神经白赛氏病误诊为病毒性脑炎2例报告

王延海，谢善冰，邵泽平

（诸城市人民医院，山东 诸城 262200）

白塞病，是以血管炎为基本病变的慢性进行性全身性疾病，当累及神经系统时称神经白塞病。较少见，是白塞病的重症表现，预后不佳，也是本病致残及死亡的主要原因之一。临床上常未能及时于专科就诊而延误诊断及治疗。现将我们观察的2例报道如下。

1 临床资料

例1：患者男，38岁，因“反复发热、头痛2周，左侧肢体无力10 d，右眼视物模糊4 d”入院。患者与2个月前感冒后出现发热，体温最高达39 ℃，用药后体温降至正常。而后间断发热，体温波动在37 ℃～38 ℃之间。每次给予药物后体温很快降至正常（使用激素后）。4周前出现头部胀痛，伴嗜睡，记忆力减退及左侧肢体麻木，查头部MRI示右侧基底节区斑片状长T1长T2异常信号，右侧脑室受压，中线移位。查头颅CT示：右侧基底节区点片低密度影。强化CT未有强化反应。诊断为“病毒性脑炎”，给予抗病毒等治疗。无明显好转。10 d前出现左侧肢体无力，伴头痛，口腔溃疡加重。4 d前出现右眼视物模糊。既往，反复口腔、外阴溃疡3 a。无传染病史。一般检查：神志清，语言理解稍差。双侧结膜充血，舌尖右侧可见多处溃疡，较深，底部有白苔，周边有红晕。双手输液部针刺反应阳性。生殖器局部溃疡。神经系统检查：左侧瞳孔3.5 mm,右侧瞳孔4.5 mm，右侧对光反应迟钝，左侧中枢性面瘫，余颅神经（-）。左侧肌力IV级。右侧肢体肌力、肌张力正常，腱反射、对称感觉检查无异常。共济运动正常，左侧Babinski征（+），血尿便常规、生化、免疫学系列检查均正常。血沉：40 mm/h。肝功能：谷丙转氨酶：63 U/L。脑脊液常规细胞总数21×106/L，白细胞15×106/L（淋巴细胞），Glu4.4 mmoL/L，CL118.1 mmoL/L，Pr0.6l g/L。未见隐球菌和抗酸杆菌，墨汁染色阴性。根据1990年国际白塞氏病委员会分类诊断标准，确诊为神经白塞氏病。入院后给予甘露醇脱水治疗，头痛、视物模糊缓解，大剂量抗生素加地塞米松10 mg/d静脉点滴2 d，发热、肢体力弱缓解，持续静脉点滴地塞米松共1周，改为强的松龙30 mg顿服，后激素逐渐减量，口腔溃疡逐渐缩小。继续随访。

例2：患者男，44岁，农民。因“间断反复发热伴口腔、外阴溃疡1 a，发热、头痛、双下肢无力、视物模糊1 mo，伴时有抽搐2 d”入院。患者于1 a前无诱因出现低热，关节红肿、酸痛，伴有口腔、外阴部溃疡及皮肤结节性红斑，上述症状反复间断出现，可自愈。1 a前患者无明显诱因发热，头痛，恶心，呕吐，视物模糊，双下肢无力，口腔、外阴溃疡。在外地医院查脑脊液检查结果示，压力240 mmH2O，无色透明，潘（氏）试验（－），每高倍视野总细胞数38个，白细胞数24个（系淋巴细胞），墨汁染色（－），未见隐球菌和抗酸杆菌，脑脊液生化正常，病毒系列ADV(＋)，结核杆菌（－）。查CT示：双侧额叶、左颞叶点片状低密度灶。诊断为“病毒性脑炎”。 给予抗病毒治疗15 a，病情无好转。视物模糊加重，2 d来癫痫大发作4次。来本院。既往史：自10岁时起经常出现口腔、外阴溃疡，可自愈，否认结核病史，无癫痫病史。查体：体温38.4℃，眼部红肿、球结膜溃烂充血，偶有复视。双眼视盘充血，边界不清，周围静脉迂曲、扩张。口腔及外阴部多处溃疡，皮肤可见结节性红斑。意识混浊，定向力、判断力、近记忆力、计算力均下降。双下肢肌力IV级，肌张力正常，腱 反射（++），双巴氏征（－），感觉检查不合作。颈软，克氏征（＋）。查血 WBC11.3×109/L，PLT372/109/L，ESR 68 mm/h，RF（＋），余肝、肾功能均正常。头颅磁共振可见双侧额叶顶部点状缺血灶，未见颅内占位性病变和脑积水。EEG示中度弥漫性慢波异常。咽拭子培养（－），血培养（－）。结核菌素试验（－），针刺试验（＋）。X线胸片正常。根据1990年国际白塞氏病委员会分类诊断标准，确诊为神经白塞氏病。入院后给予甘露醇脱水治疗，复视、头痛缓解，大剂量抗生素加甲基强的松40 mg静脉点滴2 d，发热缓解，持续静脉点滴甲基强的松龙共1周，改为强的松龙50 mg顿服，后激素逐渐减量，溃疡完全愈合，针刺处皮肤痤疮样丘疱疹消退。

2 讨论

白塞氏病又称白塞综合征、贝赫切特综合症、口-眼-生殖器三联征等等，是多系统损害的顽固性疾病，1990年国际白塞病小组制定的诊断标准：反复发作的口腔溃疡（每年至少发作3次）加上以下条件中的任何2项：①反复发作的生殖器溃疡；②眼部损害；③皮肤损害；④针刺反应阳性。当侵犯神经系统时称神经白塞病。本文2例均符合上述诊断标准。大多数患者在白塞病起病4～6 a后出现神经系统症状。有文献报道亦有神经系统表现为首发症状，可累及大脑、中脑、脑干、小脑、脊椎、脑膜、脑神经、周围神经，表现为脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎、脑神经炎，周围神经炎，其临床表现复杂多样，反复出现神经系统症状，有复发、缓解的病程，加之在不同时期有多部位受累，应与多发性硬化鉴别。如有明显的皮肤改变，针刺试验阳性，ESR增高可想到NBD的可能；假性球麻痹和双侧椎体束受累出现核间性眼肌麻痹和眼震体征多见，头颅MRI改变主要位于皮质下的白质，特别是脑室周围的白质。本病临床表现并不同步出现，故经常延误诊断。明确的色素膜炎和脑脊液淋巴细胞增高或血管造影证实的血管炎与反复发作的口腔溃疡同时存在时，对本病的诊断有重要意义。目前本病病因尚未明确，可能与感染、遗传、环境有关。发病机制亦不是很明确。目前皮质类固醇和免疫抑制剂治疗可使大多数NBD患者病情控制。神经白塞病临床少见，因本病有多种的神经系统症状，无特异血清学改变，给诊断带来困难，应引起重视。