软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理分析

赵 洋，郑爱萍，廖子龙

（北京大学深圳医院，广东 深圳 518036）

软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理分析

赵 洋，郑爱萍，廖子龙

（北京大学深圳医院，广东 深圳 518036）

目的分析软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理特征，为临床诊断与治疗提供参考和依据。方法整理我院收治的12例软组织外周性原始神经外胚层瘤患者的病理检测及诊断治疗资料，将病理检测结果与术后最终确诊结果进行对比，分析两者间的关系，并分析归纳出软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理特征。结果术前单纯病理检验结果为软组织外周性原始神经外胚层瘤10例，检测正确率为83.3%，经统计学分析与最终诊断结果具有正相关性，0＜r＜1。结论软组织外周性原始神经外胚层瘤在临床中比较少见，因此深入分析并掌握其病理特征对于临床中甄别此类疾病具有十分重要的意义。

软组织外周性原始神经外胚层瘤；pPNET；临床病理

软组织外周性原始神经外胚层瘤(Peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET)[1]属于一种起源于神经嵴小细胞的恶性肿瘤，在临床中比较少见[2]。其主要发病人群是儿童及青少年群体，近些年来其发病率呈现出上升趋势。为此我院对软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理特征进行了深入详尽的分析，现将具体分析过程及结果汇报如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 汇总并整理我院2005年1月至2010年5月间收治的软组织外周性原始神经外胚层瘤12例患者的病例资料，其中男性8例，女性4例；年龄为6～26岁，平均(19.08±5.21)岁；病程为1～24个月。

1.2 方法 检测资料为全部患者的病理切片和组织石蜡块，石蜡切片，苏木素-伊红染色。。免疫组化染色检测：AE1、AE3、LCA、S-100、NF、EMA、Desmin、CD99、SYN、Vimentin、CgA。使用福建迈新公司出品的试剂进行SP法检测产品。PAS组织化学染色光镜下检测。全部均采取手术治疗，术后将手术切除物进行病理检测，结合X线影像、CT诊断结果与临床特征作出最终诊断结果。将术前病理检测结果与最终诊断结果进行直线相关与回归检验，以0＜r＜1为具有正相关性判断标准。统计学处理采取SPSS18.0软件进行数据处理。

2 结果

2.1 病理检测结果 术前单纯病理检验结果为软组织外周性原始神经外胚层瘤10例，检测正确率为83.33%，经统计学分析与最终诊断结果具有正相关性，r=0.9 682，0＜r＜1，回归方程Y=0.7500+0.7500X，见表1。

2.2 手术治疗结果 术后经持续放化疗后生存至今的共4例，生存时间为8～24例；术后在原部位或周边以及其他部位复发或转移的共计5例，占41.67%，见表2。

表1 病理检测结果对比表(例)

表2 治疗结果统计(例)

3 讨论

3.1 临床病理特征 通过对本组12例患者的病例资料进行分析可知，此类患者的病理特征为：其肿块呈现为结节状，复发时可出现多结节状结构。通常肿块直径在2.5～8.5 cm之间，没有明显包膜存在，可向四周浸润性蔓延，病变组织质地细腻较脆，切面可见灰色偏白或偏红，具有灶性的出血坏死情况[3]。典型的软组织外周性原始神经外胚层瘤镜下可见规则排列的卵形或小梭形细胞结构[4]。其细胞核呈细小颗粒组织形状，胞浆较少，细胞边界不清晰，有数量较多的与神经母细胞相类似的核分裂。与胸肺区小细胞恶性肿瘤的密集有序的叶间较小的细胞排列形态相似，不易区分。其瘤细胞间可见分散的薄壁毛细血管，退变的瘤细胞核出现深染或固缩，形态上与恶性淋巴瘤容易混淆。出现以神经纤维为中心的Homer-Wright菊形团，其形态与神经母细胞瘤形成的菊形团无明显差别，其中个别情况出现以血管腔或者血管的Flexner-Wintersteiner为中心的菊形团，其形态与视网膜细胞瘤形成的菊形团无明显差别。本组12例中有两例无明显菊形团形成，这也是初步病理检测发生误差的原因。免疫组化染色检测中CD99(10/ 11)、NSE(4/11)、Desmin(1/9)与SYN(7/11)均呈现阳性；EMA、S-100、AE1、AE3、NF与LCA均呈现为阴性表达；组织化学染色PAS(4/5)呈现阳性反应。

