老年成人 Still病 1例报告

谢延军

成人 Still病(adu lt-onset Still's disease,AODS)临床上比较少见,目前病因及发病机制尚不完全清楚,临床症状多样、复杂,无特异性,老年人发病率较低,故老年患者易误诊、漏诊,现将本科于 2009年 7月收治的一例老年成人Still病例,报告如下。

1 临床资料

1.1 病例摘要 患者男,65岁,因全身皮肤发疹、发热伴四肢关节酸痛 1周而于 2009年 7月 13日入院。该患者分别于2007年 8月至2008年6月全身皮肤出现少量皮疹伴高热、咽痛,当时最高体温达 39.0℃,无明显四肢关节痛,在当地诊所就诊,均给予静点抗生素、非甾体类药物、脱敏药物治疗,约 1周后,上述症状消退。今年 7月 6日,无明显诱因全身皮肤再次发疹,皮疹处皮肤有间歇性隐痛,并伴高热,四肢关节出现游走性酸痛,无寒战、抽搐,体温波动于 36.9℃ ～39.9℃之间,呈弛张热,早晨体温波动于 36.9℃～37.2℃之间,中午体温开始上升,晚间最高。口服西力欣、非甾体类药物 1周,上述症状无好转,以发热待查收入本科住院治疗。既往无同样家族病史。入院时查体:T:39.0℃,P:102次/m in,BP:140/85 mm Hg,无明显急性病容,一般状态较好,浅表淋巴结未触及肿大,咽部轻度充血,颈部、躯干、四肢部皮肤见多量红色斑疹、斑丘疹,部分融合成片,尤以颈背部、胸背部为重,四肢关节活动自如,无红肿。入院时化验及检查:血常规:WBC≥28.6×109/L,NEUT%:92.0%,胸部正侧位片未见异常。心电图显示窦性心动过速。肾功及尿常规正常。血糖、血脂、心肌酶正常。肝功:GGT:74.10U/L,超敏 C反应蛋白:13.82 mg/L,血沉:76mm/60min。血培养阴性。风湿系列、抗核抗体均阴性。

1.2 诊断依据 本病例依据日本“成人 Still病委员会”1992年提出的诊断标准做出诊断,该诊断标准如下。

1.2.1 主要条件 ①发热≥39℃并持续 1周以上;②关节痛持续 2周以上;③典型皮疹;④WBC≥10×109/L,包括中性粒细胞≥80%。

1.2.2 次要条件 ①咽痛;②淋巴结和(或)脾肿大;③肝功能异常;④类风湿因子和抗核抗体阴性。此标准需排除感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)、恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病)、其他风湿病。以上指标中符合 5项或更多项,但其中需有 2项或以上为主要指标者,就可诊断成人 Still病。

1.3 治疗及转归 住院后给予静脉注射用复方甘草酸苷(美能)、注射用氨曲南(及克)、注射用赖氨匹林(来比林)2 d,体温未降,临床症状无好转,第 3天加用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(米乐松)40mg,当天晚间体温降至 38.5℃以下,第 4天体温开始降至正常,病情好转,皮疹逐渐消退,米乐松逐渐减量,第 10天出院,出院时复查血常规:WBC≥12.8×109/L,NEUT%:78.3%,肝功无明显好转,并将激素改为口服曲安西龙(阿赛松)4片/d,逐渐减量。考虑该患者为反复发作患者,故口服阿赛松分别为每日 2片、1片,各服用 1个月。随访半年,未复发。

2 讨论

Still于 1896年首次报道了少年型类风湿关节炎的临床表现及此病特点,故此病被命名为 Still病。自 1971年Bywater开始使用成人Still病这一名称。国内长时间使用的“变应性亚败血症”已是50年前的旧名。目前国家自然科学名词审定委员会公布的医学名词认定 Still病,成人患者称为成人Still病。目前本病病因及发病机制不十分清楚,多数学者认为与感染、免疫力功能异常、遗传有关,临床上症状、化验及检查缺乏特异性,故诊断标准不统一,现有ARA诊断标准、Calabro诊断标准,Medsger诊断标准,Yamaguchi诊断标准,Regiato诊断标准,日本的“成人 Still病委员会”1992年提出的诊断标准及最新的 Bruno诊断标准,此标准对 AOSD的早期诊断,具有重要临床意义,缩短了AOSD诊断时间。Bruno等 提出的标准是:①主要标准:峰热≥39℃;关节痛;一过性红斑;咽炎;中性白细胞比率≥80%;糖化铁蛋白≤20%;②次要标准:斑丘疹;WBC总数≥10×109/L。4条或以上主要标准,或 3条主要标准加 2条次要标准即可作出诊断无需排除诊断。AOSD可发生于任何年龄段,但老年人发病率较低,据国外学者报道,AOSD患者中约 75%发生于 16～35岁之间,加之医生对本病缺乏深刻的认识,AOSD临床症状复杂、多样,不同时期,不同阶段,临床症状、体征不同,因此常在临床上造成误诊、漏诊,有学者报道误诊率达 48%,因此,在临床上如有发热、皮疹、关节痛、化验白细胞计数高,中性粒细胞比率高、血培养阴性、单独使用抗生素疗效不佳、激素有效的患者,应首先考虑本病。只要临床医生认真、负责,高度警惕AOSD的可能性,详细询问病史、查体,全面做化验、检查,认真分析检测结果,熟练运用诊断标准,进行全面、综合临床判断,不难及早作出AOSD的正确诊断。在治疗上,目前尚无统一的治疗方案,糖皮质激素被认为是行之有效的方法,单独使用抗生素或非甾体类抗炎药物,或联合使用两者治疗,疗效均不理想。临床上应迅速、及早作出诊断,尽早使用激素,使病情得到快速控制。若激素量较大时短期内仍不能控制病情,可联合使用其他免疫抑制剂。AOSD一般预后较好。

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