左侧大腿中下段纤维软骨间叶瘤1例

张茂林，康厚艺，张伟国

第三军医大学第三附属医院野战外科研究所放射科，400042

患者 女，43岁。因“发现左侧大腿中下段包块1周”入院。局部无疼痛、肿胀感，左下肢无麻木及潮热盗汗，活动行走正常。查体无明显阳性体征。院外CT提示左大腿中下段包块，性质待定。院外行左大腿包块穿刺术，见红色血性液体，再行液基薄层细胞检测，可见少量纤维上皮细胞，个别轻度异性。在院外诊所包扎中药(具体用药不详)无明显好转，包块反而进行性长大，遂来我院就诊。

图1 MR T1WI 左侧股骨下段旁见一边界清楚短T1信号肿块，中央见小片状低信号；图2 MR T2WI肿块为等高信号；图3 MR增强扫描示肿块明显均匀强化，中央小片状T1低信号区无强化

我院MRI示：左股骨下段内侧见一梭形混杂短T1长T2信号影。肿块边界清楚，最大直径为9.8 cm，周围软组织受推压移位。病变紧邻股骨内侧骨皮质，与之宽基底相连，中心见小片状低信号区域，局部骨皮质局限性增厚，骨髓腔无异常信号，增强后病变明显均匀强化，边界更清楚，中心小片状低信号无强化区域考虑钙化(图1～3)。MRI拟诊：左侧股骨下段内侧占位性病变，考虑恶性肿瘤：皮质旁骨肉瘤。超声示：左大腿中下段肌层深面见大小约10.8 cm×4.0cm的梭形混合性回声影，形态欠规则，边清，内部回声强弱不均，其范围局限，可见明显包膜，该处骨皮质线见一长约0.5 cm的回声中断，于回声中段前方见一大小约0.9 cm×0.5 cm的斑片状增强回声(考虑游离骨片)，上述块影以该片状强回声为中心向浅面蔓延，该处肌肉受推挤，肌丝样回声呈纠集状态，肌肉与块影无明显关系，股动、静脉浅支于块影后方穿行，与之明显血流关系。超声拟诊：左侧股骨下段混合性占位，考虑骨肿瘤。术中所见：左侧股骨下段软组织内包块，呈脂肪样变，大小约14 cm×12 cm，浅黄色，质硬，与周围组织边界清楚，包块蒂与股骨相连。病理诊断：左大腿中下段纤维软骨间叶瘤(图4、5)。免疫组化：S-100(＋)、CD34(－)、SMA(－)、Des(－)、caldesmon(－)、Ki-67＜5%。

图4 显示增生的纤维组织(细箭)及呈柱状排列的软骨细胞(粗箭)，HE×100；图5 显示相间排列的脂肪组织(细箭)和肌肉(粗箭)，HE×100

讨论

纤维软骨间叶瘤(fibrocartilaginous mesenchymoma)为一极罕见的低度恶性肿瘤[1-3]，到目前为止，全世界所报道的此病例尚不足20例，我国有2例[4,5]。它由Dahlin[6]等于1984年首先报道，因病变复发率高命名为“低度恶性纤维软骨间叶瘤”，但无转移瘤发生，后来Mayo Clinic报道的一组病例时也无转移瘤发生，故删去了“低度恶性”，直呼其名为“纤维软骨间叶瘤”[2]。该病好发年龄为9～23岁，平均为13岁，男多于女，我国所报道2例中1例为10岁男性[4]，另1例为52岁女性[5]。好发部位为长骨干骺端，也可发生于腓骨近端骨骺、肋骨及第一掌骨。它生长缓慢，可有局部疼痛或可触及包块。病理学上有两种组织构成，一种为良性，类似于骨骺生长板的软骨组织，另一种为类似于低度恶性的纤维肉瘤样组织。影像学上，它通常既可有良性的骨膨胀、骨间隔或皂泡样改变，又可有穿破骨皮质形成软组织肿块的恶性征象。本病例为股骨干骺端旁软组织肿块，与股骨关系密切，病理学上表现为软骨、纤维及脂肪多种组织成分混杂，发病部位及组织学符合文献报道[5]。但本病例影像学检查无溶骨性骨质破坏，仅轻微的累及骨皮质增厚，表现为肌间隙内边界清楚的软组织肿块，说明其组织学起源也许来自间叶组织而并非骨组织。纤维软骨间叶瘤表现为溶骨性破坏时应与纤维软骨间叶性肿瘤、骨巨细胞瘤、尤文氏肉瘤及嗜酸性肉芽肿等病鉴别，而表现为软组织肿块时应与皮质旁骨肉瘤及纤维瘤等鉴别。但有利于本病的征象有两点：一为本病少有骨膜反应，即使有也呈良性骨膜反应[4]，有别于骨肉瘤；二为本病可有软骨基质钙化[3]，在MRI检查中T1WI及T2WI上均表现为低信号，增强后无明显强化。CT检查对钙化的显示优于MRI检查。具有此两个较为特殊的征象时且发于长骨干骺端时，应想到本病的可能，但要真正确诊还是要依赖病理检查。对于本病的治疗一般均采取手术切除治疗。

