一例肥厚梗阻性心肌病患者的诊治分析

文◎那开宪

笔者曾应邀参加一例患者的会诊。患者为男性，61 岁，6 年来每于剧烈活动或情绪激动后发生心前区及胸骨后疼痛，伴胸闷、气短，持续时间10 ～30分钟不等，休息后可缓解。患者血压高，多次做心电图均示缺血性改变，当地医院按“冠心病、高血压”治疗。因服用消心痛后头痛难忍，并伴胸憋闷，故停用消心痛，而一直服用阿斯匹林、复方丹参片、血脂康、开搏通等药物。

近3 个月以来，患者胸痛发作次数较前频繁，发作时间也较前延长，长时可达30 ～40 分钟，症状严重时伴眼前一过性黑朦，未发生过晕厥，服速效救心丸后症状缓解。其间，患者曾在当地医院先后住院三次。行脑CT 检查未见脑实质性病变。动态心电图监测示频繁室性期前收缩，24 小时3241 次，呈间位室性二联律，时呈ST-T 缺血性改变。心脏B 超检查示左心肥厚改变。心肌酶、肌钙蛋白I、肝肾功能、血糖、电解质等项多次检查均显示正常。总胆固醇282mg/dl，低密度脂蛋白胆固醇174mg/dl，甘油三脂164mg/dl。心电图检查示窦性心 律，V1-V3 呈QS 型，T 波 直 立，ST段无偏移；I、aVL、Ⅲ导联及V4、V5、V6 导联，T 波低平，ST 段无偏移。心脏三位相检查示双肺野清晰，主动脉迂曲延长，左心室大，心胸比为0.52。腹部B 超检查未见异常。当地医院仍按“冠心病、高血压、室性心律失常”施治，曾予以川芎嗪、丹参等静滴，并行降压、调脂、抗血小板凝集、抗心律失常等治疗，效果差。

经了解，患者有高血压病史10年，间断服用降压药物，否认糖尿病病史，无烟酒嗜好，称其父于2 年前因“冠心病”猝死家中。笔者随即对其进 行 体 检：P72 次/ 分，R18 次/ 分，BP160/100mmHg，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，未闻干湿罗音，心界轻度向左下扩大，心率72 次/分、律齐，胸骨旁L4-5 肋间可闻及2 ～3 级粗糙全收缩期杂音，杂音不传导，未触及收缩期震颤，A2 ＞P2，腹平软，肝脾未扪及，双下肢无水肿。

根据病史、检查项目结果及体检情况，笔者认为，肥厚梗阻性心肌病（HOCM）可能性较大，遂建议患者做彩色多普勒超声心动图检查。结果显示：室间隔非对称性肥厚，于舒张期室间隔厚2.7cm，室间隔与左心室后壁之比为1.7：1，室间隔运动较弱，向左室流出道突出，二尖瓣前叶收缩期向前移动贴近肥厚的室间隔（SAM 现象）。嘱患者将硝酸甘油嚼碎舌下含服，5 分钟后，超声心动图显示左室流出道梗阻征象较前加重，听诊显示胸骨左缘L4-5 肋间收缩期杂音较前增强。后在患者家属要求下，行冠状动脉造影排除冠心病可能，进一步明确诊断为“肥厚梗阻性心肌病、高血压病”。予倍他乐克25mg，每日2次；络活喜5mg，每日1 次；阿斯匹林100mg，每日1 次；舒降之20mg,每晚1 次。患者胸痛、胸闷、气短症状明显缓解，再未出现黑朦现象，出院后随访也无任何不适。

HOCM 和冠心病在临床表现上有诸多相似之处，诊治过程中应注意综合分析病情，以明确诊断。笔者现将对此例患者的诊治体会总结如下：

（1）如能全面分析病史、症状、体征及相关检查结果，通常可以明确区分两病。该患者胸痛特点是每于劳累、活动及情绪激动即感心前区及胸骨后疼痛，伴胸闷、气短，症状重时伴眼前一过性黑朦，与冠心病心绞痛不符。但须注意的是，对此类患者的超声心动图检查必须是彩色多普勒超声心动图检查。

（2）HOCM 的主要病理改变在心肌，其特征为不均等的心室间隔肥厚。由于心室间隔肥厚，心室收缩时，肥厚的室间隔向左室内突出致心室流出道梗阻，在胸骨左缘第4-5 肋间出现收缩期杂音。由于心室流出道梗阻致心排血量减少，轻者可发生胸憋闷、心前区疼痛，重者可发生黑朦或晕厥。又由于室间隔肥厚引起起始向量变化和心肌变性、纤维化和瘢痕形成，可致心电图出现病理性Q 波及T 波的变化。高血压患者在长期压力负荷下也可导致左心室肥厚，应注意鉴别。高血压引起的心室肥厚为向心性肥厚，少数人呈不对称性心肌肥厚，此与HOCM 相似，但不会发生SAM 现象及左室流出道梗阻征象。

（3）一旦HOCM 患者发生心绞痛及黑朦或晕厥，说明存在左心室流出道梗阻，应积极治疗。HOCM 治疗与冠心病不同，不能用消心痛等硝酸酯类药物，此类药物会加重梗阻。应用β 受体阻滞剂或/和钙颉颃剂治疗，并控制血压。

（4）HOCM 为常染色体显性遗传性疾病，近1/3 患者有明显的家族史，故应嘱其家属做超声心动图检查。

作者小传

那开宪，1947 年出生，主任医师、教授，中华医学会心血管学会会员，中西医结合学会会员。1970 年毕业于北京第二医学院（现首都医科大学）医疗系。2001 年至今在首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心工作，主要从事心力衰竭、高血压、冠心病的临床及科研工作，并从事社区慢性病管理及社区宣教工作。先后在全国医学刊物上发表医学论文300 余篇，主编医学书籍8 部，参编书籍多部。