胰腺神经内分泌癌一例

曲衍清 梁锐 王博 王立明 高振明

·病例报告·

胰腺神经内分泌癌一例

曲衍清 梁锐 王博 王立明 高振明

患者女，34岁。以“发作性上腹部疼痛3个月，发现胰头占位1个月”入院。患者入院前3个月出现反复发作性上腹部隐痛，向双季肋、后背和腰部放散，常在劳累后发作，休息后可缓解。体检：全身皮肤及巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大。腹膨隆，剑突下深压痛，未扪及包块，肝脾不大，移动性浊音(-)。增强CT示胰头区类圆型肿块影，2.8 cm×2.9 cm，边界欠清晰，病灶内密度欠均匀，增强扫描可见轻度强化，胰管未见明显扩张，考虑胰头癌的可能性大。实验室检查：血尿淀粉酶及CA19-9、AFP及CEA均正常。剖腹探查见胰头颈部肠系膜上静脉左侧一直径约2.5 cm质硬肿物，包膜完整，切除肿物后置腹腔引流管一枚。术后病理示：中分化胰腺神经内分泌癌，免疫组化示AE1/AE3弱(+)，Syn(++)，CgA(+)，α-AAT弱(+)。术后第16天患者出现高热，WBC 19.6×109/L，腹腔引流出脓性液，引流液检查结果为大肠埃希菌感染，淀粉酶>5000 U/L。积极给予负压持续通畅引流及抗感染治疗后体温降至正常，治愈出院。

讨论胰腺神经内分泌癌(NETs)起源于神经内分泌系统的APUD细胞，比较罕见，占胰腺肿瘤的5%以下[1]。它可分为功能性和无功能性两类型。

NETs无特异性临床表现，多以上腹部隐痛或体检被发现，或肿瘤增大出现压迫症状。由于胰腺功能性NETs可分泌激素类物质，如5-HT、胃泌素、内啡肽、P物质等[2]，临床上常表现为类癌综合征。NETs生长缓慢，可直接侵犯周围组织，转移率<10%,淋巴结转移常见，远处转移主要发生于肝脏。多数NETs预后较其他胰腺恶性肿瘤好,但胰腺小细胞神经内分泌癌例外，其预后极差。

NETs诊断主要依靠病理和免疫组化，神经特烯醇化酶(NSE)及嗜铬粒蛋白(CgA)常阳性。由于NSE特异性不及CgA，因而CgA是其可靠的肿瘤标志物[3]。B超示实性占位，包膜完整；CT常表现为低密度占位，胰管扩张，增强扫描呈现不均匀强化。经皮或术中细针穿刺活检对NETs诊断有较大的价值[4]，NETs通常过度表达hSSTR2[5]，故也有学者主张利用核素标记的奥曲肽或兰多肽作为肿瘤示踪物即生长抑素受体成像术来诊断胰腺NETs[6]，常用的放射标记物有铟-DOTA-DPhe(1)-Tyr(3)-奥曲肽及99mTc-兰多肽。

胰腺NETs的治疗首选手术，能有效控制症状和改善预后[7]。切除的范围应达到根治的要求。在根治范围内，淋巴结转移对预后没有影响。对于已有远处转移的病例，如果转移灶可以手术切除，也应积极手术[8]。对术后复发者，可再次手术切除病灶。局部治疗如射频消融术及肝动脉栓塞化疗对肝转移患者有一定的疗效。

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2010-11-15)

(本文编辑：吕芳萍)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2011.01.002

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