老年人肠重复畸形1例

马向涛

北京市海淀医院普外科（100080）

MA Xiangtao.Department of Surgery,Beijing Haidian Hospital,Beijing(100080)

病例：患者男，68岁，主因“突发下腹痛伴呕吐、停止排气、排便1 d”于2007年7月15日就诊，急诊以“腹痛原因待查”收治入院。患者入院前1 d餐后出现下腹痛，呕吐胃内容物后腹痛无缓解，同时伴停止排气、排便，腹痛逐渐加剧向全腹蔓延，体温升至38.5℃。入院查体：体温37.4℃，血压90/60 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），心率 130 次/min，全腹压痛、反跳痛和肌紧张明显，左侧腹股沟区可触及一大小为8 cm×6 cm的质软肿物。实验室检查：白细胞2.0×109/L，中性粒细胞66.5%，血红蛋白168 g/L，血细胞比容50.3%，总蛋白 52.3 g/L，白蛋白 26 g/L，血钾 3.5 mmol/L，血钠 144 mmol/L，血氯 107 mmol/L，pH 值 7.29。腹部 B超示肝、胆、胰、脾以及双肾未见异常。立位腹部平片：双侧膈下游离气体，左侧肠管扩张伴气液平。既往患者自觉有多年“消化不良”症状，有左侧腹股沟疝病史10年。入院诊断为“弥漫性腹膜炎、左侧腹股沟嵌顿疝、空腔脏器穿孔”。入院后予患者积极补液1000 ml（晶体 500 ml+胶体 500 ml），血压无明显改变，尿量50 ml/h，于全身麻醉下行急诊剖腹探查术。术中腹腔内可见约2000 ml消化液；距Treitz韧带1.5 m处，长约30 cm的空肠异常扩张，直径达5 cm；近端肠管对系膜缘可见直径0.6 cm的穿孔，沿穿孔处向远端不能探及正常肠腔。术中诊断为“弥漫性腹膜炎、空肠穿孔、空肠重复畸形”，遂行小肠部分切除术。术中患者血压波动于70/40 mm Hg上下，给予补液2000 ml、血浆800 ml，患者血压无明显提升，尿量40 ml/h。术后48 h患者死于呼吸循环衰竭。术后病理诊断为空肠重复畸形。

讨论：重复畸形可发生于咽、食管、胃、十二指肠、空回肠、阑尾、结肠、直肠和肛管，其中回肠重复畸形最常见，其次为食管和结肠重复畸形，咽部和肛管重复畸形少见[1]。肠重复畸形可发生于任何年龄，67%为1岁以内患儿，男婴略多于女婴。本例空肠重复畸形为老年男性患者，是目前国内外文献报道年龄最大的病例。

肠重复畸形是一种少见的先天性消化道畸形，至今尚无有效的早期诊断手段。其发病机制主要包括下列学说[2]：①胚胎期肠管腔化过程异常，形成与消化道并行的囊肿状空腔；②憩室机制：胚胎早期消化道往往发生突起，呈憩室样外袋。正常发育时，这种突起逐渐退化消失，如有憩室残留，可发展成囊肿状空腔器官，如回肠重复畸形；③脊索与原肠分离障碍：胚胎发育第3周脊索形成之际，将要发育成神经管的外胚层与内胚层之间发生黏连，被黏连的内胚层受管状物牵拉形成憩室状突起；④尾端孪生畸形：后肠异常发育，与尾端共同形成孪生畸形，因而发生结肠、直肠和肛门重复畸形伴双子宫、双阴道或双阴囊、双阴茎等。

根据畸形的形态和位置，肠重复畸形可分为3型[3]：①肠壁囊肿型：位于肠壁肌层或黏膜下。该段肠管壁向外突出形成圆形或卵圆形肿块；向肠腔内突出，可引起肠梗阻或诱发肠套叠；②肠外囊肿型：囊肿黏附于肠管一侧，与主肠管间无开口，多有单独的血管；③肠外管状型：畸形附着于肠系膜侧，与主肠管并列而行，使肠管呈双腔管道，且与主肠管间的开口位于两端，可单开口或双开口。本例患者根据病理特点诊断为肠壁囊肿型空肠重复畸形。

