先天性鼻尖瘘管并角化囊肿1例

王靖华 王旭江

资料患者男性，19岁。患者出生后，父母发现其鼻尖下方有一针眼大小孔，鼻尖呈圆形隆起，未予重视。随着年龄的增长，隆起逐渐增大，且间断性自瘘孔溢出灰白色黏稠分泌物，局部无红、肿、疼痛感。10余年前，该肿块曾破溃、流脓1次，后自愈。患者为足月、顺产，无鼻部外伤史，其母妊娠期间无重大疾病及药物使用史，无类似家族史。2008年3月入院后,全身体格检查及各项检验均未见异常。专科检查：患者外观眼距宽，鼻根部低平，下颌呈重度反颌状，鼻尖部有一类球形隆起，约3 cm×3 cm×2 cm，触之无痛、质较硬，挤压肿物时自下方瘘孔流出少量灰白色糊状物。鼻小柱上端膨大明显，鼻中隔略右偏，鼻甲不大，双鼻腔通气尚可。经瘘孔注入适量76%复方泛影葡胺造影剂后，X线片显示：鼻尖内下部注入造影剂的窦道末端似呈盲端，与鼻腔内不通，鼻背部软组织明显肿胀。在局部麻醉下将瘘管及肿物完整切除，术中见瘘管与肿物相通，肿物包膜完整，其基底部深至鼻中隔软骨与骨部相连的软骨面上，软骨上有一小凹，囊肿底部光滑，肿物内有大量白色膏样物质，与术前瘘管流出物相同。术后病理诊断：角化囊肿(封三图1)。切口Ⅱ/甲愈合，鼻尖部未遗留畸形，恢复满意，随访3年无复发。

讨论先天性瘘管在耳鼻喉科临床上常见于耳前、耳廓及耳后等部位，鼻部少见。本例瘘管基底部和软骨相连，属先天性胚胎发育缺陷所致。因在胚胎发育期，左右上颌突与外侧鼻突相连形成鼻孔底及上唇，两侧内侧鼻突相连形成鼻小柱、人中及前颌。额鼻突在左右原始外鼻孔之间的部分增高后形成鼻梁和鼻尖[1]。鼻部先天性瘘管多合并囊肿，笔者认为，系胚胎发育受到干扰未完全闭合而遗留形成。

发生于鼻周、鼻腔及鼻窦的囊肿种类甚多，根据解剖部位可分为五大类：①发生于鼻窦的鼻窦黏液囊肿、鼻窦浆液囊肿、鼻窦气囊肿；②面裂囊肿，主要由胚胎发育时期面部各突起连合处有上皮残余，其后发展成囊肿(包括上颌窦含牙囊肿和正中囊肿)；③牙源性囊肿；④皮样囊肿；⑤(家族性)巨颌症是一种少见的家族性多灶性囊性疾病[2]。发生外鼻鼻尖部角化囊肿的报道罕见。角化囊肿来源于原始的牙胚或牙板残余。角化囊肿囊壁的上皮及纤维包膜均较薄，在壁的纤维包膜内有时含有子囊(或称卫星囊腔)或上皮岛。角化囊肿同时伴有皮肤基底细胞痣、分叉肋、眶距增宽、颅骨异常、小脑镰钙化等体征，称为“痣样基底细胞癌综合症”，属恶性肿瘤。而角化囊肿初期多无自觉症状，属良性肿瘤[3]。本例发生于鼻尖部并发瘘管者属罕见。

[1]邱蔚六，张震康.口腔颌面外科学[M].5版.北京:人民卫生出版社出版,2004: 360.

[2]黄选兆，汪吉宝.实用耳鼻咽喉科学[M]北京：人民卫生出版社，1999: 274.

[3]陈瑞扬，边学襄.角化囊肿癌变临床病理特征[J].现代口腔医学杂志,2000，14(1)：10-11.