孙宇
辽宁省鞍山市中医院影像科,辽宁鞍山 114000
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种慢性滑膜增殖性疾病,传统X线平片及CT检查缺乏特征性,诊断主要依靠病理。本文回顾性分析10例经病理证实的PVNS的MRI资料,旨在探讨MRI对PVNS的诊断价值。
收集我院2004年1月~2009年12月行MRI检查,并经手术(或关节镜)和病理证实的10例PVNS资料,其中,男5例,女5例;年龄18~56岁,平均38岁。病变均为单发。病程3个月~15年,平均2.5年。10例患者均表现为患侧膝关节肿胀伴有疼痛,活动不同程度受限;浮髌试验阳性9例。
6例PVNS行MRI平扫,4例同时行MRI平扫及增强检查。仪器采用1.5T超导MR机(Siemens Symphony)。检查序列及参数为:平扫行SET1WI矢位,FLT2*WI矢、轴位,TIRT2WI冠位,增强扫描行SE T1WI+FS矢、冠、轴位,层厚4~5 mm,层间距0.8 mm。增强检查采用钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)作为对比剂,剂量为2 ml/kg。
本组10例均为弥漫型PVNS,表现为关节滑膜不同程度肿胀、增厚,呈绒毛状、结节状,位于内侧关节囊5例,外侧关节囊2例,内外侧同时受累3例,髌上囊6例。4例增生的滑膜结节突破关节囊,进入腘窝。增厚的滑膜T1WI呈等信号5例、稍高信号1例和低信号4例;T2WI呈高信号2例,高、低混杂信号8例,T2*WI低信号更为明显。增强扫描增厚滑膜及结节呈中度至明显增强,部分信号欠均匀。
本组8例显示相邻骨结构侵蚀性改变,表现为关节软骨被压迫变薄或侵蚀中断,边缘毛糙;6例并发关节面下单发或多发大小不等的囊状骨质破坏区,边缘见线状短T1短T2信号,邻近骨髓显示为斑片状水肿改变。2例骨质形态、信号未见异常。
本组9例伴有膝关节积液,关节腔积液在T2WI呈明显高信号,以髌上囊尤为明显。1例无关节腔积液。
膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)是一种病因不明的良性滑膜增生病变,较少见[1]。有人认为本病具有肿瘤及炎症双重性质[2]。关于病因有学者认为与外伤后反复出血、脂质代谢紊乱有关,近期亦有学者提出本病与7号染色体呈三体阳性有关,但真正原因尚待研究。临床主要表现为受累关节进行性肿胀及血性关节液。30~40岁为发病高峰期,无显著性差异。通常为单关节发病,以膝关节最常见,其次分别为髋、踝、肩关节。根据病变范围可分为弥漫型和局限型两种:弥漫型主要为滑膜不规则广泛增生,长满大小不等结节或绒毛状突起,易出血导致含铁血黄素沉着,增殖的绒毛可侵入关节软骨或骨端关节面下,亦可突破关节囊,侵犯周围软组织,出现软组织结节。局限型以滑膜单个结节状肿块为特征。PVNS恶变较罕见,可能与反复多次发病有关,可出现远处转移。
早期病变表现为滑膜肥厚充血,表面绒毛增生、聚集,形成海绵垫状改变。有的绒毛融合成结节样,内有含铁血黄素沉着及脂质、纤维基质和多核巨细胞等,并具有丰富毛细血管,易引起关节内反复出血。从而使得含铁血黄素在增生的滑膜内沉积,刺激滑膜进一步增生,局部血供更为丰富,出血量亦有增加,而反复的出血使滑膜增生加剧,形成恶性循环。病变继续发展,增殖的绒毛可破坏关节囊,侵犯周边软组织,并通过关节软骨、骨与关节交界部或沿韧带附着处侵犯骨组织,形成关节周围异常软组织影及局部骨质缺损。
3.3.1 滑膜增生表现 PVNS局限型表现为局部结节或片带状异常信号,相应区域邻近结构受压变形,本组无局限型病例。弥漫型较常见,本组10例均为弥漫型,MRI主要表现为关节滑膜弥漫不规则增厚,呈结节状、绒毛状。增厚滑膜可突破关节囊,突入周围软组织,于软组织内形成结节状、团块状异常信号影。由于PVNS易反复出血,决定了其病变信号的不确定性。单纯滑膜增生在T1WI上呈等/低信号,T2WI上呈等/稍高信号。增生的滑膜内通常有含铁血黄素沉积,导致局部磁场明显不均匀,产生顺磁性效应,在T1WI、T2WI上均表现为低信号,该征象是诊断PVNS的可靠依据,梯度回波序列更明显,表现为极低信号。增强扫描增生的滑膜和结节均显著强化,呈线状、羽毛状及结节状,强化欠均匀,其内可见点状或结节状低信号影。韧带表面增厚的滑膜及其混杂的信号可使韧带显示欠佳,在外伤患者中易误诊为韧带损伤,这在前、后交叉韧带区尤为明显,增强扫描可更好、更完整地显示交叉韧带,利于鉴别。