多数肠重复畸形患者因肠梗阻、消化道出血、腹部囊性肿物、肠穿孔、腹膜炎等并发症而就诊，于术前作出正确诊断者少见。肠壁囊肿型重复畸形可早期堵塞肠腔或诱发肠套叠；肠外囊肿型的腔内压增高，可引起腹痛，亦可压迫临近肠管引起肠梗阻或诱发肠扭转；肠外管状型可在腹部触及长条状肿物，其常与主肠管相通，腹痛症状少见，多数畸形的远端有出口与主肠管相通，而近端盲闭，该型腔内有胃黏膜或胰腺组织较囊肿型多见，分泌胃或胰液，在畸形与主肠管连接的肠黏膜上易形成消化性溃疡而导致出血。

目前诊断与鉴别诊断肠重复畸形的方法包括[4,5]：①影像学：X线片以及钡餐或钡灌肠检查可表现为腹部肿块，肠腔内充盈缺损或肠管受压移位，可伴脊柱畸形，如重复畸形与主肠管相通，钡剂可进入其中而使排空延迟，或可呈分叉状。部分或全结肠重复畸形表现为并行的双排管状结肠。因多数重复畸形与主肠管不相通，故该法检出率很低；②超声检查：表现为囊肿样结构，周围有肠管包绕，肠管可能受压移位。部分肠重复畸形表现为与肠管并行的管状结构。由于重复畸形囊肿壁内存在发育良好的平滑肌，部分患者可见囊壁蠕动收缩的轮廓改变。该征象有别于其他腹部囊性病变，如系膜和网膜囊肿、卵巢囊肿等，其缺乏肌层结构。③CT检查：表现为低密度单层囊性肿块，多为球形，且与肠管不通。部分重复畸形为管状，可与肠管相通。增强扫描囊壁可均匀强化，如囊内无强化，推移囊肿后再扫描，其位置可发生一定变化。④放射性核素显像：由于异位胃黏膜和正常胃黏膜对99mTcO4有摄取和分泌的作用，局部可出现放射性浓集现象，因此可对肠重复畸形、Meckel憩室进行定位、定性诊断。

手术是根治肠重复畸形的惟一有效方法。无症状者也应行手术切除，因其有引起并发症和成年后发生癌变的危险。常用的术式有[6]：①囊肿切除术：适用于较易与肠管分离而不影响主肠管血流和管壁完整的肠外囊肿型肠重复畸形。②重复畸形与附着肠管一并切除、肠吻合术：适用于小肠短段双管状重复畸形、回盲部肠囊肿、结肠部分重复。因20% ～ 25%的肠重复畸形内含有胃黏膜或胰腺组织，易形成消化性溃疡导致出血，故宜采用该术式，尤其是肠外管状型。③开窗术：适用于十二指肠重复或全结肠重复。

综上所述，肠重复畸形临床表现多样，但缺乏特异性，腹部B超、放射性核素扫描、X线、CT检查对其诊断有一定帮助。手术是确诊和治疗的惟一有效方法。临床上应加强对此病的认识，避免误诊误治。

1 Johnson JA 3rd,Poole GV.Ileal duplications in adults.Presentation and treatment.Arch Surg,1994,129(6):659-661.

2 Puligandla PS, Nguyen LT, St-Vil D, et al.Gastrointestinal duplications.J Pediatr Surg,2003,38(5):740-744.

3 Stern LE,Warner BW.Gastrointestinal duplications.Semin Pediatr Surg,2000,9(3):135-140.

4 Hoeffel C,Crema MD,Belkacem A,et al.Multi-detector row CT:spectrum of diseases involving the ileocecal area.Radiographics,2006,26(5):1373-1390.

5 Menon P,Rao KL,Vaiphei K.Isolated enteric duplication cysts.JPediatr Surg,2004,39(8):e5-e7.

6 Jancelewicz T,Simko J,Lee H.Obstructing ileal duplication cyst infected with Salmonella in a 2-year-old boy:a case report and review of the literature.J Pediatr Surg,2007,42(5):E19-E21.