颅内静脉窦血栓形成的诊断和误诊分析

王 斌,赵军波,周文燕

颅内静脉窦血栓形成 (CVST)属于缺血性脑血管病,其发病隐袭,呈急性或亚急性起病,临床表现复杂多样,无特异性,故临床诊断较困难,误诊率较高,可达 50%[1]。头颅 CT在颅内静脉窦血栓形成急性期可能是正常的,但几天之后出现直接或间接征象[2],近年来,随着检查技术的改善,目前头颅 MRI结合 MRV可做出诊断,使治愈率明显提高,死亡率有所下降,本文报道 2006—2009年来收治的 15例静脉窦血栓形成患者的诊治及转归情况如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组共 15例患者,男 4例,女 11例,年龄25～50岁,平均年龄 35.4岁。

1.2 病因 女性中有 2例有明确的口服避孕药史,6例为产后患者,1例有缺铁性贫血病史,2例有中耳炎病史,男性患者中 1例有中耳炎病史,1例有头部创伤史,1例红细胞增多症,1例病因不明确。

1.3 临床表现 患者就诊时间均为发病后 1～15d,患者均以亚急性头痛、恶心、呕吐、视力下降、失明及局灶性神经系统症状为主要临床表现,其中 14例有头痛、头晕,14例有视盘水肿,8例有视力下降,2例有意识障碍,癫痫发作 4例,偏侧肢体活动障碍 6例,发热 2例。

1.4 误诊分析 早期 5例诊断不明确,2例为脑梗死,1例为颅内占位,1例为脑出血,1例为血管性头痛。15例中有 3例因视力下降先于眼科就诊。

1.5 辅助资料 血常规检查其中 2例白细胞及中性粒细胞升高,1例红细胞增多,其余均在正常范围内。脑脊液检查:其中 7例行脑脊液检查均有压力增高,脑脊液生化正常,常规 6例正常,1例可见少量红细胞,白细胞正常。眼底检查 14例有眼底改变。15例均经头颅 CT、头颅磁共振成像 (MRI)、磁共振血管成像 (MRA)及必要时行 DSA检查明确诊断。头颅 CT示 5例头颅 CT早期无明显异常,2例可见 Delte征,1例有脑积水表现,7例可见顶叶或枕叶低密度灶,有 2例伴渗血,头颅 MRI及 MRV示:13例示静脉窦血栓形成改变,其中上矢状窦 6例,横窦3例,横窦、乙状窦 2例,上矢状窦、横窦 1例,上矢状窦、乙状窦 1例,其中 3例伴出血,另 2例经DSA证实为静脉窦血栓形成。

2 结果

15例经溶栓、抗凝、脱水降颅压、抗感染及其他对症治疗后 1例恶化,其余14例均有好转,3个月后,6例复查头颅MRI未见明显异常,2例复查腰椎穿刺术压力正常,1例复查DSA示静脉窦再通但上矢状窦显影欠佳,5例复查头颅 MRV静脉窦显影正常。

3 讨论

颅内静脉窦血栓形成 (CVST)是缺血性脑血管疾病中的一种特殊类型,临床症状和体征早期多不典型且变化多端,主要为颅内压增高和脑皮质受损表现。约 70%～75%的患者以头痛为首发症状,约 20%～40%的患者只表现为良性颅内压增高,任何年龄均可发生,平均发病年龄为 37～38岁。临床表现复杂多样无特异性,病死率较高。近年来,由于 MRI、MRV、DSA等技术的普及应用,该病的诊断率不断提高。

颅内静脉窦血栓形成的发病机制:颅内静脉窦系由硬脑膜的骨膜层和脑膜层在特定部位相互分离而形成的腔隙,与脑静脉同属于颅内静脉系统,收集脑浅层及深层静脉的血流。静脉窦内无静脉瓣,且血流缓慢,当血栓使静脉窦完全闭塞或部分阻塞,大脑皮质和皮质下静脉回流障碍,导致脑组织淤血水肿,颅内压升高。多数学者认为有三方面因素促成静脉窦血栓的发展:血凝固性增强、血液淤滞、血管壁异常。CVST的病因分为感染性和非感染性,感染性多为颜面部,如中耳乳突炎、副鼻窦炎、牙周脓肿等;非感染性因素如手术、创伤、妊娠、肿瘤以及各种系统性疾病等是主要的病因。