3.2 分析 外周性原始神经外胚层瘤是一种高度的恶性肿瘤，来自于神经外胚层。其与胸肺区发生的小细胞恶性肿瘤在发病群体、组织学、免疫组化等方面差异均无统计学意义，并且同属于源起于神经嵴的疾病。在临床病理诊断中，通过其特征性组织学的改变与一组免疫组化抗体的应用实验可以对外周性原始神经外胚层瘤作出广义的诊断。主要难以甄别的其他肿瘤包括胚胎性小细胞恶性肿瘤、腺泡性横纹肌肉瘤、恶性淋巴瘤以及横纹肌样瘤等。这几种同样源起于神经嵴的恶性肿瘤，不仅在肿瘤细胞的形态、排列等病理检测方面具有很高的相似性，并且其主要发病年龄均为青少年群体，加之软组织外周性原始神经外胚层瘤近些年来的病理检测中证明，个别患者不具有典型性特征，因此在临床病理诊断中易造成误诊。在具体病理检测中，应注意MIC2基因产物CD99可作为甄别pPNET的判断标志。本组的检测结果也印证了这一点。然而近年淋巴母细胞瘤与髓细胞肿瘤当中也发现有CD99的表达，因此需要通过其形态结合其他免疫组化标记进行判断。SYN可与HE切片结合用以排除掉神经内分泌肿瘤；Vimentin虽然是一种最为恒定的阳性表述，但由于其不具备特异性，所以当其出现在儿童中时，注意排除肾上腺的神经母细胞瘤转移的可能。

软组织外周性原始神经外胚层瘤的病理检测特征中与其他源起于神经嵴的恶性肿瘤具有很高的相似性，其分布、排列、肿瘤组织形状等方面均具有很强的相似性，因此临床诊断中应注意甄别，可结合患者的临床症状、医学影像学检测结果以及免疫组化染色检测等进行综合分析与判断。

[1]李宝江.原始神经外胚层瘤的临床病理学特征[J].海南医学, 2006,17(2)∶136-138.

[2]侯 宁,张 彤,莫伏根.软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究[J].河南肿瘤学杂志,2004,17(5)∶314-316.

[3]谈 顺,姚志仁,吴文川,等.软组织外周性原始神经外胚层瘤临床病理及免疫组化分析[J].海南医学院学报,2001,7(4)∶209-211.

[4]赵尔增,张建中,景青萍,等.外周性原始神经外胚层瘤的临床病理及免疫组织化学特征[J].中华肿瘤防治杂志,2006,13(13)∶994-997.

Clinical and pathological analysis of soft tissue peripheral primitive neuroectodermal tumors.

ZHAO Yang, ZHENG Ai-ping,LIAO Zi-long.Shenzhen Hospital of Peking University Shenzhen 518036,Guangdong,CHINA

ObjectiveTo analyze the clinical and pathological features of soft tissue peripheral primitive neuroectodermal tumor(pPNET),and to provide theoretical basis as well as practical guidance for clinical diagnosis and treatment.MethodsThe pathological findings,diagnostic and clinical data of 12 patients with soft tissue pPNET were collected.The results of pre-surgery pathology test and the final diagnosis after surgery were compared and analyzed for correlation,with the clinical and pathological features of soft tissue pPNET summarized.Results10 cases were diagnosed as soft tissue pPNET through pre-surgery pathology test,with a diagnostic accuracy of 83.3%.Statistical analysis revealed a positive correlation between pre-surgery pathology test and the final diagnosis(0＜r＜1).ConclusionClinically,soft tissue pPNETis relatively rare.Therefore,an in-depth analysis of the disease to develop a clear understandingofitsclinicalandpathologicalfeaturesisofgreatsignificanceforitsclinicaldiagnosisandtreatment.

Soft tissue peripheral primitive neuroectodermal tumor;pPNET;Clinical pathology

R739.4

A

1003—6350（2011）14—102—02

赵 洋(1968—)，男，湖北籍，副主任医师。

2011-05-11)

·综 述·