腹茧症3例诊断分析

张广峰,任卫星,姚永华,刘 莉

(1.大庆油田总医院集团四厂医院普外科,黑龙江大庆163511;2.大庆市第四医院普外科;3.吉林大学第一医院科教部;4.吉林大学白求恩医学院法医研究室)

腹茧症亦称为小肠茧状包裹症、特发性硬化性腹膜炎、慢性纤维性包裹性腹膜炎、小肠禁锢症等。其特征为腹腔内部分或全部脏器被一层致密的灰白色膜样纤维结缔组织包裹,形似蚕茧。由于临床极少见,又缺乏特异性,故诊断困难,误诊率高。吉林大学第一医院普外科于2008年8月-2010年8月共收治腹茧症3例,现结合文献分析报道如下。

1 临床资料

本组患者3例,男2例,女1例;年龄66-60岁,1例有腹部手术史,为子宫癌根治术。3例均表现为急慢性肠梗阻症状,伴有腹部包块2例,伴有腹部剧痛2例。X线检查均提示肠梗阻,3例鼻饲管碘油造影检查均提示不完全肠梗阻,肠蠕动减弱,肠管扩张,肠管固定,加压后肠管不能分离,似折叠的小肠,其中2例肠袢排列成“花菜样”征;CT检查2例,示小肠径路紊乱,肠管扩张,1例似肠管聚集成团,1例周围见膜状物。3例均行剖腹探查术,术中均见部分或全部小肠被一层灰白色致密质韧的纤维膜包裹,术中诊断腹茧症;术后病理检查示包膜由大量增生的纤维组织构成,2例有炎性细胞浸润,1例伴有透明样变性,进一步证实为腹茧症。

2 讨论

腹茧症由Foo等在1978年首先报道并命名。目前其病因仍不十分明确,有多种学说。(1)先天性发育畸形:该学说认为本病为胚胎发育过程中腹膜发生变异所致。其根据是有许多病例伴有大网膜缺如或明显缩短[1],或伴有其他先天性发育异常。(2)腹腔内异常刺激:各种因素诱发腹腔纤维素性渗出,形成纤维包裹肠管,继而机化形成纤维包膜,亦容易引起腹茧症;如腹腔手术、长期腹膜透析、结核性腹膜炎[2]等因素引起腹茧症多有报道。(3)药物作用:长期服用β受体阻滞剂可引起本病。Eltringham等[3]认为其原因可能是β受体阻滞剂降低了细胞内控制细胞正常生长的cAMP和cGMP的比例,导致胶原过度生成,腹腔内纤维素渗出并机化形成纤维包膜包裹腹腔脏器。(4)其他致病因素:邱法波等报道[4]本病多发于热带及亚热带,提示地理、环境因素或者与环境相关性病原体可能导致腹茧症的发生。

病理特征为腹腔内部分或全部脏器被一层致密的灰白色膜样纤维结缔组织包裹,形似蚕茧,包膜可为一层或多层。被包裹的脏器以小肠最为常见。当包膜在肠管间形成条索状粘连或缩窄环时可导致肠梗阻。镜下观察,包膜为正常腹膜组织或为增生的纤维结缔组织,有炎性细胞浸润并可伴有透明样变性或玻璃样变性。

临床表现腹茧症常无特异临床表现,一般表现腹痛、腹胀、呕吐、腹部包块等急性或慢性肠梗阻症状,病程长短不一。根据术中所见分析,肠梗阻主要由于纤维膜包裹致压迫肠管或使肠管扭曲。本病虽无特异性临床表现,术前诊断较困难,但患者常有反复出现的急性或慢性肠梗阻症状,只要结合临床认真读片,术前诊断并不是不可能。影像学检查对本病的诊断有一定价值。消化道造影示腹部包块内为折叠的小肠,肠袢排列成“花菜样”征,加压后肠管不易分离,推动腹块该段小肠随之移动,但有时X线片可正常。CT检查显示肠袢被增厚的腹膜包裹,包裹内为盘曲成团的肠管聚集征,常伴肠管扩张、积气积液,增强后膜状物强化。

当病人反复出现急 、慢性肠梗阻症状时,应仔细反复阅腹部X线片、CT片,想到本病的可能,尤其剧烈腹痛与体征不符,可排除常见疾病所致时,应考虑此病的可能。

[1]Rajagopal AS,Rajagopal R.Conundrumof the cocoon:report of a case and review of the literature[J].Dis Colon Rectum,2003,46(8):1141.

[2]Kaushik R,Punia RP,Mohan H,et al.Tuberculous abdominal cocoon-a report of 6 cases and review of the literature[J].World J Emerg Surg,200 6,27(1):18.

[3]Eltringham WK,Esp iner HJ,WindsorCW,e t al.Sclerosing peritonitis due to p ractolol:a report on 9 cases and their surgical management[J].Br J Surg,1977,64(4):229.

[4]邱法波,张圣林,张 顺,等.中国腹茧症14年流行病学特征[J].世界华人消化杂志,2008,16(3):338.