[1]Gedikoglu G, Aksoy MC, Ruacan S.Fibrocartilaginous mesenchymoma of the distal femur: case report and literature review.Pathol Int, 2001, 52: 638-642.

[2]Sumner TE, Ward WG, Kilpatrick SE, et al.Fibrocartilaginous mesenchymoma of bone: case report and review of the literature.Pediatr Radiol, 2000, 30: 315-317.

[3]Martínez-Lage JF, Alarcon F, Hernandez-Barcelo JE, et al.Fibrocartilaginous mesenchymoma of the spine in a child:a case report.Childs Nerv Syst, 2009 Nov 19.[Epub ahead of print]

[4]杜湘珂,朱绍同.医学影像学疑难病例精粹.北京大学医学出版社, 2007: 401-405.

[5]郭其勇,亓建洪,朱宝林,等.纤维软骨间叶瘤一例报告.中华骨科杂志,2003,23:46.

[6]Dahlin DC, Berton IF, Beabout JW, et al.Fibrocartilaginous mesenchymoma with low-grade malignancy.Skeletal Radiol, 1984, 12: 263-269.

张伟国教授点评：

本例影像特点：患者为中年女性，病史1周，骨旁软组织肿块，边界清楚，基底部较宽。T1WI、T2WI上信号混杂，病灶周围有较大范围的短T1长T2脂肪样信号，病灶中心有结节状低信号，疑似钙化，两者之间为明显的长T1长T2软组织信号，增强后显示明显强化，中央低信号区为更明显的低信号区。

鉴别诊断范围：骨旁含钙化的软组织肿块应鉴别多种良恶性病变：皮质旁骨肉瘤，尤文氏肉瘤，错构瘤，血管瘤。

1、 皮质旁骨肉瘤：虽然肿瘤也附着于骨皮质旁，亦好发于长骨干骺区，但病变多呈不规则结节状，包绕骨干生长，一般无脂肪成份，可有大量瘤骨形成，高度恶性时可破坏骨皮质侵犯骨髓腔。本例患者软组织肿块边缘光滑，其内无大量瘤骨形成，有脂肪样信号且信号混杂，无骨质破坏可资鉴别。

2、 尤文氏肉瘤：青年人多见，典型表现有葱皮样骨膜反应，髓腔有骨质破坏。本例患者年龄大，骨膜反应不明显且无骨质破坏可除外。

3、错构瘤：多位于肾、肺。软组织内错构瘤少见，且多发生于头、颈、背部和四肢，病变多位于肌肉软组织间隙内，本例肿块仅邻骨皮质宽基底生长且有轻度骨膜增生，与常见错构瘤不一致。

4、 血管瘤：软组织内血管瘤病灶长轴通常与肢体长轴一致，形态不规则，边界欠清晰，无明显包膜，无临近骨膜反应，且信号颇具特征，多为明显长T2信号改变。与本例肿块边界清楚且有蒂与骨皮质相连及信号变化明显不同，可除外。

最终诊断：纤维软骨间叶瘤。病变好发于长骨干骺端，边界清楚，累及骨皮质增厚，有脂肪、肌肉软组织、钙化等多种信号混杂，有一定影像学特征。