3.3.2 骨质侵蚀性改变 关于骨受侵多数认为滑膜结节在关节腔内生长,导致其压力增高,在膝关节屈伸过程中,滑膜结节通过血管间隙孔道进入骨内[3-4]。滑膜结节骨侵蚀主要表现为软骨及骨局限性缺损。关节软骨受累多从关节边缘部位开始,增生的绒毛结节逐渐形成血管翳样团块,侵蚀关节软骨,造成软骨边缘毛糙,呈长T1长T2信号,TIR呈明显高信号[5]。关节软骨的破坏常见于股骨关节面与髌下脂肪垫相接触及与膝后部脂肪垫相接触的部位。骨皮质侵蚀表现为边缘性骨皮质受压凹陷、皮质变薄,以股骨内、外髁明显,呈长T1长T2信号。较大的骨侵蚀可见其内的滑膜组织与关节滑膜相连,二者MRI信号一致。本组有8例膝关节发生骨质侵蚀性改变,占80%。
3.3.3 关节积液 PVNS通常伴有关节腔积液,大多为血性积液,T1WI信号可升高,与出血时间相关。
本病需与其他引起滑膜增生、关节积液、关节软骨破坏的疾病相鉴别,①滑膜肉瘤:多发生于四肢大关节,表现为关节周围软组织肿块,边界模糊不清,T2WI信号明显高于肌肉,内部无含铁血黄素沉着导致的显著低信号区;邻近骨质可有溶骨性破坏、骨质疏松及骨膜反应等。②血友病关节炎:亦为关节内反复出血,继发含铁血黄素均匀沉积于关节囊内壁,而非结节样改变;DR平片关节面变平是其特征性变化;结合性别、病史及血液检查可与PVNS鉴别。③关节结核:多有骨质疏松,主要累及关节的非承重面,滑膜内无含铁血黄素沉着特征改变。④滑膜软骨瘤病:关节内可见多发游离体,若游离体发生钙化,X线平片显示清楚,具有特征性;滑膜增厚不如PVNS明显,亦缺乏含铁血黄素沉着的特异性低信号。
总之,结节状滑膜增生及其内含铁血黄素沉着,在T1WI、T2WI呈明显的低或中等信号为PVNS特征性MRI表现,具有定性诊断作用。MRI具有良好的软组织分辨力及可任意方向成像的优点,可更好地显示病灶及其与邻近结构的关系。特别是PVNS早期无骨质破坏,关节活动未受限时,MRI亦能明确显示增生的滑膜和含铁血黄素沉着,为定性诊断和手术治疗提供重要帮助。因为MRI的无创伤性,应成为PVNS术前检查及术后随访的首选检查方法。
[1]Dorwart RH,Genant HK,Johnston WH,et al.Pigmented villonodular synovitis of synovial joints:clinical,pathologic and radiologic features[J].AJR,1984,143:877-885.
[2]尤玉华,赵涛,刘薇,等.色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI表现[J].中华放射学杂志,2003,37(6):488-492.
[3]Jelinek JS,Kransdorf MJ,Utz JA,et al.Imaging of pigmented villonodular synovitis with emphasis on MRimaging[J].AJR,1989,152(2):337-342.
[4]Llauger J,Palmer J,Roson N,et al.Pigmented villonodular synovitis and giant cell tumors of the tendon sheath:radiologic and pathologic features[J].AJR,1999,172(4):1087-1091.
[5]谷韶平,张有明.关节镜结合放射疗法对膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊疗价值[J].中国当代医药,2011,18(1):129-130.