颅内静脉窦血栓形成的临床表现及诊断要点:(1)临床表现本病可表现为亚急性头痛,进行性加重,伴恶心、呕吐、视盘水肿、视力减退及外展神经麻痹等高颅压表现,易误诊为良性高颅压。在男性和消瘦的女性良性高颅压患者中,有 1/4是由于颅内静脉窦血栓所致[3],本次15例中有14例有头痛及视盘水肿;(2)该病还可表现为急性头痛起病,腰穿脑脊液检查细胞数偏高,易误诊为脑炎、出血;(3)亦可表现为慢性头痛、呕吐、局限性神经功能缺失等症状,易误诊为颅内肿瘤等占位性病变。(4)MRI或 MRA为临床上首选检查方法,DSA是诊断的金标准,敏感性高,诊断准确率可达 75% ～100%;(5)结合病史、临床表现、脑脊液、神经影像学检查综合分析诊断。

颅内静脉窦血栓形成因临床症状、体征无特异性,在临床上易误诊或漏诊,原因如下:(1)病因复杂,临床症状、体征无特异性;(2)医生往往仅考虑到脑部肿瘤、出血、炎症等,而未考虑到本病;(3)临床上多急诊行 CT检查,头颅CT表现大约 20%患者头颅 CT扫描时是正常的,且缺乏特异性表现,阳性率低,主要表现高密度三角征、流空三角征及脑缩小。(4)基层医院 MRI或 MRA不普及,医生对 CVST的临床表现和诊查技术了解较少。由于该病起病多为视盘水肿,眼科医生易误诊为视神经炎及缺血性视乳头病变,因此对伴头痛并逐渐加重的视盘水肿患者,即使头颅 CT未见异常,也应常规神经科会诊。临床上要与脑梗死、脑出血、颅内肿瘤、脑炎相鉴别,海绵窦血栓形成时眼科要与眶蜂窝织炎、颈动脉海绵窦瘘相鉴别。

一旦确诊,应尽早治疗,目前抗凝和溶栓治疗已被国内外学者公认,可以明显改善临床症状,预防血栓的扩展,并可使侧支循环建立,故目前肝素是治疗的一线药物,采用皮下注射低分子肝素对于颅内静脉窦血栓形成来说更有效更安全[4]。随着介入技术的发展,出现了局部溶栓治疗,即股静脉穿刺,微导管在局部注射尿激酶或 rtPA治疗[5]。对于感染性或其他病因所致,主要以抗炎及对症治疗为主,疗程要足,另外辅以脱水,激素,活血化瘀等治疗。另外,应避免各种危险因素,如长期口服避孕药,避免脱水等,对于明确诊断的患者,经积极治疗,大多疗效较好,因本病的误诊率极高,如因此导致延误治疗,则预后不佳,因此,本病的诊断至关重要,要引起各科接诊医师的警惕。

1 李存江,王桂红,王拥军,等.脑静脉窦血栓形成的早期诊断与治疗 [J].中华神经内科杂志,2002,35(2):65-67.

2 王拥军.现代神经病学进展 [M].北京:科学技术文献出版社,2004.

3 蒋雨平.临床神经疾病学 [M].上海:上海医科大学出版社,1999.

4 陈娟,陈玉萍,魏东宁,等.欧洲神经科学联盟脑静脉及静脉窦血栓形成治疗指南 [J].中国卒中杂志,2007,2(9):774-778.

5 Soleau SW,Schm idt R,Stevens S,et al.Extensive experience with dural sinus thrombosis[J].Neurosurgery,2003,52:534-542.