出现小水疱及脓疱，搔抓易破溃，有黄色渗出液，瘙痒剧烈。6年前患者于外院行皮肤病理活检诊断“角层下脓疱病”，给予“左氧氟沙星”等药物治疗，皮疹虽暂时消退，但时有反复。4年前患者开始间断口服强的松片及雷公藤片（强的松最大剂量45mg/d，雷公藤2粒，3次/d）治疗，病情控制尚可。1年余前因患糖尿病缘故，强的松片逐渐减量，1个月前完全停药，停药后上述皮疹加重，遂来我院就诊。系统检查：一般状况良好，各系统未见明显异常。皮肤科查体：头皮、躯干及四肢散在分布丘疹及褐色色素沉着，双侧腋窝、腹股沟成簇分布红色丘疹、浸润性红斑，部分呈环状分布，表面少许糜烂、渗出，可见水疱、脓疱（图1）。无口腔糜烂、溃疡。左侧腋下水疱处皮损组织病理学检查：表皮棘层松解并有裂隙形成，周围表皮可见细胞间轻度海绵水肿，少量嗜酸性粒细胞浸润；真皮浅层散在嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润（图2）。直接免疫荧光（DIF）显示表皮棘细胞间IgG、IgM网状沉积，未见IgA沉积（图3a，3b）。

根据临床表现、病理和免疫荧光，诊断为疱疹样天疱疮。治疗给予甲泼尼龙片24mg 1次/d、氨苯砜片50mg 2次/d口服 ，同时口服盐酸多塞平片25mg/ d及外用卤米松软膏等对症处理；积极控制血糖。治疗10余天后大部分皮疹消退，未再有新疹发生，病情好转出院。出院后持续药物治疗，随访皮疹逐渐消退（图4），1个月后甲泼尼龙片减量为12mg/d维持，皮疹无反复，目前仍在进一步随访中。

讨论

疱疹样天疱疮（herpetiform pemphigus, HP）由Jablonska[1]首先报道，曾被称为嗜酸细胞海绵形成。本病多认为是天疱疮的变型，其临床表现类似疱疹样皮炎，组织病理为天疱疮改变，表皮内水疱伴嗜酸细胞海绵水肿[2]。表皮细胞间有IgG沉积，有低滴度循环抗表皮细胞间物质抗体。疱疹样天疱疮好发于中老年人，临床表现常多样，皮损多见于胸、腹、背部及四肢近端，可表现为环形或多环形红斑，亦可表现为针头至绿豆大小水疱，偶有大疱及丘疹，黏膜损害偶见，皮损瘙痒剧烈。复杂的临床表现常给HP诊断带来困难，确定诊断必须要结合相应的实验室检查。HP患者多慢性病程，糖皮质激素与氨苯砜联合疗效较好，多数病例能用药物长期控制，少数转变成寻常型或落叶型天疱疮[3,4]。

本例患者病程较长，反复发作，皮疹表现为环形分布的红斑、水疱、脓疱，部位多以双侧腋下及腹股沟为重，多次被诊断为“家族性良性慢性天疱疮”、“疱疹样皮炎”等，治疗有效但仍有反复，我科经过多次组织病理活检及免疫病理最终确诊，因此，除结合临床表现外，组织病理和直接免疫荧光检查对于HP的诊断至关重要。患者经中小等剂量糖皮质激素及氨苯砜联合治疗取得了满意的疗效，也支持疱疹样天疱疮的诊断。

[1] Jablonska S, Chorzelski TP, Beuther EH, et al. Herpetiform pemphigus: A variable pattern of pemphigus [J]. Int J Dermatol, 1975, 14(5):353-359.

[2] Huhn KM, Tron VA, Nguyen N, et al. Neutrophilic spongiosis in pemphigus herpetiformis [J]. J Cutan Pathol, 1996, 23(3):264-269.

[3] Mehta V, Balachandran C, Nayak S. Herpetiform pemphigus clinically resembling bullous pemphigoid [J]. Indian J Dermatol, 2008, 53(3):158-159.

[4] 赵辨. 中国临床皮肤病学 [M]. 1版. 江苏科学技术出版社, 2010:840.

R758.66

B

1674-1293(2011)01-0057-02

2010-07-08

2010-09-19）

（本文编辑 祝贺）

710032 西安，第四军医大学西京医院全军皮肤病研究所（高琳，王刚，俞晨，肖月圆，高天文）

高琳，女，主治医师，博士，研究方向：银屑病的诊治，E-mail: gaolin.1979@yahoo.com.cn

王刚，E-mail: xjwgang@fmmu.edu.cn